4 -Neurosciences Cognitives du Langage - L'Aphasie

Introduction à l'aphasiologie

Définition de l’aphasie

• L’aphasie est définie de manière exhaustive comme un trouble acquis du langage.
• Elle survient nécessairement à la suite d’une lésion au cerveau ou dans le cadre d’une maladie neurodégénérative.
• Les causes principales incluent :
  • L'accident vasculaire cérébral (AVC).
  • Le traumatisme crânien, les tumeurs cérébrales, etc.
  • L'aphasie primaire progressive (APP).
• Ce trouble affecte deux dimensions majeures de la communication :
  • La compréhension du langage.
  • La production du langage.
• Note fondamentale : L'aphasie apparaît chez un individu qui possédait initialement une fonction du langage normale.

Historique de l’aphasiologie et conception classique

• Marc Dax ($1836$) : Il est le premier chercheur à avoir décrit une association systématique entre l'aphasie (difficultés du langage) et une pathologie située spécifiquement dans l’hémisphère gauche.
• Paul Broca (Années $1860$) :
  • Il identifie une région de la surface corticale du lobe frontal gauche responsable de la production du langage articulé.
  • Il est le premier à publier officiellement sur cette relation entre le langage et l’hémisphère gauche.
• Karl Wernicke (Années $1870$) :
  • Il localise une région dans la partie postérieure de la première circonvolution temporale gauche.
  • Cette zone est associée à la compréhension du langage parlé et porte désormais son nom (aire de Wernicke).
• Ludwig Lichtheim ($1885$) : Il a poursuivi et élaboré les idées de Karl Wernicke pour développer les modèles structurels.

Modèle connexionniste Wernicke-Lichtheim-Geschwind

• Ce modèle est le premier à proposer une organisation générale des fonctions langagières dans le cerveau.
• Organisation modulaire : Chaque module correspond à une aire cérébrale spécifique prenant en charge une caractéristique précise du langage.
• Activation sérielle : Les modules sont reliés par une chaîne de connexions précises, s'activant l'un après l'autre (par exemple, de l'aire auditive vers le centre auditif, puis vers le centre conceptuel, puis vers le centre moteur).
• Composantes clés :
  • Centre auditif (aire de Wernicke).
  • Centre conceptuel.
  • Centre moteur (aire de Broca).
  • Aire motrice et aire auditive.
• Implication clinique : Le profil clinique d'un patient est déterminé par la localisation exacte de la lésion et les liens (déconnexions) que cette région entretient avec d'autres aires.

Latéralisation du langage

• Statistiques de latéralisation :
  • Chez environ $99\, \%$ des personnes droitières aphasiques, la lésion est située dans l’hémisphère gauche.
  • Chez les gauchers, la latéralisation est plus variable : la lésion est dans l’hémisphère gauche dans $70\, \%$ des cas et dans l’hémisphère droit dans $30\, \%$ des cas.
• Asymétries anatomiques :
  • L’aire de Broca est physiquement plus grande que son homologue dans l’hémisphère droit.
  • Les asymétries les plus marquées se trouvent dans les aires postérieures du langage, comme le planum temporal.
• Rôle de l'hémisphère droit : Bien que non dominant pour le langage formel chez la majorité, il gère :
  • La prosodie émotionnelle (interpréter et produire les modulations de la voix).
  • La pragmatique (savoir s'adapter à l'interlocuteur, ex: ami vs patron).
  • L’organisation du discours.
  • Le langage non littéral (humour, double sens, ironie).

Aphasie Post-AVC

Statistiques et impact au Canada

• On répertorie environ $50\,000$ nouveaux cas d’AVC chaque année au Canada.
• $426\,000$ Canadiens vivent avec les séquelles d’un AVC, ce qui en fait la première cause de handicap au pays.
• Incidence de l'aphasie :
  • Environ $30\, \%$ des personnes subissant un AVC présentent une aphasie en phase aiguë.
  • Parmi celles-ci, $60\, \%$ conservent une aphasie en phase chronique un an après l'accident.

