ХРБС

заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесённой ОРЛ.

Недостаточность митрального клапана
  • Определение: Несмыкание створок митрального клапана.

  • Этиология:

    • Дегенеративные изменения МК: 61,3%

    • ХРБС: 14,2%

    • ИБС: 7,3%

    • Инфекционный эндокардит: 3,5%

  • Гемодинамика:

    • Обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие.

    • Гипертрофия и дилатация левого желудочка и левого предсердия.

  • Течение:

    • Развивается медленно и протекает относительно благоприятно, может быть компенсирована многие годы.

    • Повторные ревматические атаки могут ускорить течение болезни.

    • Компенсация МН компенсируется усиленной работой левого желудочка и левого предсердия. Это довольно длительный период хорошего самочувствия больных.

    • Развитие лёгочной гипертензии (симптомы левожелудочковой недостаточности - нарушение кровообращения в малом круге) вследствие снижения сократительной функции левых отделов сердца.

      • одышка (при нагрузке и в покое) - приступы сердечной астмы.,

      • кашель,

      • иногда кровохарканье (редко)

    • Развитие правожелудочковой недостаточности (нарушение кровообращения в большом круге)

      • периферические отёки,

      • увеличение печени,

      • набухание шейных вен (увеличение венозного давления).

  • Клиническая картина:

    • Жалобы:

      • Компенсация:

        • Жалоб нет

      • Легочная гипертензия (нарушение кровообращения в малом круге):

        • Одышка

        • Кашель с небольшим количеством мокроты

        • Кровохарканье (редко)

      • Правожелудочковая недостаточность (нарушение кровообращения в большом круге):

        • Периферические отеки

        • Тяжесть в правом подреберье

    • Осмотр, пальпация, перкуссия, гемодинамические параметры:

      • Осмотр: внешний вид больных обычно без особенностей. При большой степени недостаточности и развитии легочной гипертензии может отмечаться акроцианоз вплоть до появления facies mitralis (редко).

      • Пальпация: усиленный и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево и вниз (при дилатации и гипертрофии левого желудочка).

      • Перкуссия: расширение границ относительной тупости сердца влево и вниз (при дилатации и гипертрофии левого желудочка).

      • Гемодинамические параметры: пульс и АД обычно не показывают характерных изменений.

    • Аускультация:

      • Основные аускультативные признаки:

        • I тон ослаблен или отсутствует

        • Систолический шум: начинается за I тоном, может быть пансистолическим (занимать всю систолу), выслушивается на верхушке сердца и проводится в левую подмышечную область

      • Дополнительные аускультативные признаки:

        • Возможен III тон на верхушке сердца

        • Может быть акцент II тона над легочной артерией при развитии легочной гипертензии

    • Фонокардиография:

      • Выраженная МН:

        • Амплитуда I тона значительно уменьшена, пансистолический шум сразу после I тона, III тон.

      • Небольшая МН:

        • Амплитуда I тона значительно уменьшена, систолический шум сразу после I тона.

        • I тон значительно ослаблен или отсутствует

        • Cистолический шум

        • III тон

    • Рентгенологическое исследование:

      • Признаки дилатации ЛП: сглаженность талии сердца в прямой проекции, отклонение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса (больше 6 см) в косых проекциях.

      • Признаки дилатации ЛЖ: выбухание кнаружи левого контура.

      • Легочная гипертензия: расширение корней легких, легочный рисунок усилен.

      • Признаки дилатации ПЖ: смещение правого контура сердца вправо (при длительной гипертензии малого круга кровообращения).

    • ЭКГ:

      • Признаки гипертрофии ЛП:

        • Р- mitrale широкий (>0,12 сек) двугорбый зубец Р в I, II, aVL,V5,V6.

      • Признаки гипертрофии ЛЖ:

        • Высокий R (>16 мм) в V5,6;

        • Глубокий S (>12 мм) в V1,2;

        • Отклонение ЭОС влево (RI >RII >RIII) (при выраженной гипертрофии);

        • Смещение сегмента ST ниже изолинии и изменения зубца Т (сглаженный или отрицательный) в V5,6.

