Çocukluk Çağı Serebrovasküler Olaylar Notları

ÇOCUKLUK ÇAĞI SEREBROVASKÜLER OLAYLAR

  • İnme (Stroke):

    • Serebral arter veya venlerde tıkanıklık (iskemik) ya da rüptür (hemorajik) sonucu oluşan fokal serebral hasar ve nörolojik bulgular.

    • Akut başlangıçlıdır.

    • Süre > 24 saat.

İskemik İnme

  • Arteryel İskemik İnme (Aİİ): Arterde tıkanma sonucu olur ve parankimde hasara yol açar.

  • Venöz İskemik İnme: Venöz sinüslerin trombüsle tıkanması sonucu ortaya çıkar, parankimde hasar olmayabilir ya da venöz hemorajik infarkta neden olur.

Serebral Dolaşım

  • Ön ve orta serebral arterler: Karotisler.

  • Arka serebral arter: Vertebrobaziler sistem.

  • Talamus/Bazal ganglion: Proksimal arterlerden kaynaklanan küçük perforan arterler.

  • Beyin sapı/serebellum: Vertebrobaziler arterden çıkan perforan arterler.

Serebral Venöz Dolaşım

  • Serebral venöz dolaşım, serebral ven ve sinüslerden oluşan bir sistemle sağlanır; yüzeyel ve derin venler sinüslere açılır.

    • Yüzeyel sistem: Sağ transvers sinüs.

    • Derin venler: Sol transvers sinüs ile sigmoid sinüs ve juguler venlere açılır.

Çocukluk Çağında İnme

  • Çocuklarda inme nadirdir.

    • 0-16 yaş: 10.7-13/10510^5/yıl (erişkinde 10 kat fazla).

    • Hemorajik inme, iskemik inmeden daha sık görülür.

    • 1/3'ü yenidoğanlarda görülür.

  • Erişkinde ateroskleroz yaygındır.

  • İskemik inmede etiyoloji erişkinden farklıdır.

  • Tanı daha zordur.

  • Tedavi/profilaksi için kesin protokoller yoktur.

İnme Türleri

  • İskemik İnme

    • Arteryel

      • Trombotik

      • Embolik

    • Venöz

      • Dural sinüs trombozu

  • Hemorajik İnme

    • İntraparankimal kanama

    • Subaraknoid kanama

Arteryel İskemik İnme (Aİİ)

Aİİ/Patogenez/Trombotik

  • Damar duvarında zedelenme (endotel hasarı) (inflamasyon-vaskülit, DM, diseksiyon).

  • Kan akımında yavaşlama (staz, dehidratasyon).

  • Kanın bileşimindeki değişiklikler (hiperkoagülabilite/protrombotik durumlar, hiperlipidemi).

Protrombotik Nedenler

  • Doğumsal

    • Protein C eksikliği

    • Protein S eksikliği

    • Antitrombin III eksikliği

    • Protrombin gen 20210 mutasyonu

    • Faktör V Leiden mutasyonu

    • Plazminojen eksikliği

  • Edinsel

    • Lupus antikoagülanı

    • Protrombotik ilaçlar (L-asparaginaz)

    • Antikardiyolipin antikorları

    • Lipoprotein a yüksekliği

    • Hiperhomosisteinemi

Aİİ/Patogenez/Embolik

  • Kalp, aort, serebral arter kaynaklı.

    • Doğumsal kalp hastalığı (sağ-sol şant).

    • Aort/mitral stenozu, koarktasyon.

    • Romatizmal kalp hastalığı.

    • Bakteriyel endokardit.

    • Kardiyak tümörler (mikzoma, rabdomiyom).

    • Kapak protezleri.

    • Aritmi.

Aİİ/Klinik

  • Fokal ensefalit, fokal nöbet benzeri bulgular.

  • Bulgular ani başlar.

    • İnfant: Ateş, letarji, konvülziyon, kusma, hemiparezi.

    • Büyük çocuk: Akut hemiparezi +/- konvülziyon.

    • Bir taraf yüz/ekstremitede uyuşma.

    • Dizartri/ataksi.

    • Konfüzyon, bulantı, kusma, baş ağrısı.

    • Bazal gangliyon tutulumu distoniye neden olabilir.

  • Tanı geç konur (> 24 saat), farkındalık düşüktür.

