ОН: вопросы 31-40

31.       Синдром семантической афазии по Хеду-Лурия. Сопутствующая нейропсихологическая симптоматика. Локализация очагов поражения.

Семантическая афазия — это специфическое нарушение речи, характеризующееся невозможностью восприятия сложных логико-грамматических конструкций при сохранении понимания отдельных слов.

Понятие семантической афазии по Хеду и Лурии

Понятие было введено Генри Хедом, но детально разработано Александром Лурией. В рамках нейропсихологической концепции Лурии, семантическая афазия рассматривается не как нарушение моторной стороны речи, а как дефект интракортикального синтеза. Пациент слышит слова и понимает их прямое значение, но не может объединить их в единую смысловую схему, если они связаны сложными грамматическими отношениями.

Характерные речевые нарушения

Основной дефект проявляется в непонимании следующих структур:

• Атрибутивные конструкции: например, «брат отца» против «отец брата».

• Предложные отношения: понимание пространственного расположения (круг в квадрате или квадрат в круге).

• Сравнительные конструкции: «Оля темнее Кати, но светлее Сони. Кто самая светлая?».

• Дистантные конструкции: предложения, где подлежащее и сказуемое разделены большой группой слов.

• Пассивные обороты: «Петя был ударен Ваней».

Локализация очагов поражения

Семантическая афазия возникает при поражении третичных зон коры головного мозга (зоны смыкания височной, теменной и затылочной долей).

Сопутствующая нейропсихологическая симптоматика

Поскольку зона TPO отвечает за сложный синтез, семантическая афазия практически никогда не встречается изолированно. Она сопровождается симптомами, которые Лурия называл нарушениями квазипространственного праксиса:

1. Акалькулия: нарушение счетных операций (трудности с разрядным строением числа).

2. Пространственная апраксия: трудности в ориентации «право-лево», сложности при рисовании (копирование куба, фигуры Тейлора).

3. Нарушение понимания метафор: больной воспринимает пословицы и идиомы буквально.

4. Амнестическая аphasia: трудности при назывании предметов (трудности подбора нужного слова при сохранном понимании его назначения).

Этот синдром демонстрирует, как тесно связаны пространственное мышление и глубокие структуры языка. Понимание этих механизмов критически важно для эффективной реабилитации пациентов после инсультов и травм в области теменно-затылочного стыка.

32.       Смешанные (комплексные) формы нарушений речи и их наиболее частые сочетания. Тотальная афазия.

Смешанные формы афазии возникают при обширных поражениях коры доминантного полушария, затрагивающих сразу несколько функциональных зон, что приводит к сочетанию различных речевых дефектов.

Понятие смешанных форм афазии

В клинической практике «чистые» формы афазии встречаются реже, чем комплексные. Это связано с тем, что сосудистые катастрофы (инсульты) или травмы часто охватывают смежные области коры, нарушая работу целых нейронных сетей.

Наиболее частые сочетания

1. Афферентная моторная + Семантическая: Пациент испытывает трудности с артикуляцией (поиск позы языка и губ) и одновременно не понимает сложные логико-грамматические конструкции.

2. Эфферентная моторная + Сенсорная: Сочетание нарушений переключения между слогами (речевые персеверации) с дефектами фонематического слуха (неразличение близких звуков).

3. Амнестическая + Семантическая: Часто наблюдается при поражении теменно-височных отделов. Характеризуется трудностями подбора слов и непониманием пространственных отношений в речи.

Тотальная афазия

Тотальная афазия — это наиболее тяжелая форма речевых нарушений, при которой полностью утрачиваются и импрессивная (понимание), и экспрессивная (произношение) стороны речи.

• Локализация: Массивные очаги поражения, захватывающие практически всю территорию бассейна средней мозговой артерии (зоны Брока, Вернике, прецентральную извилину и проводящие пути).

• Клиническая картина:

  • Пациент не понимает обращенную к нему речь.

  • Продуктивная речь отсутствует или ограничивается «речевым эмболом» (повторяющимся звукосочетанием, например, «да-да-да»).

  • Контакт с больным крайне затруднен, часто сопровождается выраженным двигательным параличом (гемиплегией).

Динамика восстановления

При благоприятном течении тотальная афазия может со временем регрессировать в смешанную афазию (например, сенсо-моторную). Сначала может частично восстановиться понимание ситуативной речи, а затем — отдельные компоненты экспрессивного высказывания.