Syndromes classiques de l'aphasie post-AVC

Aphasie de Broca

• Localisation : Partie inférieure-postérieure du gyrus frontal gauche. Peut inclure le cortex préfrontal dorsolatéral, le gyrus supramarginal, l'insula et la partie antérieure-supérieure du gyrus temporal.
• Production : Discours non fluent, anomie (plus marquée pour les verbes que les noms), agrammatisme, expressions figées ou stéréotypies, répétition altérée. Présence possible d'apraxie de la parole ou de dysarthrie.
• Compréhension : Bien préservée pour le fonctionnel, mais altérée pour les structures syntaxiques complexes (ex: phrases passives).

Aphasie de Wernicke

• Localisation : Régions postérieures des gyrus temporaux médian et supérieur gauche ; peut inclure le lobe pariétal inférieur gauche.
• Production : Discours fluent ou logorrhée (débit excessif), jargon inintelligible, paraphasies phonologiques, néologismes, répétition altérée.
• Compréhension : Très altérée, même pour les mots simples. Possibilité de surdité verbale et souvent associée à l’anosognosie.

Aphasie de conduction

• Localisation : Matière blanche du faisceau arqué, gyrus supramarginal, partie postérieure du planum supratemporal.
• Production : Discours fluent, paraphasies phonologiques, conduites d’approche (tentatives successives pour corriger un mot).
• Répétition : Fortement altérée.
• Compréhension : Bien préservée, sauf pour des phrases très longues exigeant une grande mémoire verbale à court terme.

Aphasie anomique

• Localisation : Pas de lien unique clair, mais souvent associée au lobe temporal gauche (noms) ou frontal gauche (verbes).
• Caractéristiques : Discours fluent, anomie (difficulté à trouver les mots), compréhension et répétition préservées.

Aphasies transcorticales

• Transcorticale motrice : Discours non fluent, difficultés d’initiation, écholalie, persévérations. Localisation : cortex préfrontal dorsolatéral gauche. Compréhension préservée, répétition préservée.
• Transcorticale sensorielle : Discours fluent, paraphasies, néologismes, répétition préservée. Localisation : jonction des lobes temporal, pariétal et occipital. Compréhension très altérée.
• Transcorticale mixte : Combinaison des deux précédentes. Discours non fluent, répétition préservée, compréhension très altérée.

Aphasie globale

• Localisation : Large zone incluant le cortex périsylvien gauche et la matière blanche sous-jacente.
• Caractéristiques : La forme la plus sévère. Discours non fluent limité à des stéréotypies, répétition et compréhension très altérées.

Critiques et limites de la conception classique

1. Les critères généraux ne tiennent pas compte des niveaux multiples de la structure linguistique (phonologie, sémantique, etc.).
2. La classification est binaire (présence/absence), alors que les symptômes se situent sur un continuum.
3. L'idée d'un syndrome basé sur une co-occurrence obligatoire de symptômes est cliniquement rare.
4. La neuroimagerie moderne montre que les aires cérébrales impliquées sont beaucoup plus larges et étendues que les seules aires de Broca et Wernicke (ex: implication du cervelet et des ganglions de la base).
5. Le traitement de l'information est parallèle plutôt que strictement sériel.

Aphasie Primaire Progressive (APP)

Données statistiques et définition

• C'est une forme neurodégénérative graduelle et insidieuse.
• Au Canada, $25\,000$ nouveaux diagnostics de troubles neurocognitifs majeurs sont posés chaque année.
• On estime qu'un million de Canadiens en souffriront dans $15$ ans.

Critères diagnostiques (selon Mesulam, 2001)

• Critères d’inclusion :
  1. Les difficultés langagières sont prédominantes.
  2. Les déficits langagiers causent l’altération des activités quotidiennes.
  3. L’aphasie est le symptôme initial et prédominant.
• Critères d’exclusion :
  1. Déficits mieux expliqués par une cause non dégénérative.
  2. Perturbations expliquées par un diagnostic psychiatrique.
  3. Altération initiale prédominante de la mémoire épisodique ou visuelle.
  4. Perturbation comportementale initiale prédominante.