Aİİ/Tanı

  • BT erken dönemde negatif olabilir (ilk 12 saat).

  • MR (Difüzyon sekansı 10. dakikadan itibaren pozitif) arka fossayı daha iyi gösterir.

  • MR anjiografi.

  • Serebral anjiografi.

  • Karotis US.

Aİİ/Etyoloji Araştırması

  • Lipid profili.

  • Açlık kan şekeri, laktik ve pirüvik asit, B12.

  • C3, ANA, anti ds DNA, antikardiyolipin antikorları.

  • Protein C, protein S, APCR, ATIII (akut ve geç dönemde), FVIII düzeyi.

  • Faktör V Leiden/protrombin mutasyonları.

  • Oraklaşma testi.

  • Kan, idrar aminoasit kromatografisi.

  • EKG, EKO, kardiyolojik değerlendirme.

  • Karotis USG.

  • MR anjiyografi (ICA ve vertebral arterin ekstrakraniyal kısımları dahil).

  • Serebral anjiografi.

Olgu-I

  • 14 yaşında erkek, futbol oynarken düşme sonucu bilinç kaybı.

  • Sağ kolda klonik nöbet.

  • Sağ kolda güçsüzlük.

  • Sağ kas gücü üst ekstremitede 1/5, alt ekstremitede 2/5.

  • DTR sağ ++++/++.

  • Sağda plantar yanıt ekstansör, klonus.

  • Sağda akut gelişimli hemiparezi.

  • Sağ fokal nöbet.

  • Tanı: Sol internal karotid arter diseksiyonu.

  • MTHFR homozigot mutasyon.

  • Tedavi: LMW heparin, warfarin, ASA.

Olgu-II

  • 32/12 yaşında, sağ kol ve bacağı oynatamama, sağ ağız köşesinde hareketsizlik.

  • Öyküde dört ay önce sağ ayak üzerine basamama, birkaç gün sürmüş hemiparezi?

  • Büyüme ağrısı denilmiş.

  • Sağ santral fasiyal paralizi, sağ hemiparezi.

  • Kranial MRG'de sol ve sağ bazal gangliyon düzeyinde hiperintensite.

  • Hemogram, ASO, CRP, RF, Sedim: Normal.

  • AT-3: Normal.

  • MTHFR: heterozigot mutasyon.

  • FV Leiden: heterozigot mutasyon.

  • Homosistein: Normal.

  • Protein C/S: Düşük-Normal.

  • Karotis US normal.

  • Kranial MR Anjiografi: Sol MCA tıkanıklık.

  • Ekokardiyografi: Sol atriumda kitle (Trombus? Miksoma?).

  • Patoloji: Yuvarlak hücreli sarkom, sol atrium.

Aİİ/Tedavi-İzlem

  • Nöroproteksiyon (oksijenizasyon, glukoz sağlanması, hipo/hiperglisemiden koruma, hipertermi önlenmesi, akut konvülziyonun tedavisi).

  • Trombolitik tedavi ?? (Doku plazminojen aktivatörü) (İlk 3-6 saat trombüsü eritmek).

  • Antitrombotik tedavi (Yeni trombüs oluşumunu ve reembolizasyonu önlemek, erken rekanalizasyonu sağlamak).

    • Düşük molekül ağırlıklı heparin SC / Warfarin PO.

  • Antiagregan tedavi (İskemik inmede tekrarlamayı önlemek için kullanılır).

    • ASA 1-5 mg/kg/gün (tek doz) PO.

Aİİ/Prognoz

  • Mortalite %10.

  • Morbidite %56.

  • Tekrarlama %6-30.

  • Tekrar için risk faktörleri: Çoklu risk faktörü, doğumsal kalp hastalığı, progersif vaskülopati.

Dural Sinüs Trombozu

  • Beyinde venöz kanı taşıyan dural venöz sinüslerde trombüs oluşumuna bağlı dolaşım bozukluğu ve beraberinde gelişen klinik durum.

  • Her yaşta görülmesine karşın olguların yarısı yenidoğan ve infant döneminde.

  • KİBAS'a ve bazen de hemorajik inmeye neden olur.

Dural Sinüs Trombozu/Etyoloji

  • Septik trombüs: Orta kulak/sinüs/kemik enfeksiyonu yayılımı, sepsis.