Изучение комплексных форм требует тщательной синдромной диагностики, чтобы определить, какой из дефектов является первичным, а какой — следствием общего системного распада речевой функции.

33.       Нарушения действий (апраксии). Классификации апраксий и их патофизиологические механизмы.

Апраксия представляет собой расстройство произвольных целенаправленных движений, возникающее при сохранности элементарных двигательных функций (силы мышц, тонуса, координации).

Классификация апраксий по А.Р. Лурии

Александр Романович Лурия выделил четыре основные формы, основываясь на системном подходе к анализу мозговой организации движений:

1. Кинестетическая (афферентная) апраксия

   • Механизм: Потеря проприоцептивной чувствительности. Мозг не получает обратной связи о положении конечности в пространстве («речевая» или «ручная» кинестетика).

   • Симптомы: «Поиск поз» при выполнении жестов, больной не может сложить пальцы определенным образом.

   • Локализация: Нижние отделы постцентральной коры (теменная доля).

2. Кинетическая (эфферентная) апраксия

   • Механизм: Нарушение временной организации и плавности движений. Распад «двигательных мелодий».

   • Симптомы: Двигательные персеверации (лишние повторы элементов), трудности переключения с одного движения на следующее.

   • Локализация: Нижние отделы премоторной области (лобная доля, поля 6, 8).

3. Пространственная апраксия

   • Механизм: Дефект зрительно-пространственного синтеза и нарушение системы координат (верх-низ, лево-право).

   • Симптомы: Трудности одевания («апраксия одевания»), невозможность застелить постель или нарисовать куб.

   • Локализация: Теменно-затылочные отделы (зона TPO).

4. Регуляторная (префронтальная) апраксия

   • Механизм: Утрата программы действия и контроля за ее выполнением.

   • Симптомы: Подмена сложного действия простым шаблоном, эхопраксии (подражание чужим движениям), полевое поведение.

   • Локализация: Конвекситальная префронтальная кора.

Основные патофизиологические механизмы

Функциональная система любого действия требует участия целого иерархического комплекса зон:

В основе патогенеза лежит диссоциация — разрыв связей между пониманием задачи и ее моторной реализацией. Больной может осознавать, что ему нужно сделать, но не может выстроить правильную цепочку нейронных команд.

Понимание этих форм критически важно для топической диагностики в нейропсихологии, так как характер ошибок в пробах на праксис (например, проба Хэда) указывает на конкретную локализацию очага.

34.       Синдромы кинетической, регуляторной и кинестетической апраксий по А. Р. Лурия, патофизиологическое обоснование классификации, локализация очагов поражения.

Согласно теории системной динамической локализации высших психических функций (ВПФ), любое движение — это не просто сокращение мышц, а сложная функциональная система. Для её реализации необходимы:

1. Афферентация (сигналы от мышц и суставов);

2. Пространственная сетка координат (зрительно-пространственный синтез);

3. Динамическая организация (плавный переход от элемента к элементу);

4. Программа и контроль (удержание цели).
   Нарушение любого из этих звеньев ведет к специфическому синдрому апраксии.

1. Кинестетическая апраксия (Афферентная)

Эта форма связана с нарушением чувственной основы движения.

• Механизм: Выпадение проприоцептивного фактора. Больной не получает адекватной информации о положении своих конечностей, что приводит к невозможности послать точную команду мышцам для принятия нужной позы.

• Клиническая картина:

  • Основной симптом — «поиск поз». Рука совершает хаотичные движения, пытаясь «нащупать» правильное положение (например, при просьбе сложить пальцы в кольцо).

  • Трудности при воспроизведении движений по подражанию и по инструкции.

  • Действия с предметами (манипуляции) становятся неловкими.

• Локализация: Нижние отделы постцентральной области коры (вторичные поля теменной доли — 1, 2, 5, 7).

2. Кинетическая апраксия (Эфферентная)

Связана с нарушением временной (динамической) структуры действия.

• Механизм: Нарушение процесса торможения предыдущего звена движения и плавной активации следующего. Распадается «двигательная мелодия».

• Клиническая картина:

  • Двигательные персеверации: больной «застревает» на одном элементе, повторяя его многократно (например, при письме буквы «ш» пишет лишние палочки).

