Endocrino C3

Anatomia Tiroidei

  • Macroscopic, tiroida este alcătuită din doi lobi uniți printr-un istm.
  • Microscopic, unitatea anatomo-funcțională este reprezentată de foliculul tiroidian.
    • Foliculul tiroidian este alcătuit dintr-un perete format dintr-un singur strat de celule epiteliale și o cavitate (lumenul folicular) care conține coloid.
    • Coloidul conține o glicoproteină numită tireoglobulină, din care sunt sintetizați și depozitați hormonii tiroidieni: triiodotironina (T3) și tetraiodotironina (T4).
  • Tiroida conține și celulele parafoliculare C, care secretă calcitonina (hormon hipocalcemiant).

Sinteza Hormonilor Tiroidieni

  • Etapele sintezei hormonilor tiroidieni:
    • Captarea iodului în celula foliculară tiroidiană.
    • Organificarea iodului (oxidarea iodului și iodinarea aminoacizilor tirozină din structura tireoglobulinei).
      • Formarea precursorilor inactivi: monoiodotirozina (MIT) și diiodotirozina (DIT).
    • Cuplarea-condensarea iodotirozinelor pentru a forma hormonii T3 și T4 (iodinarea și cuplarea au loc sub acțiunea TPO – tiroidperoxidaza).
      • Anticorpii ATPO apar în tiroidita Hashimoto.
    • Secreția hormonilor tiroidieni.
    • Transformarea T4 în T3 (hormonul activ) atât la nivelul tiroidei, cât și în țesuturile periferice.

Reglarea Sintezei Hormonilor Tiroidieni

  • Reglarea supratiroidiană:
    • TSH (hormonul de stimulare tiroidiană):
      • Stimulează captarea și organificarea iodului.
      • Stimulează sinteza de tireoglobulină.
      • Stimulează producerea de iodotironine.
      • Stimulează activitatea 5-deiodazei de tip 1 (conversia T4 în T3).
      • Promovează creșterea tiroidei prin stimularea hipertrofiei și hiperplaziei celulelor tiroidiene (efect trofic).
    • TRH (hormonul de eliberare a tirotropinei):
      • Stimulează sinteza și secreția de TSH.
    • Hormonii tiroidieni:
      • Inhibă direct sinteza și secreția de TSH la nivel hipofizar prin mecanism de feed-back negativ lung.
      • Reduc secreția hipotalamică de TRH.
  • Mecanismul intratiroidian de reglare:
    • Independent de TSH.
    • Modifică răspunsul tiroidei la TSH.
      • Excesul de iod inhibă răspunsul.
      • Deficitul de iod stimulează răspunsul.
    • Administrarea de iod în cantități mari poate bloca tiroida tranzitor (10-14 zile).
    • În boli autoimune sau dishormonogeneză (afectarea enzimelor care catalizează formarea hormonilor tiroidieni), poate apărea hipo- sau hipertiroidie.

Acțiunile Hormonilor Tiroidieni

  • Acționează prin legarea de receptori nucleari specifici.
  • Activarea receptorului antrenează reglarea și transcripția genică.
  • Efecte asupra diferențierii celulare și ontogenezei.
    • Esențiale în viața fetală și copilărie.
    • Insuficiența tiroidiană congenitală determină efecte cerebrale negative și curbe de creștere întârziate.
  • Efecte metabolice:
    • Reglează consumul de oxigen, stimulează metabolismul bazal, metabolismul proteic, lipidic, glucidic (hormoni hiperglicemianți) și metabolismul vitaminelor.
  • Cresc sensibilitatea pentru catecolamine a receptorilor beta adrenergici de la nivelul miocardului și țesutului adipos.
    • Explică simptomele adrenergice asociate tireotoxicozei.

Detalii Hormoni Tiroidieni

  • T3 provine din conversia periferică și intratiroidiană a T4.
  • T3 are afinitate mai mare pentru receptorii tiroidieni decât T4, fiind hormonul activ.
  • În tratament, se folosește T4 pentru transformarea fiziologică în T3.
  • În urmărire, se dozează: T3, T4, free T4 (FT4 - fracția liberă, activă).

Afecțiunile Produse Prin Deficit de Iod

  • Definiție: Totalitatea efectelor carenței iodate asupra creșterii și diferențierii, ce pot fi prevenite prin aport normal de iod.
  • Carența iodată (aport sub 50 µg/zi) este cauza frecventă a gușilor cu eutiroidie (funcție tiroidiană normală).
  • Aport sub 25 µg/zi: hipotiroidism congenital frecvent.
  • Deficit iodat sever (aport <20 µg/zi): cretinism endemic (forma severă a hipotiroidiei).
  • Gușa este endemică dacă peste 5% dintre elevii de 6-12 ani au volum tiroidian mărit clinic și ultrasonografic.

