Guía Exhaustiva de Patología Quirúrgica de Cabeza y Cuello

Embriología y Anatomía de la Glándula Tiroides

La glándula tiroides se origina a partir del esbozo tiroideo, que surge durante la tercera semana de la vida intrauterina como una proliferación celular endodérmica en la línea media de la cara ventral de la faringe, específicamente en el lugar denominado agujero ciego. El esbozo desciende en la región anterior del cuello como un divertículo bilobulado hasta alcanzar su posición definitiva por delante de la laringe hacia la séptima semana. La tiroides permanece unida al agujero ciego mediante el conducto tirogloso, cuyo extremo distal da origen al lóbulo piramidal. Normalmente, este conducto se atrofia y desaparece entre la octava y la décima semana.

En el adulto, la tiroides es una glándula endocrina situada por delante y a los costados de los primeros anillos traqueales, con un peso aproximado de $20\,g$. Está conformada por dos lóbulos laterales unidos por un istmo central. En el $80\%$ de los casos, surge una prolongación ascendente llamada lóbulo piramidal o pirámide de Lalouette, generalmente desviada hacia la izquierda. La glándula se relaciona por delante con los músculos infrahioideos y a los costados con el paquete vasculonervioso del cuello. Debido a su firme adherencia a la tráquea, la glándula asciende durante la deglución.

La irrigación proviene de las arterias tiroideas superior e inferior. La arteria tiroidea superior es la primera rama de la carótida externa y entra por el extremo superior de los lóbulos dividiéndose en tres ramas; entre ellas suele transcurrir el nervio laríngeo externo (rama del laríngeo superior) que inerva al músculo cricotiroideo. La arteria tiroidea inferior es rama de la subclavia. El nervio laríngeo inferior o recurrente cruza esta arteria (por delante o por detrás) y se dirige hacia la laringe por los lados de la tráquea, penetrando por el borde inferior del músculo cricotiroideo para inervar los restantes músculos intrínsecos de la laringe. En un $0.5\%$ de los casos, el lado derecho presenta un trayecto no recurrente directo desde el neumogástrico. El drenaje linfático se realiza hacia los ganglios yugulares medios y bajos, pretraqueales, recurrenciales y mediastínicos superiores.

Anomalías del Desarrollo y el Nódulo Tiroideo

Las alteraciones del desarrollo más frecuentes son el tejido tiroideo ectópico y el quiste tirogloso. La tiroides lingual es la forma de ectopia más común y se presenta como una masa submucosa en el trayecto de descenso glándular. Puede ser asintomática o causar dolor, disfagia y disfonía. La ecografía muestra una estructura sólida y el centellograma con $I^{131}$ o $Tc^{99}$ confirma su origen. En el $70\%$ de los casos de tiroides lingual, existe ausencia de tiroides eutópica. El tratamiento quirúrgico se reserva para síntomas compresivos o sospecha de neoplasia, teniendo el mismo riesgo de carcinoma que la glándula normal.

El nódulo tiroideo se define como el aumento localizado de consistencia y tamaño de la glándula. Es un hallazgo frecuente, detectable por palpación en el $5\%$ de la población adulta y hasta en un $50\%$ en autopsias. La mayoría de los nódulos son benignos, incluyendo adenomas foliculares, bocio coloide, quistes o pseudonódulos de la tiroiditis de Hashimoto. Sin embargo, entre el $5\%$ y el $10\%$ de los nódulos manifiestan un carcinoma de tiroides.

El diagnóstico requiere conocer el estado funcional mediante la determinación de TSH. Si la TSH es baja, se realiza un centellograma tiroideo; si el nódulo es hipercaptante (caliente), el riesgo de malignidad es mínimo y se sigue endocrinológicamente. Si es hipocaptante (frío) o si la TSH es normal/alta, se debe evaluar con ecografía y Punción Aspiración con Aguja Fina (PAAF). Los factores que aumentan la sospecha de malignidad incluyen: edad menor de $20$ o mayor de $60$ años, sexo masculino, antecedentes de radiación en cuello, crecimiento rápido, nódulos duros y fijos, y presencia de adenomegalias cervicales.