  • Нарушение плавности: движения становятся дискретными, «рваными».

  • Трудности переключения в пробе «кулак — ребро — ладонь».

• Локализация: Нижние отделы премоторной области коры (лобная доля, поля 6, 8, 44).

3. Регуляторная апраксия (Префронтальная)

Связана с дефектом произвольного контроля и программирования.

• Механизм: Сохранны и позы, и переключения, но страдает само намерение. Инструкция перестает быть законом для поведения больного.

• Клиническая картина:

  • Эхопраксии: непроизвольное подражание действиям врача вместо выполнения задания.

  • Полевое поведение: больной отвлекается на любые внешние стимулы.

  • Стереотипии: замена сложного действия привычным автоматизмом (например, вместо того чтобы зажечь свечу, больной начинает чистить её как морковку).

• Локализация: Конвекситальные префронтальные отделы лобных долей (поля 9, 10, 11).

Сводная таблица дифференциальной диагностики

Понимание этих различий позволяет точно определить, какая зона мозга пострадала, и построить наиболее эффективную программу реабилитации, направленную на компенсацию именно дефицитарного звена.

35.       Представления об идеомоторной и идеаторной апраксии, их сходства и различия. Апраксия орального аппарата. Локализация очагов поражения.

Понятия идеомоторной и идеаторной апраксии восходят к классической классификации Гуго Липманна, который рассматривал действие как иерархию от замысла до реализации

Идеаторная и идеомоторная апраксия

Идеаторная апраксия — это нарушение самого замысла или плана сложного действия. Пациент не знает «что» нужно сделать.

• Механизм: Распад идеаторного образа действия. Больной не может выстроить последовательность операций с реальными или воображаемыми предметами.

• Симптомы: Ошибки в сложных цепочках действий (например, попытка зажечь свечу, прикладывая к ней не зажженную спичку, или попытка почистить зубы расческой).

• Локализация: Диффузное поражение теменно-височно-затылочных отделов доминантного полушария.

Идеомоторная апраксия — это невозможность передать команду от сохранного «замысла» к исполнительным моторным центрам. Пациент знает «что», но не знает «как».

• Механизм: Разрыв связей между идеаторным планом и моторной реализацией.

• Симптомы: Больной не может выполнить действие по команде (например, «погрозите пальцем» или «покажите, как пьют из чашки»), но часто может выполнить эти действия спонтанно в реальной ситуации.

• Локализация: Поражение надкраевой извилины теменной доли (поле 40).

Сходства и различия

Апраксия орального аппарата (Оральная апраксия)

Это специфическое нарушение праксиса, ограничивающееся движениями мышц лица, губ и языка.

• Механизм: Дефект выбора и реализации артикуляционных поз, необходимых для неречевых (свист, оскал, облизывание губ) и речевых движений.

• Симптомы: Больной не может по просьбе надуть щеки, высунуть язык или сложить губы трубочкой. Часто сочетается с афферентной моторной афазией, так как механизмы звукопроизношения и орального праксиса тесно связаны.

• Локализация: Нижние отделы постцентральной извилины и прилегающие к ним отделы премоторной области доминантного (левого) полушария.

Изучение данных расстройств критически важно для понимания того, как мозг трансформирует абстрактную идею в физическое движение.

36.       Конструктивная апраксия (апракто-агнозия по Клейсту-Лурия), её право- и левополушарные варианты, топико-диагностическая значимость.

Конструктивная апраксия представляет собой нарушение способности к конструированию целого из отдельных элементов, при котором пациент не может соединить части в единую пространственную структуру.

Понятие конструктивной апраксии

Термин был введен Клейстом, но детально развит в работах А. Р. Лурии под названием апракто-агнозия. Это подчеркивает, что в основе дефекта лежит не только моторное нарушение, но и распад зрительно-пространственного восприятия. Больной понимает задачу, но не может соотнести детали (палочки, кубики, линии) в пространстве для создания целого объекта.

Правополушарные и левополушарные варианты

Специфика дефекта существенно различается в зависимости от того, какое полушарие поражено:

Топико-диагностическая значимость

Выявление конструктивной апраксии является высокоэффективным маркером для локализации поражения:

• Зона TPO: Поражение стыка теменной, затылочной и височной долей является классическим очагом.

• Нижнетеменные отделы: Основная зона, ответственная за пространственные координаты.