Profils et variantes cliniques

• Variante sémantique :
  • Atrophie du lobe temporal antérieur.
  • Déficit : Perte des connaissances sur les objets (agnosie visuelle associative), anomie, compréhension altérée des mots isolés.
  • Préservé : Répétition, grammaire.
• Variante non-fluente/agrammatique :
  • Atrophie fronto-insulaire postérieure gauche.
  • Déficit : Agrammatisme, apraxie de la parole, compréhension des phrases complexes.
  • Préservé : Compréhension des mots isolés, connaissances des objets.
• Variante logopénique :
  • Atrophie périsylvienne ou pariétale postérieure gauche.
  • Déficit : Anomie, répétition de phrases altérée, erreurs phonologiques.
  • Préservé : Aspect moteur, grammaire, compréhension des mots isolés.

Récupération et Plasticité Cérébrale

Types de récupération

• Récupération spontanée : Survient dans les phases aiguë et subaiguë (quelques heures à $6$ mois post-AVC). Elle repose sur la réparation des circuits lésés et la substitution par des circuits sous-utilisés.
• Récupération induite par la thérapie : Intervention spécifique ciblant les phases subaiguë et chronique pour entraîner des changements significatifs.

Mécanismes de la plasticité

• Théories de réorganisation :
  1. Implication des aires homologues de l'hémisphère droit (souvent en phase aiguë/subaiguë).
  2. Implication des aires péri-lésionnelles (cortex temporal supérieur), cruciale dans la période chronique ($> 6$ mois).
• Dynamique (Saur et al., 2006) :
  • Stade 1 (Aigu) : Activité réduite dans les deux hémisphères.
  • Stade 2 (Subaigu) : Augmentation bilatérale de l'activité.
  • Stade 3 (Chronique) : Normalisation de l'activité.

Les $10$ principes de Kleim & Jones ($2008$) pour l'optimisation de la réadaptation

1. Use it or lose it : Les circuits non sollicités se dégradent.
2. Use it and improve it : Entraîner une fonction permet son amélioration.
3. Spécificité : La nature de l'exercice dicte la nature de la plasticité.
4. Répétition : Nécessaire pour stabiliser les changements.
5. Intensité : Un entraînement soutenu est requis.
6. Timing : Différentes formes de plasticité surviennent à différents moments.
7. Saillance : L'expérience doit avoir du sens pour le patient.
8. Âge : La plasticité est plus aisée dans un cerveau jeune.
9. Transfert : La plasticité acquise peut favoriser d'autres comportements similaires.
10. Interférence : Une plasticité acquise peut parfois entraver un nouvel apprentissage.

Lexique technique

• Agnosie visuelle : Déficit de reconnaissance visuelle.
• Agrammatisme : Réduction de la syntaxe et erreurs sur les morphèmes grammaticaux.
• Anomie : Difficulté à produire un mot précis au moment voulu.
• Anosognosie : Manque de conscience de ses propres déficits.
• Apraxie de la parole : Déficit de la planification articulatoire.
• Conduites d’approche : Tentatives successives pour corriger un mot (ex: pa-, para-, parapluie).
• Dysarthrie : Trouble de l’exécution motrice de la parole.
• Écholalie : Répétition automatique des paroles de l'interlocuteur.
• Expressions figées : Formes verbales fixes (ex: "Comment ça va ?").
• Jargon : Discours inintelligible.
• Néologismes : Mots inventés n'existant pas dans le dictionnaire.
• Paraphasies phonologiques : Erreur sur les sons d'un mot (omission, ajout, substitution).
• Paraphasies sémantique : Substitution d'un mot par un autre lié par le sens (ex: sandales au lieu de bottes).
• Persévérations : Répétition involontaire d'une réponse précédente.
• Prosodie : Inflexion, ton et modulation de la voix.
• Stéréotypies : Production automatique et compulsive d'un seul son ou mot.
• Surdité verbale : Incapacité à reconnaître les sons du langage.