    • Эхо-КГ:

      • Cтруя регургитации из ЛЖ в ЛП

      • Увеличение ЛП и ЛЖ

        • I степень – струя регургитации над створками МК

        • II степень – струя регургитации достигает середины ЛП

        • III степень – струя регургитации распространяется дальше, чем середина ЛП

        • IV степень – струя регургитации достигает устья легочных вен

    • Осложнения:

      • Фибрилляция предсердий (ФП) - очень частое осложнение

      • Сердечная астма (редко)

      • Кровохарканье (редко)

    • Лечение:

      • Медикаментозная терапия ХСН:

        • иАПФ

        • сартаны

        • ББ

        • антагонисты альдостерона

        • диуретики

        • сердечные гликозиды (при ФП, по показаниям)

        • оральные антикоагулянты (новые оральные антикоагулянты или антогонисты витамина К) – при ФП

      • Хирургическая коррекция является единственным методом лечения, которое препятствует развитию СН у пациентов с тяжелой МН.

        • пластика МК (предпочтительнее)

        • протезирование МК

Стеноз митрального клапана
  • характеризуется уменьшением площади отверстия митрального клапана, что создаёт препятствие для тока крови из левого предсердия в левый желудочек.

  • Этиология:

    • ХРБС: 85,4%

    • Дегенеративные изменения МК: 12,5%

  • Гемодинамика:

    • Затруднение тока крови из левого предсердия в левый желудочек.

    • Гипертрофированные стенки левого предсердия и правого желудочка.

  • Течение:

    • компенсируется усиленной работой левого предсердия.

    • Развитие значительной лёгочной гипертензии (нарушение кровообращения в малом круге) вследствие наличия препятствия нормальному току крови из ЛП в ЛЖ.

      • одышка (при нагрузке и в покое),

      • ортопноэ,

      • кашель с небольшим количеством мокроты, кровохарканье,

      • приступы сердечной астмы и отека легких.

    • Тахикардия, нарушения ритма сердца по типу экстрасистолии или мерцательной аритмии (вследствие выраженной дилатации ЛП).

    • Развитие правожелудочковой недостаточности (нарушение кровообращения в большом круге)

      • периферические отёки,

      • увеличение печени,

      • асцит,

      • набухание шейных вен (увеличение венозного давления).

  • Клиническая картина

    • Жалобы

      • Компенсация:

        • Жалоб нет

      • Значительная легочная гипертензия (нарушение кровообращения в малом круге):

        • Одышка, кашель с небольшим количеством мокроты

        • Приступы удушья, кровохарканье

        • Сердцебиение, нарушения ритма сердца

      • Правожелудочковая недостаточность (нарушение кровообращения в большом круге):

        • Периферические отеки

        • Тяжесть в правом подреберье

    • Осмотр, пальпация, перкуссия, гемодинамические параметры

      • Осмотр: facies mitralis (своеобразный цианотичный румянец на щеках).

      • Пальпация:

        • «кошачье мурлыканье» - диастолическое дрожание в прекардиальной области (прохождение крови через суженое митральное отверстие)

        • «сердечный горб» - выбухание области сердца и нижней части грудины (возникает в связи с усиленными ударами увеличенного ПЖ о переднюю грудную стенку)

        • отсутствие верхушечного толчка (т.к. ЛЖ оттеснен кзади увеличенным ПЖ)

        • эпигастральная пульсация (сокращения гипертрофированного ПЖ в эпигастральной области)

      • Перкуссия: увеличения сердца влево не бывает. Относительная тупость сердца расширена вверх (за счёт ЛП) и вправо (за счёт ПП и ПЖ).

      • Гемодинамические параметры: пульс несколько меньшего, чем в норме, наполнения в результате уменьшения сердечного выброса. АД обычно не показывает характерных изменений.

    • Аускультация

      • Основные аускультативные признаки:

        • Хлопающий I тон

        • Щелчок открытия митрального клапана

        • Трехчленная мелодия на верхушке сердца – «ритм перепела»

        • Диастолический шум

      • Дополнительные аускультативные признаки (связанные с высокой легочной гипертензией):

        • Акцент II тона во втором межреберье слева от грудины

        • Диастолический шум Грэма-Стилла во втором межреберье слева от грудины

    • Фонокардиография

      • Выраженный МС.

      • Умеренный МС.

      • Небольшой МС.

        • Хлопающий I тон

        • Щелчок открытия митрального клапана

        • Диастолический шум

    • Рентгенологическое исследование

      • Признаки дилатации ЛП: сглаживание талии сердца в прямой проекции, смещение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса (радиусом 4-5 см) в косых проекциях.

      • Признаки дилатации ПЖ: смещение правого контура сердца вправо.