Aportul Iodat

  • Aport normal: 150-300 µg/zi.
  • Necesarul crește în perioade critice (0-3 ani, pubertate, sarcină, lactație).
  • Deficitul de iod din sol/apă a fost rezolvat prin utilizarea de sare iodată.

Consecințele Deficitului de Iod

  • La făt:
    • Avort spontan
    • Făt mort "in utero"
    • Malformații congenitale
    • Mortalitate perinatală crescută
  • La nou-născut:
    • Gușă
    • Hipotiroidism neonatal
    • Retard mental endemic
    • Creșterea sensibilității tiroidei la radiații nucleare
  • Copil și adolescent:
    • Gușă
    • Hipotiroidism subclinic
    • Deficit mental
    • Întârzierea creșterii
    • Creșterea susceptibilității tiroidei la radiații nucleare
  • Adult:
    • Gușa endemică și complicațiile ei
    • Hipotiroidism
    • Deficit mental

Diagnosticul Clinic al Gușii Endemice

  • Anamneza: indică proveniența dintr-o zonă cu carență iodată, antecedente heredocolaterale de gușă.
  • Examen clinic: Clasificarea gușii OMS/UNICEF
    • Gradul 0: Gușă nepalpabilă și invizibilă la deglutiție.
    • Gradul 1: Gușă palpabilă, dar invizibilă când gâtul se află în poziție normală (tiroida nu este vizibil mărită).
    • Gradul 2: Gușă vizibilă la deglutiție (cu gâtul în poziție normală) și palpabilă.

Diagnosticul Pozitiv

  • Determinări biochimice:
    • Analize Hormonale: T4 și FreeT4 sunt normale sau scăzute (în funcție de gradul de deficit de iod), nivelul T3 seric este normal sau crescut (crește sinteza de T3 care este mai activ, în încercarea de a compensa deficitul), TSH este normal sau crescut (în funcție de deficit), raportul T3/T4 este modificat în favoarea lui T3.
    • Excreția iodului urinar este scăzută.
  • Determinări Imagistice:
    • Ecografia tiroidei
    • Scintigrafia tiroidei cu Tc99 sau I123
    • Examenul radiologic al esofagului/traheei poate evidenția compresie în gușile voluminoase
    • Examinarea CT evidențiază raporturile cu organele din vecinătate în gușile voluminoase endotoracice.

Complicațiile Gușii Endemice

  • Mecanice: deviația și compresia traheală și/sau esofagiană.
  • Funcționale: hipo/hipertiroidie.
  • Inflamatorii: strumita.
  • Degenerative: nodularizări, hemoragii, hialinizări, calcifieri.
  • Malignizare: riscul de cancer tiroidian nu este mai mare la persoanele cu gușă.

Tratamentul în Gușa Endemică și Cretinismul Endemic

  • Tratament profilactic: suplimentarea cu sare iodată și/sau tablete iodate.
  • Tratament curativ:
    • Terapie medicamentoasă (hormoni tiroidieni, iod sau combinații).
    • Tratament chirurgical.

Tratamentul Medicamentos

  • Levotiroxina (T4):
    • Inhibă eliberarea de TSH, prevenind creșterea de volum a tiroidei.
    • Indicații: hipotiroidia subclinică și manifestă, pacienți tratați în prealabil cu iod și rezultate nesatisfăcătoare, copii la care volumul gușii nu a scăzut după 6-9 luni de tratament cu iod.
    • Doze: levotiroxină 75-150 µg/zi.
  • Iodul:
    • Restabilește concentrația intratiroidiană de iod, prevenind creșterea de volum a tiroidei.
    • Se administrează sub forma de tablete iodate de 100 µg.
    • Indicații: guși difuze la copii, tineri, gravide și mame care alăptează.
    • Doze: până la 10 ani, 100 µg iod/zi; tineri și adulți 200 µg iod/zi, 200-300 µg/zi la gravide și lehuze.
  • Combinația (iod + levotiroxină):
    • Indicații: guși difuze și nodulare, profilaxia recidivei în gușile operate, efecte mediocre ale unei terapii prealabile cu tiroxina sau iod.
    • Combinația utilizată conține mai frecvent 100 µg iod + 100 µg tiroxină
  • Tratament chirurgical:
    • Indicații: guși voluminoase care induc manifestări compresive, guși suspecte de malignitate, în cazul lipsei de răspuns la tratamentul medicamentos, guși retrosternale voluminoase.

Monitorizarea Terapiei

  • Controale la 6-12 luni cu:
    • Evaluare clinică
    • Efectuarea ecografiei tiroidiene (volumetrie)
    • Determinarea funcției tiroidiene prin dozări hormonale.