Evaluación Ecográfica y Sistema Bethesda

La ecografía permite categorizar el riesgo de malignidad según patrones específicos. Los nódulos de alta sospecha (riesgo $70-90\%$) presentan márgenes irregulares, microcalcificaciones, extensión extratiroidea o son más altos que anchos. Los patrones de sospecha intermedia (riesgo $10-20\%$) son sólidos e hipoecoicos con bordes lisos. Los de baja sospecha ($5-10\%$) son isoecoicos o hiperecoicos. Los de muy baja sospecha (<3\%) son espongiformes o parcialmente quísticos. Los nódulos quísticos puros se consideran benignos (<1\%).

El informe de la PAAF se estandariza mediante el Sistema Bethesda. La Categoría I corresponde a material insuficiente ($0-3\%$ de riesgo). La Categoría II es benigna (<3\% de riesgo). La Categoría III indica atipia de significado indeterminado ($10-30\%$ de riesgo). La Categoría IV señala neoplasia folicular ($25-40\%$ de riesgo). La Categoría V es sospechosa de malignidad ($50-75\%$ de riesgo) y la Categoría VI es franco maligno ($97-99\%$ de riesgo). Las categorías III y IV suelen requerir estudios moleculares o cirugía para diagnóstico definitivo, pues no se puede descartar invasión capsular o vascular solo por citología.

Patologías de Hipertiroidismo

El hipertiroidismo es un estado clínico de secreción excesiva de hormona tiroidea. El Bocio Multinodular Hipertiroideo o Enfermedad de Plummer ocurre frecuentemente en mujeres mayores de $50$ años debido a nódulos autónomos tras estimulación prolongada de TSH. Predominan los síntomas cardiovasculares (taquicardia, hipertensión). El tratamiento definitivo es la cirugía (tiroidectomía total o subtotal) o el $I^{131}$ si hay contraindicación quirúrgica.

El Adenoma Tóxico es un nódulo solitario hiperfuncionante, generalmente mayor a $3\,cm$ de diámetro. El tratamiento de elección suele ser la hemitiroidectomía si el riesgo quirúrgico es bajo, o yodo radiactivo en dosis bajas. La Enfermedad de Graves es una patología autoinmune caracterizada por bocio difuso, hipertiroidismo y exoftalmos. Es causada por anticuerpos IgG contra el receptor de TSH. Se trata inicialmente con drogas antitiroideas (metimazol, dosis inicial de $30-40\,mg$) para alcanzar el eutiroidismo. La cirugía (tiroidectomía total) se indica en bocios voluminosos, fracaso de tratamiento médico, embarazo, niños o presencia de nódulos sospechosos.

Tiroiditis

La tiroiditis aguda supurada es rara y de origen bacteriano (cocos gram positivos), cursando con flogosis y dolor intenso. La tiroiditis subaguda de De Quervain suele ser postviral, con dolor glandular, aumento de T4 y captación nula en el centellograma; se trata con antiinflamatorios o corticoides. La tiroiditis de Hashimoto es la más común, de etiología autoinmune (anticuerpos antitiroglobulina y antifracción microsomal), y puede cursar con bocio indoloro y eventual hipotiroidismo. La tiroiditis de Riedel es una fibrosis pétrea de la glándula que puede comprimir estructuras vecinas y requiere diagnóstico diferencial con cáncer anaplásico.

Cáncer de Tiroides y Clasificación TNM

Representa el $1.5\%$ de todas las neoplasias malignas. El carcinoma papilar es el más común ($80-85\%$), presenta cuerpos de psamoma y núcleos en vidrio esmerilado, con diseminación principalmente linfática y excelente pronóstico. El carcinoma folicular ($5-10\%$) se disemina por vía hemática (pulmón y hueso) y su malignidad se define por invasión capsular o vascular. El carcinoma medular ($4\%$) deriva de las células C, produce calcitronina y puede asociarse a Síndromes de Neoplasia Endocrina Múltiple (NEM II) por mutación del protooncogén RET. El carcinoma anaplásico ($2-3\%$) es extremadamente agresivo y ocurre en pacientes mayores de $60$ años.

La estadificación AJCC ($8^{a}$ edición) divide a los pacientes con carcinoma diferenciado según si son menores o mayores de $55$ años. Para los menores de $55$ años, el Estadio I incluye cualquier T y N con M0, mientras que el Estadio II incluye metástasis a distancia (M1). Para los mayores de $55$ años, la escala va desde el Estadio I ($T1$) hasta el IV ($M1$). El factor pronóstico más importante es la edad. El tratamiento principal es quirúrgico, variando entre hemitiroidectomía (para tumores <1\,cm unifocales de bajo riesgo) y tiroidectomía total (para tumores >4\,cm, extensión extratiroidea o metástasis). El seguimiento se realiza con tiroglobulina serial y ecografía.