      • Митральная конфигурация сердца

      • Легочная гипертензия: расширение корней легких, симптом «ампутации корней». В реберно-диафрагмальном углу появляются тонкие, короткие, горизонтальные линии (линии Керли В). Субплевральные прямые линии до 4 см в длину, направляющиеся к корням легких (линии Керли А).

    • ЭКГ

      • Признаки гипертрофии ЛП:

        • Р- mitrale широкий (>0,12 сек) двугорбый зубец Р в I, II, aVL,V5,V6.

        • Часто присутствует мерцательная аритмия

      • Признаки гипертрофии ПЖ:

        • Высокий R (>7 мм) в V1,2 (RV1>SV1);

        • Глубокий S (>7 мм) в V5,6;

        • Отклонение ЭОС вправо (RIII>RII >RI);

        • Смещение сегмента ST ниже изолинии и отрицательный зубец Т в V1.

    • Эхо-КГ

      • Уменьшение площади митрального отверстия

      • Утолщение клапана

      • Малая подвижность створок клапана

      • Увеличение ЛП

      • Увеличение ПЖ

        • Незначительный стеноз: МО 3-4 см2

        • Умеренный стеноз: МО 2,9-2,0 см2

        • Выраженный стеноз: МО 1,9-1,1 см2

        • Критический стеноз: МО менее 1 см2

    • Осложнения

      • Осложнения застойных явлений в малом круге:

        • Кровохарканье

        • Сердечная астма

        • Высокая лёгочная гипертензия

        • Аневризма лёгочной артерии

      • Осложнения, связанные с дилатацией отделов сердца:

        • Фибрилляция или трепетание предсердий

        • Тромбоэмболические осложнения

        • Симптомы сдавления – паралич голосовых связок и осиплость голоса (симптом Ортнера)

    • Лечение

      • Медикаментозная терапия:

        • иАПФ

        • сартаны

        • ББ

        • антагонисты альдостерона

        • диуретики

        • нитраты пролонгированного действия

        • сердечные гликозиды (при ФП, по показаниям)

        • оральные антикоагулянты (новые оральные антикоагулянты или антогонисты витамина К) – при ФП или внутрисердечном тромбозе

        • гепарин/НМГ и оральные антикоагулянты (при венозных тромбозах)

      • Хирургическая коррекция

        • Баллонная катетерная митральная вальвулопластика

        • Закрытая комиссуротомия МК

        • Протезирование МК

Аортальная недостаточность
  • обратный ток крови из аорты в левый желудочек (аортальная регургитация).

  • Этиология:

    • Дегенеративные изменения АК: 50,3%

    • ХРБС: 15,2%

    • Врожденные аномалии: 15,2%

    • Инфекционный эндокардит: 7,5%

  • Гемодинамика:

    • Обратный ток крови из аорты в левый желудочек.

    • Гипертрофия и дилатация левого желудочка.

    • Сor bovinum «бычье сердце»

  • Течение:

    • компенсируется усиленной работой левого желудочка.

    • боли стенокардического характера, сердцебиения, ощущение усиленной пульсации сонных артерий, головокружения, чувство дурноты, обмороки

    • Развитие лёгочной гипертензии (симптомы левожелудочковой недостаточности - нарушение кровообращения в малом круге) - «митрализация» аортального порока вследствие повышения давления в ЛП

      • Симптомы нарушения кровообращения в малом круге: одышка (при нагрузке и в покое), кашель с небольшим количеством мокроты, приступы сердечной астмы и отека легких.

    • Развитие правожелудочковой недостаточности (нарушение кровообращения в большом круге)

      • периферические отёки,

      • увеличение печени,

      • асцит,

      • набухание шейных вен (увеличение венозного давления).

  • Клиническая картина

    • Жалобы

      • Компенсация:

        • Жалоб нет

      • Cимптомы недостаточности аортального клапана:

        • Боли стенокардического характера, сердцебиения

        • Ощущение усиленной пульсации сонных артерий, головокружения, чувство дурноты, обмороки

      • Легочная гипертензия (нарушение кровообращения в малом круге):

        • Одышка

        • Приступы удушья

      • Правожелудочковая недостаточность (нарушение кровообращения в большом круге):

        • Периферические отеки

        • Тяжесть в правом подреберье

    • Осмотр, пальпация, перкуссия, гемодинамические параметры

      • Осмотр:

        • бледность кожных покровов.