Hipotiroidia

  • Definiție: Sindrom clinic și biochimic generat de deficitul de hormoni tiroidieni.
  • Semnele clinice sunt diferite în funcție de momentul debutului afecțiunii și în raport cu intensitatea insuficienței tiroidiene.
  • Hipotiroidia poate fi:
    • Subclinică: T4 normal sau la limita inferioară a normalului și TSH un pic crescut; simptomatologia clinică poate lipsi sau poate fi ușoară
    • Manifestă : T3, T4 scăzuți, TSH crescut, clinică evidentă

Etiologia Hipotiroidismului

  • Hipotiroidism primar
    • fără gușă ( agenezie tiroidiană, mixedem idiopatic al adultului, iatrogen post terapie chirurgicală, administrare de iod radioactiv, radioterapie)
    • cu gușă (dishormonogeneze, gușă endemică, tiroidită cronică autoimună)
    • tranzitor (secundar tiroiditei subacute, postpartum, tiroidectomie subtotală pentru adenom toxic tiroidian, transferului transplacentar de substanțe gușogene)
  • Hipotiroidism secundar afecțiunilor hipofizare (panhipopituitarism, deficit izolat de TSH, defect al receptorilor pentru TSH)
  • Hipotiroidism terțiar (afecțiuni hipotalamice care determină deficit de titreoliberină)
  • Rezistența periferică la acțiunile hormonilor tiroidieni (TSH crescut, hormoni tiroidieni crescuți dar semne și simptome de hipotiroidie)

Prevalența Hipotiroidismului

  • Prevalența afecțiunii este estimată în cazul hipotiroidismul congenital la 1/3.000-1/4.000 de nou-născuți și la adulți ea variază între 0.2% la bărbați și 5% la femei.
  • Hipotiroidismul congenital reprezintă cea mai frecventă afecțiune endocrină la copil, cu consecințe grave reprezentate de deficiențe neurologice, motorii și de creștere, retardard mental.

Manifestări Clinice în Hipotiroidismul Congenital

  • Hipotiroidismul congenital este de cele mai multe ori greu de recunoscut la naștere datorită acțiunii de suplinire a hormonilor materni.
  • Manifestările clinice sugestive în primele luni de viață sunt reprezentate de:
    • tulburări de alimentație (supt dificil)
    • dezvoltare deficitară (vârstă osoasă intârziată)
    • constipație
    • țipăt răgușit
    • somnolență
    • facies caracteristic cu aspect infiltrat
    • hernie ombilicală
    • meteorism abdominal
    • dificultăți respiratorii, cianoză
    • icter
  • Ulterior simptomatologia se conturează, permițând stabilirea diagnosticului secundar tulburărilor de creștere și diferențiere a copilului.
  • Elementele caracteristice dezvoltării fiziologice (ridicarea capului, ridicarea în picioare, mersul, vorbitul) sunt alterate.
  • Închiderea tardivă a fontanelelor generează un craniu mare comparativ cu corpul cu o configurație nazo-facială caracteristică:
    • frunte joasă trapezoidală,
    • ochi mici distanțați cu infiltrare periorbitară,
    • modificări ale piramidei nazale.
  • Creșterea staturală este alterată ceea ce generează un nanism dizarmonic, caracterizat prin înălțime cu 20-30% mai mică față de normal, disarmonie între înălțime și greutate și între segmentele corpului (membre superioare și inferioare mai scurte).
  • Asociat manifestărilor clinice descrise anterior, se asociază tulburări neuropsihice, respectiv: pacienții sunt somnolenți, absenți, nu au abilitatea de prindere sau agățare, vorbirea apare tardiv și este defectuoasă, performanțele intelectuale sunt reduse.

Implicații Stomatologice

  • Modificări la nivelul structurilor dure:
    • dimensiunile transversale ale boltei palatine sunt crescute comparativ cu cele ale copiilor de aceeaşi vârstă şi sex;
    • microretrognaţia mandibulară secundară dezvoltării deficitare a ramurii ascendente a maxilarului inferior;
    • erupţie dentară întârziată prin apariţia tardivă a mugurilor dentari, încetinirea procesului de calcifiere dentară şi osoasă şi scăderea ritmului de creştere a alveolei dentare;
    • dinţii pacienţilor au dimensiuni reduse, forme aberante, smalţul este galben murdar cu striaţii transversale şi longitudinale;
    • implantarea este dezordonată şi se notează uneori fracturi de col dentar.
  • La nivelul structurilor moi se observă:
    • macroglosia este evidentă după 1-3 luni de viaţă. Macroglosia se produce prin infiltrarea cu glicozaminoglicani, vârful limbii este permanent în spaţiul interdentar;
    • aspectul mat şi tumefiat al cavităţii bucale secundar infiltraţiei cu glicozaminoglicani de la nivelul submucoasei.