Glándulas Paratiroides e Hiperparatiroidismo Primario

Existen normalmente cuatro glándulas de color castaño ocre, con un peso promedio de $35-40\,mg$ cada una. El Hiperparatiroidismo Primario (HPP) se caracteriza por exceso de Paratohormona (PTH). En el $85\%$ de los casos es provocado por un adenoma único. Clínicamente puede ser asintomático o presentarse con síntomas óseos (dolor, fracturas), urinarios (litiasis renal), digestivos (úlcera péptica, pancreatitis) o crisis hipercalcémicas (Ca > 15\,mg\%).

El diagnóstico se basa en la hipercalcemia, hipofosfatemia y elevación de PTH. La localización preoperatoria se realiza mediante ecografía y centellograma con $Tc^{99}\text{ Sestamibi}$. El tratamiento es quirúrgico. La exploración puede ser bilateral o mínimamente invasiva (si el adenoma está localizado). Se considera éxito quirúrgico si hay un descenso del $50\%$ o más de la PTH a los $10$ minutos de la resección. Las complicaciones incluyen hipocalcemia postoperatoria por hipoparatiroidismo (signos de Chvostek y Trousseau) y lesión del nervio recurrente.

Glándulas Salivales

Las glándulas mayores son la parótida y la submaxilar. La sialoadenitis es la inflamación glandular y la sialodolicitis la de sus conductos. La obstrucción canalicular litiásica (sialolitiasis) ocurre en el $99\%$ de los casos de obstrucción, siendo más frecuente en el conducto de Wharton (submaxilar). El diagnóstico se realiza por clínica, radiografía oclusal o tomografía.

Los tumores de glándulas salivales son en su mayoría parotídeos ($85\%$), donde el $75\%$ son benignos. El adenoma pleomorfo es el tumor benigno más común. El carcinoma mucoepidermoide es el maligno más frecuente en parótida, mientras que el adenoquístico predomina en la submaxilar. Signos como parálisis facial o fijación sugieren malignidad. El tratamiento es la parotidectomía (superficial o total) con preservación del nervio facial, o la submaxilectomía total. La radioterapia postoperatoria se indica en tumores de alto grado o con márgenes escasos.

Quistes y Tumores Laterales de Cuello

El quiste tirogloso se ubica en la línea media y asciende con la deglución; se trata con la técnica de Sistrunk (resección del quiste y la parte central del hioides). El quiste branquial se ubica en el borde anterior del esternocleidomastoideo. Los quistes dermoides suelen aparecer en el piso de la boca.

Para los tumores laterales de cuello se aplica la regla de Skandalakis ($80/20$): el $80\%$ son neoplásicos y el $20\%$ inflamatorios. De los neoplásicos, el $80\%$ son malignos y de estos, el $80\%$ son metastásicos (con el $80\%$ de los primarios en cabeza y cuello). La PAAF es el primer paso diagnóstico, estando contraindicada si el tumor es pulsátil (sospecha de paraganglioma o tumor del corpúsculo carotídeo).

Tumores del Tracto Aerodigestivo Superior (TADS)

Comprenden la cavidad bucal, faringe, laringe y senos paranasales. El carcinoma escamoso representa el $90-95\%$ de los casos. Factores de riesgo principales son tabaco, alcohol y virus HPV-16 (especialmente en orofaringe). El diagnóstico incluye fibroscopía (triple endoscopía) y biopsia. La estadificación sigue el sistema TNM, evaluando el tamaño orbital/óseo ($T$), los ganglios cervicales por niveles ($N$) y las metástasis ($M$).

El tratamiento es multidisciplinario e incluye cirugía resectiva (glosectomía, laringectomía), vaciamiento ganglionar (radical, modificado o selectivo), radioterapia (3D o IMRT) y quimioterapia (cisplatino, cetuximab o inmunoterapia como Nivolumab en casos recurrentes). El objetivo en laringe es la preservación del órgano y la fonación siempre que sea oncológicamente seguro. La rehabilitación postoperatoria es esencial para recuperar funciones como la deglución y el habla.