  • Nonseptik trombüs: Dehidratasyon, protrombotik nedenler (doğumsal/edinsel (NS, SLE, malignite)), doğumsal kalp hastalığı, kafa travması/cerrahi, çocuk istismarı.

Dural Sinüs Trombozu/Klinik

  • 0-1 yaş: %50 (YD dönemi dahil).

  • KİBAS.

  • Başağrısı/kusma/papilödem (psödotümör serebri).

  • VI. KS tutulumu.

  • Konvülziyon/hemiparezi.

  • Letarji/irritabilite/kusma/fontanel kabarık.

  • Olguların yarısında hemorajik infarkt.

Dural Sinüs Trombozu/Tanı

  • BT/MRA.

  • MR venografi.

Olgu-III

  • 6 yaşında erkek, 3 gündür sağ göz kapağında düşüklük, sağ gözünü hareket ettirememe, baş ağrısı ve kusma, otit öyküsü.

  • Sağda III, IV, VI KS tutulumu.

  • Antitrombotik tedavi + antibiyotik.

  • Kısmi düzelme (3. ay): Kavernöz sinüs trombozu.

Dural Sinüs Trombozu/Tedavi

  • Kanama yoksa:

    • Antitrombotik tedavi (Düşük mol ağırlıklı heparin + Warfarin).

    • Enfeksiyon tedavisi.

    • KİBAS tedavisi: Boşaltıcı LP, asetazolamid/topiramat, steroidler.

Dural Sinüs Trombozu/Prognoz

  • Mortalite %9.

  • Morbidite %35 (Etyolojiye bağlı).

  • Tekrarlama %13.

  • Kötü prognostik faktörler: Venöz infarkt varlığı, konvülziyon.

Hemorajik İnme

Hemorajik İnme/Etyoloji

  • Subaraknoid/parankimal kanama.

  • Doğumsal vasküler anomaliler (AVM, kavernöz anjiyom, anevrizma).

  • Vaskülopati (Ehlers Danlos sendromu, Moyamoya, fibromüsküler displazi).

  • Hematolojik bozukluk (koagülasyon/trombosit).

  • Sistemik hastalık (hipertansiyon).

  • Vaskülit.

  • Travma/çocuk istismarı.

Hemorajik İnme/Klinik

  • Mekanik bası/KİBAS/beyin ödemi.

  • Bilinç kaybı (HIZLA GELİŞEN KOMA!!!).

  • Arka fossa kanamaları daha hızlı kötüleşir ve fatal seyreder.

  • Şiddetli baş ağrısı, kusma (olguların yarısında).

  • Konvülziyon, hemiparezi, ataksi, bakış parezisi.

  • Meninks irritasyonu: SAK, arka fossa kanama.

Hemorajik İnme/Yaklaşım

  • Vital fonksiyonların devamlılığı sağlanır.

  • Nörogörüntüleme.

  • KİBAS tedavisi (ACİL DEKOMPRESYON!!).

  • Stabil olunca MRA/anjiografi.

  • Vasküler anomali varsa cerrahi girişim.

Hemorajik İnme/Prognoz

  • Mortalite %9.

  • Nörolojik sekel %41.

Olgu-IV

  • 8 yaşında kız, üç saattir baş ağrısı, fışkırır tarzda kusma ve bilinç kaybı.

  • BT: İntraventriküler kanama yoğun bakım.

  • MR/MRA: sağ oksipital AVM.

  • Tedavi: Cerrahi rezeksiyon + VP shunt.

Olgu-V

  • 17 yaşında, şiddetli baş ağrısı + bilinç bozukluğu.

  • Acil: Kardiyak arrest, CPR E1M1Ve

  • Sağ serebellar hematom, intraventriküler kanama.

Çocukluk Çağı SVO - Özet

  • Erişkine göre daha az sıklıkta görülür (10 vs 100/10510^5/yıl).

  • Hemorajik olaylar iskemik olaylardan daha sıktır.

  • Sıklık neonatal/infant döneminde daha yüksektir.

  • Akut başlangıçlı nörolojik bulgular gözlenir.

  • KİBAS görülebilir.

  • Koma hali olabilir.

  • < 2 yaş her intrakranyal kanamada çocuk istismarı da akla gelmelidir.

  • Prognoz erişkine göre daha iyidir.

  • SVO ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir.