Patologia Słuchu

Źródło opracowania: Materiały oparte na publikacji Otologia Kliniczna, red. W. Szyfter, Wydawnictwo Termedia, Poznań 2020.
Podział upośledzenia słuchu ze względu na lokalizację: - Jednostronne. - Obustronne.
Podział upośledzenia słuchu ze względu na czas trwania i przebieg: - Ostre. - Przewlekłe. - Trwałe.

Upośledzenie słuchu klasyfikuje się na podstawie progu słyszalności mierzonego w decybelach ( $dB$ ):

Ubytek lekki ( $30-40\,dB$ ): - Osoby z tym ubytkiem nie słyszą dźwięków cichych. - Pojawiają się trudności z rozumieniem mowy w hałasie.
Ubytek średni ( $40-60\,dB$ ): - Osoby nie słyszą dźwięków cichych oraz średniogłośnych. - Występują wyraźne trudności z rozumieniem mowy, które nasilają się szczególnie w środowisku hałaśliwym.
Ubytek głęboki ( $70-90\,dB$ ): - Osoby słyszą jedynie niektóre, bardzo głośne dźwięki. - Rozmowy prowadzone w większym gronie ludzi wymagają od pacjenta znacznego wysiłku.
Resztki słuchowe ( $100-120\,dB$ ): - Reakcja jedynie na ekstremalnie głośne bodźce dźwiękowe.
Głuchota: - Całkowity brak reakcji na jakikolwiek dźwięk.
Parametry diagnostyczne: - Skalę ubytku mierzy się w decybelach ( $dB$ ) w zakresie częstotliwości: $125\,Hz$ , $250\,Hz$ , $500\,Hz$ , $1000\,Hz$ , $2000\,Hz$ , $4000\,Hz$ , $8000\,Hz$ .

Zgodnie ze standardami BIAP z 1997 roku, stopnie ubytku słuchu definiuje się następująco:

Definicja: Niedosłuch to nieprawidłowe przewodzenie lub odbiór dźwięków występujące w jednym lub obojgu uszu. Może przyjmować formę łagodną, umiarkowaną, ciężką lub głęboką.
Dodatkowe objawy towarzyszące: - Szumy uszne. - Zawroty głowy.
Epidemiologia: - Występuje u $2-3$ noworodków na $1000$ żywych urodzeń. - Dotyczy około $50\%$ populacji w wieku powyżej $80$ lat.

Przyczyny niedosłuchu można podzielić na trzy główne kategorie:

Przyczyny środowiskowe: 1. Urazy mechaniczne. 2. Infekcje. 3. Zmiany spowodowane procesem starzenia się organizmu. 4. Ekspozycja na hałas. 5. Przyjmowanie leków ototoksycznych: aminoglikozydowych (np. gentamycyna, biodacyna) oraz leków przeciwnowotworowych.
Przyczyny anatomiczne: 1. Uszkodzenia błony bębenkowej oraz kosteczek słuchowych. 2. Zrosty wewnątrz jamy bębenkowej. 3. Uszkodzenia i zanik komórek rzęsatych w ślimaku. 4. Zmiany patologiczne w obrębie nerwu słuchowego.
Przyczyny genetyczne: - Odpowiadają za $50-60\%$ przypadków niedosłuchu odbiorczego. - Wraz z wiekiem udział czynników genetycznych maleje na rzecz czynników pozagenetycznych.

Niedosłuch przewodzeniowy: - Powstaje wskutek uszkodzenia lub dysfunkcji struktur biorących udział w mechanicznym przewodzeniu fali dźwiękowej. - Dotyczy przewodu słuchowego zewnętrznego, błony bębenkowej lub łańcucha kosteczek słuchowych.
Niedosłuch odbiorczy (czuciowo-nerwowy): - Wynika z uszkodzenia komórek słuchowych w ślimaku lub struktur je otaczających. - Może być efektem zaburzeń jakości przewodzenia bodźca w nerwie słuchowym lub nieprawidłowej interpretacji bodźca w centralnym układzie nerwowym (CUN).
Niedosłuch mieszany: - Spowodowany jednoczesnym uszkodzeniem struktur ucha środkowego i wewnętrznego. - Stanowi kombinację przyczyn prowadzących do niedosłuchu przewodzeniowego i odbiorczego.

Przewód słuchowy zewnętrzny: - Wady rozwojowe. - Pourazowe lub pozapalne zarośnięcie przewodu. - Zamknięcie światła przewodu przez czop woskowinowy. - Guzy łagodne lub złośliwe.
Ucho środkowe: - Wady rozwojowe. - Urazy ucha środkowego. - Ostre i przewlekłe zapalenia ucha środkowego. - Zaburzenia drożności trąbki słuchowej. - Otoskleroza.

Ucho wewnętrzne (lokalizacja ślimakowa): - Wady wrodzone. - Uraz akustyczny (ostry i przewlekły). - Choroba Meniere’a. - Otoskleroza ślimakowa. - Leki ototoksyczne i zatrucia związkami chemicznymi. - Niedosłuch starczy.
Nerw ślimakowy i Ośrodkowy Układ Nerwowy: - Urazy czaszki. - Stany po zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych. - Głuchota starcza. - Stwardnienie rozsiane (SM).

Implikacje rozwojowe: Nierozpoznany dostatecznie wcześnie niedosłuch zaburza rozwój intelektualny, społeczny oraz emocjonalny dziecka.
Podział ze względu na pochodzenie: - Wrodzony (genetyczny): Może być dziedziczny lub niedziedziczny. Dotyczy $2-3$ dzieci na $1000$ urodzeń. - Nabyty: Słuch zostaje uszkodzony przez czynniki zewnętrzne.

Malformacja: Rodzaj wady wrodzonej wywołanej przez pierwotne zaburzenie rozwoju w okresie zarodkowym.
Przyczyny powstawania wad wrodzonych: 1. Wady genetyczne: Np. trisomia 21 (Zespół Downa). 2. Czynniki teratogenne (działające w czasie ciąży): - Infekcje wirusowe matki: różyczka, świnka, półpasiec, ospa wietrzna. - Leki (np. cytostatyki). - Promieniowanie jonizujące.
Krytyczne okresy rozwoju (tygodnie życia płodowego - ż.p.): - $4-9$ tydzień ż.p.: Powstają tzw. „duże wady”. - $9-20$ tydzień ż.p.: Powstają tzw. „małe wady”. - W $20$ tygodniu ż.p. małżowina uszna jest już uformowana i osiada ostateczny kształt oraz położenie.
Przykłady wad wrodzonych: - Wady małżowiny usznej. - Zarośnięcie przewodu słuchowego zewnętrznego. - Wady kosteczek słuchowych: zrosty, aplazje, hipoplazje. - Wady ucha wewnętrznego: aplazja lub hipoplazja błędnika (niedorozwój lub całkowity brak). - Wady przewodu i otworu słuchowego wewnętrznego.

Przyczyny nabytego uszkodzenia słuchu: - Hałas i głośna muzyka. - Używanie słuchawek dousznych. - Przyjmowanie leków ototoksycznych. - Przewlekłe zapalenia ucha (w tym przewlekłe nieropne zapalenie ucha środkowego). - Zapalenie opon mózgowych.
Objawy sygnalizujące niedosłuch u dziecka: - Brak reakcji na mowę. - Proszenie o powtarzanie wypowiedzi. - Przekręcanie słów lub niewyraźna mowa. - Słuchanie telewizji lub komputera głośniej niż inni domownicy. - Mówienie głośniej niż zazwyczaj. - Zwracanie się jednym uchem w stronę źródła dźwięku. - Skargi na ból ucha lub szumy (hałas) w uszach. - Izolowanie się od grupy rówieśniczej.

Program Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków: Finansuje badania słuchu dla wszystkich dzieci w Polsce tuż po narodzeniu.
Działania profilaktyczne dla rodziców: - Szczepienia ochronne: Zapobieganie chorobom, które mogą uszkodzić słuch. - Leczenie infekcji: Skuteczne leczenie powszechnych chorób uszu. - Kontrola głośności: Monitorowanie poziomu głośności muzyki, dźwięków z telewizora i komputera. - Ostrożność w używaniu słuchawek: Ograniczenie i kontrola sposobu korzystania ze słuchawek.