        • Симптом Мюссе: синхронное с пульсом сонных артерий покачивание головы,

        • пульсация зрачков.

        • «Пляска каротид» - пульсация сонных артерий.

        • Капиллярный пульс на ногтевом ложе, на губах (симптом Квинке).

      • Пальпация:

        • «Сердечный горб».

        • Верхушечный толчок разлитой и усиленный, смещен влево и вниз.

        • Пульсация дуги аорты в яремной ямке,

        • пульсация брюшной аорты в эпигастрии.

      • Перкуссия:

        • границы относительной тупости сердца расширены влево,

        • расширение сосудистого пучка (увеличение размеров сердца вверх).

        • Смещение кнаружи правой границы сердца (при дилатации правых отделов).

      • Гемодинамические параметры:

        • систолическое давление повышено, а диастолическое низкое, иногда до 0 (феномен бесконечного тона).

        • Пульс высокий и скорый (pulsus celler et altus).

    • Аускультация

      • Основные аускультативные признаки:

        • II тон ослаблен или отсутствует

        • Диастолический шум возникает сразу после II тона, его интенсивность постепенно убывает, характер шума мягкий, дующий, лучше всего выслушивается во II межреберье справа от грудины и в III-IV межреберье у левого края грудины.

      • Дополнительные аускультативные признаки:

        • Систолический шум изгнания у основания сердца.

        • Диастолический шум Остина-Флинта на верхушке сердца.

    • Фонокардиография

      • Значительная АН

      • Небольшая АН

        • Ослабленный II тон

        • Диастолический шум, который начинается сразу после II тона

        • Систолический шум изгнания при значительной АН

    • Аускультация периферических сосудов

      • Симптом Дюрозье (двойной шум Дюрозье): выслушивается над бедренной артерией в паховой области, под пупартовой связкой.

        • Систолический шум – возникает при постепенном надавливании головкой стетоскопа за счет искусственной окклюзии бедренной артерии.

        • Диастолический шум – тише и короче систолического шума, возникает при дальнейшем сдавливании бедренной артерии.

      • Двойной тон Траубе – достаточно редкий звуковой феномен на бедренной артерии выслушивается (без сдавления сосуда) два тона.

    • Рентгенологическое исследование

      • Признаки дилатации ЛЖ: расширение сердца влево, талия сердца подчеркнута.

      • Дилатация восходящего отдела аорты: тень аорты расширена.

      • аортальная конфигурация сердца

      • Легочная гипертензия: при декомпенсации порока определяют застойные явления в легких, расширение корней легких.

    • ЭКГ

      • Признаки гипертрофии ЛЖ:

        • Высокий R (>16 мм) в V5,6;

        • Глубокий S (>12 мм) в V1,2;

        • Отклонение ЭОС влево (RI >RII >RIII) (при выраженной гипертрофии);

        • Высокие заострённые зубцы Т в отведениях V4 -V6 ;

        • Увеличенный (но не уширенный) зубец Q в отведениях V5 -V6 .

      • Признаки недостаточности кровоснабжения миокарда

    • Эхо-КГ

      • Дилатация ЛЖ

      • Струя регургитации из аорты в левый желудочек

        • I степень – струя регургитации под створками АК

        • II степень – струя регургитации достигает передней створки МК

        • III степень – струя регургитации достигает папиллярных мышц

        • IV степень – струя регургитации распространяется до верхушки ЛЖ

    • Осложнения

      • Специфичных для АН осложнений не существует.

        • Инфекционный эндокардит

        • Стенокардия

        • Левожелудочкавая недостаточность (с отеком легких)

        • Нарушения ритма сердца (фибриллияция предсердий) - редко

    • Лечение

      • Медикаментозная терапия (лечение ХСН, АГ, стенокардии):

        • иАПФ

        • сартаны

        • ББ

        • антагонисты альдостерона

        • диуретики

        • нитраты пролонгированного действия

        • дигидропиридиновые АК пролонгированного действия (для контроля АД)

        • сердечные гликозиды (при ФП, по показаниям)

        • оральные антикоагулянты (новые оральные антикоагулянты или антогонисты витамина К) – при ФП

      • Хирургическая коррекция

        • Протезирование АК

        • Пластика АК

Стеноз устья аорты
  • Сужение выходного тракта левого желудочка в области аортального клапана.