• Дифференциальная диагностика:

  1. Если преобладают ошибки в координатах (зеркальность, наклон), подозревают правую теменную долю.

  2. Если преобладает распад программы и упрощение структуры, очаг чаще расположен в левой теменно-лобной системе.

Клинические пробы

Для диагностики используются:

• Копирование сложных фигур: Например, фигура Рея-Остеррица.

• Кубики Кооса: Складывание узоров из кубиков по образцу.

• Проба с часами: Просьба расставить цифры и стрелки.

Данное расстройство демонстрирует, что конструктивная деятельность требует сложнейшего синтеза зрительных данных и тонкой моторики, что делает её уязвимой при обширных органических поражениях мозга.

37.       Нарушения письма (аграфия): амнестическая и апрактическая формы, аграфия и алексия, сочетания с расстройствами других ВПФ. Локализация очагов поражения.

Аграфия — это приобретенное нарушение письма, возникающее при поражении различных отделов коры головного мозга и характеризующееся полной или частичной потерей способности писать.

1. Амнестическая аграфия

   • Механизм: Нарушение связи между смыслом слова и его графическим образом. Пациент забывает, как пишутся буквы и их последовательность, хотя артикуляция может быть сохранена.

   • Симптомы: Замены букв (графопарафазии), пропуски, трудности при переходе от звука к букве.

   • Локализация: Левая височная область (вторичные поля), теменная область (зона TPO).

2. Апрактическая аграфия

   • Механизм: В основе лежит распад двигательных навыков письма. Письмо теряет свою автоматизированность.

   • Симптомы: Нарушение начертания букв (они становятся неузнаваемыми), зеркальное письмо, несоблюдение строк.

   • Локализация: Нижние отделы теменной доли (постцентральная область) или премоторные отделы лобных долей.

Аграфия и алексия

Эти нарушения часто сосуществуют, образуя единый синдром нарушения символической деятельности:

• Изолированная аграфия: Встречается при поражении средней мозговой извилины (область Экнера). Чтение при этом может оставаться сохранным.

• Алексия с аграфией: Сочетание неспособности читать и писать. Характерно для поражения угловой извилины (gyrus angularis) теменной доли.

Сочетания с расстройствами других ВПФ

Аграфия редко выступает изолированным симптомом. Она входит в структуру классических нейропсихологических синдромов:

• С афазией: При моторной афазии письмо страдает из-за распада внутренней речи; при сенсорной — из-за дефекта фонематического слуха.

• С акалькулией: Трудности написания цифр и знаков (синдром Герстмана).

• С апраксией: Нарушение предметных действий мешает реализации сложного графического акта.

Локализация очагов поражения

Письмо является одной из самых молодых и сложных функций коры, поэтому его распад может быть вызван патологией в любом звене функциональной системы.

38.       Нарушения счётных операций (акалькулия): понятия чистой (первичной) и вторичной акалькулии. Сочетания с расстройствами других ВПФ.

Акалькулия представляет собой приобретенное нарушение счетных операций и системы исчисления, возникающее вследствие локальных поражений головного мозга. В нейропсихологии принято жестко разделять механизмы возникновения этого дефекта на первичные и вторичные.

Первичная и вторичная акалькулия

1. Первичная акалькулия — это специфическое нарушение, при котором поражается сам «фактор» счета (количественные и разрядные представления).

   • Механизм: Распад пространственного восприятия чисел и непонимание внутренней структуры разрядов (например, пациент не видит разницы между 17 и 71).

   • Локализация: Нижнетеменные отделы доминантного полушария (область угловой извилины, gyrus angularis, поле 39).

2. Вторичная акалькулия — нарушение счета, возникающее как следствие дефекта других психических процессов.

   • При афазии: Нарушение из-за распада лексики (трудности называния чисел) или непонимания сложных грамматических условий задачи.

   • При агнозии: Оптическая акалькулия, когда больной путает цифры, похожие по написанию (например, 6 и 9).

   • При лобном синдроме: Нарушение программирования и контроля. Больной не может удержать план решения задачи и совершает импульсивные действия.

Сочетания с расстройствами других ВПФ

Акалькулия часто входит в структуру комплексных нейропсихологических синдромов:

• Синдром Герстмана: Классическое трио, включающее акалькулию, пальцевую агнозию (неузнавание пальцев рук) и нарушение право-левой ориентировки. Дополнительно может присутствовать аграфия.