  • Этиология:

    • Дегенеративные изменения АК: 80%

    • ХРБС: 11%

    • Врожденные аномалии АК: 5%

  • Гемодинамика:

    • Изменения сердца при стенозе устья аорты: Ток крови из левого желудочка в аорту затруднён.

    • Резкая гипертрофия левого желудочка.

  • Течение:

    • компенсируется усиленной работой левого желудочка (выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ).

    • Симптомы неадекватного кровоснабжения сердца, головного мозга: боли стенокардического характера.

    • Головокружения, чувство дурноты, обмороки.

    • «Митрализация» аортального порока вследствие повышения давления в ЛЖ, его дилатации.

    • Развитие лёгочной гипертензии (нарушение кровообращения в малом круге)

      • одышка (при нагрузке и в покое),

      • кашель с небольшим количеством мокроты,

      • приступы сердечной астмы и отека легких.

    • Развитие правожелудочковой недостаточности (нарушение кровообращения в большом круге)

      • периферические отёки,

      • увеличение печени,

      • асцит,

      • набухание шейных вен (увеличение венозного давления).

  • Клиническая картина

    • Жалобы

      • Компенсация:

        • Жалоб нет

      • Симптомы неадекватного кровоснабжения сердца, головного мозга:

        • Боли стенокардического характера

        • Головокружения, чувство дурноты, обмороки

      • Легочная гипертензия (нарушение кровообращения в малом круге):

        • Одышка

        • Приступы удушья

      • Правожелудочковая недостаточность (нарушение кровообращения в большом круге):

        • Периферические отеки

        • Тяжесть в правом подреберье

    • Осмотр, пальпация, перкуссия, гемодинамические параметры

      • Осмотр: бледность кожных покровов

      • Пальпация: усиленный верхушечный толчок, смещенный влево и вниз, м.б. сердечный толчок. Систолическое дрожание (эпицентр во II межреберье справа).

      • Перкуссия: границы относительной сердечной тупости смещены влево и вниз, при декомпенсации - вверх и вправо.

      • Гемодинамические параметры: медленный и малый пульс (pulsus tardus et parvus). АД снижено.

    • Аускультация

      • Основные аускультативные признаки:

        • Грубый систолический шум во II межреберье справа от грудины, который проводится на сонные артерии

        • I тон сохранен или несколько ослаблен

        • II тон ослаблен

    • ФКГ больного со стенозом устья аорты (регистрация во втором межреберье справа). I и II тоны ослаблены. Выраженный систолический шум ромбовидной конфигурации.

    • Рентгенологическое исследование

      • Признаки дилатации ЛЖ: расширение сердца влево, позднее – дилатация ЛП.

      • Постстенотическое расширение восходящей части аорты.

    • ЭКГ

      • Признаки гипертрофии ЛЖ:

        • Высокий R (>16 мм) в V5,6;

        • Глубокий S (>12 мм) в V1,2;

        • Отклонение ЭОС влево (RI >RII >RIII) (при выраженной гипертрофии);

        • Смещение сегмента ST ниже изолинии в отведениях I, aVL, V4,5 и изменения зубца Т (сглаженный или отрицательный) в I, aVL, V4,5,6

    • Эхо-КГ

      • Гипертрофия ЛЖ

      • Уменьшение раскрытия створок аортального клапана

        • Незначительный стеноз: площадь АО 1,3-2 см2.

        • Умеренный стеноз: площадь АО 0,75-1,3 см2.

        • Выраженный стеноз: площадь АО менее 0,75 см2.

    • Осложнения

      • Левожелудочковая недостаточность (с отеком легких)

      • Коронарная недостаточность

      • Нарушения мозгового кровообращения

      • Нарушения ритма и проводимости сердца (блокада ЛНПГ, полная АВ-блокада, редко - ФП)

    • Лечение

      • Медикаментозная терапия сердечной недостаточности Использование препаратов, снижающих АД, у больных с АС требует осторожности. При назначении надо учитывать снижение коронарного кровотока у этих больных. В малых дозах под контролем АД:

        • иАПФ

        • сартаны

        • антагонисты альдостерона

        • диуретики

        • сердечные гликозиды

        • нитраты пролонгированного действия - малоэффективны

      • Не желательно с учетом отрицательного инотропного эффекта:

        • ББ

        • недигидропиридиновые АК

      • Хирургическая коррекция

        • Протезирование АК

        • Транскатетерная имплантация аортального клапана

        • Баллонная вальвулопластика