• Пространственная апраксия: Трудности в ориентации в пространстве часто сопровождаются невозможностью правильно расположить числа при счете «столбиком».

• Семантическая афазия: Пациент не понимает логико-грамматические отношения (например, «больше в 3 раза»), что делает решение математических задач невозможным.

Дифференциальная диагностика

Таким образом, анализ ошибок при счете позволяет отличить системный распад пространственных представлений от дефектов внимания или памяти.

39.       Амузия. Локализация очагов поражения.

Амузия — это нейропсихологическое нарушение, проявляющееся в потере способности воспринимать, узнавать или воспроизводить музыку (мелодию, ритм, тембр) при сохранности слуха.

Формы амузии

А. Р. Лурия и другие исследователи разделяют амузию на две основные категории:

1. Сенсорная амузия:

   • Механизм: Нарушение восприятия музыки. Больной перестает узнавать знакомые мелодии (музыкальная агнозия), не может отличить одну мелодию от другой или воспринимает музыку как неприятный шум.

   • Симптомы: Потеря чувства ритма, неразличение тембров инструментов, нарушение понимания эмоционального окраса музыки.

2. Моторная амузия:

   • Механизм: Нарушение воспроизведения музыки.

   • Симптомы: Невозможность пропеть знакомую мелодию (при отсутствии параличей гортани), высвистать мотив или сыграть на инструменте (музыкальная апраксия).

Локализация очагов поражения

Музыкальные функции распределены в мозге асимметрично, однако ключевыми зонами являются:

Сопутствующая симптоматика

Амузия часто сочетается с другими слуховыми нарушениями:

• Слуховая агнозия: общая неспособность опознавать бытовые шумы (лай собаки, звон ключей).

• Сенсорная афазия: при вовлечении левого полушария может нарушаться фонематический слух, однако у многих пациентов с афазией музыкальный слух остается сохранным.

Изучение амузии имеет важное значение для понимания функциональной специализации полушарий и механизмов эстетического восприятия.

40.       Комплексный теменной синдром Герстмана. Локализация очагов поражения.

Синдром Герстмана представляет собой классический нейропсихологический симптомокомплекс, возникающий при поражении левой угловой извилины и отражающий распад квазипространственного анализа.

Классическая тетрада симптомов

Синдром включает четыре специфических дефицита, которые должны проявляться одновременно для постановки топического диагноза:

1. Пальцевая агнозия: неспособность пациента назвать или узнать пальцы на своей руке или руке обследующего. Это нарушение соматогнозиса (схемы тела).

2. Право-левая дезориентация: трудности в дифференциации правой и левой сторон. Пациент путается при выполнении инструкций (например, «коснитесь левой рукой правого уха»).

3. Акалькулия (первичная): специфическое нарушение счета. Больной теряет понимание структуры числа и разрядной сетки (например, $154$ может восприниматься как набор цифр $1, 5, 4$ без учета их позиционного значения).

4. Аграфия (чистая): расстройство письма при отсутствии параличей кисти или выраженной афазии. Нарушается именно пространственная организация букв и графическая реализация слова.

Анатомическая локализация

Дополнительный анализ и механизмы

Пространственный фактор по А.Р. Лурии

Александр Романович Лурия связывал этот синдром с дефектом квазипространственного синтеза. Это высший уровень обработки информации, где пространственные отношения переходят в символическую форму.

• Семантическая афазия: синдром Герстмана редко встречается изолированно. Часто он сопровождается трудностями понимания сложных логико-грамматических конструкций (например, «брат отца» vs «отец брата»), так как они требуют мысленного пространственного разворота.

• Конструктивная апраксия: часто сопутствующий симптом, проявляющийся в невозможности сложить целое из частей (например, кубики Кооса).

Этиология и диагностика

Чаще всего синдром наблюдается при:

• Сосудистых катастрофах (инсульт в бассейне средней мозговой артерии);

• Опухолях теменной доли;

• Прогрессирующих деменциях (например, болезнь Альцгеймера);

• Черепно-мозговых травмах.

Для дифференциальной диагностики важно убедиться, что аграфия и акалькулия не являются следствием общего распада речи или интеллекта, а носят избирательный пространственный характер.