Screening-ul și Diagnosticul Hipotiroidismului Congenital

  • Strategiile de screening pentru detectarea hipotiroidismului congenital includ:
    • determinare primară a TSH-ului, urmată de dozarea T4 în condițiile în care TSH-ul depășește valori de>20 mU/l (valoare considerată indiciu de hipotiroidism),
    • determinarea inițială a T4 cu dozare ulterioară de TSH,
    • sau metoda combinată care presupune determinarea simultană a valorilor TSH și T4 și care reprezintă idealul de abordare al screening-ului hipotiroidismului congenital.
  • Probele se recoltează înaintea externării, la 24 – 48 de ore după naștere
  • Determinarea se face cu o picătură de sânge din călcâi (se prelevează sânge capilar) sau din cordonul ombilical
  • Sângele se recomandă a fi recoltat în ziua a 10-a de viață la cei transfuzați sau tratați în prealabil cu antibiotice.
  • Metodele diagnostice opționale, care aduc beneficii în stabilirea etiologiei hipotiroidismului congenital, includ:
    • ecografia tiroidiană,
    • captarea și/sau scintigrafia cu Iod 123 sau Technețiu 99 pertechnat.
  • Absența captării tiroidiene poate fi asociată cu aplazia/hipoplazia tiroidei, în timp ce aspectul normal la scanare sau evidențierea unei guși impune investigarea unui defect ereditar în sinteza T4 (dishormonogeneză).
  • Este important să se determine dacă hipotiroidismul este permanent sau tranzitor, deoarece, în forma permanentă copilul necesită tratament pe toata durata vieții, dar în forma tranzitorie substituția se întrerupe de cele mai multe ori la vârsta de 3 ani.
  • În situațiile în care investigațiile evidențiază o glandă tiroidă ectopică sau absentă, hipotiroidismul congenital este considerat permanent.

Management-ul Hipotiroidismului Congenital

  • Management-ul afecțiunii presupune:
    • consiliere
    • instituirea terapiei adecvate
    • monitorizarea terapiei
  • Consilierea este importantă datorită faptului că aderența redusă la tratament poate determina sechele majore.
  • Tratamentul de elecție este reprezentat de administrarea levotiroxinei (T4) în doză inițială de 10-15 µg/kg/corp, doză care necesită ajustare în funcție de răspunsul clinic și valoriile TSH-ului și free T4.
  • În timpul primilor 3 ani de viață, se recomandă ca terapia de substituție să determine o valoare a TSH-ului cuprinsă între 0.5 și 2.0 mU/l.
  • Monitorizarea tratamentului presupune:
    • testarea serică a free T4 și a TSH-ului la 2 și la 4 săptamâni de la inițierea tratamentului, ulterior la fiecare 1-2 luni în primele 6 luni de viață, la fiecare 3-4 luni între 6 luni și 3 ani de viață, la fiecare 6-12 luni de la vârsta de 3 ani până la sfârșitul creșterii și la intervale mai dese în condițiile unei complianțe reduse la tratament
    • determinarea free T4 și a TSH-ului se recomandă a fi repetată după 4 săptamâni de la orice modificare a dozei de levotiroxină.
  • evaluarea creșterii și dezvoltării, care se recomandă a fi efectuată regulat în cursul primilor 3 ani de viață
  • evaluarea funcției cognitive (la copii mai mari scad performanțele școlare).
  • Hormonii tiroidieni au un rol important în dezvoltarea sistemului nervos central.
  • Deficitul lor în cursul vieții fetale, este implicat în:
    • hipoplazia neuronilor corticali,
    • defecte de mielinizare,
    • reducerea vascularizației.
  • În condițiile în care deficitul nu este corectat rapid postnatal, acesta poate să inducă modificări ireversibile.
  • De menționat faptul că tratamentul substituiv instituit în primele 2 săptamâni post - natal, poate ameliora dezvoltarea cognitivă a pacienților cu hipotiroidism congenital.

Manifestări Clinice ale Hipotiroidismului la Adult

  • La adult, hipotiroidismul se instalează lent, simptomatologia fiind variabilă, de cele mai multe ori nespecifică și trece neobservată.
  • Deficitul de hormoni tiroidieni afectează practic toate țesuturile, poate afecta fiecare organ și manifestările sunt independente de etiologie, dar dependente de gradul deficitului hormonal.
  • Pacienții acuză frecvent:
    • astenie, fatigabilitate, mai ales la vârstnici poate mima depresia
    • intoleranță la frig, constipație
    • creștere ponderală
    • tulburări menstruale
  • Semnul caracteristic al insuficienței tiroidiene moderate/severe, este reprezentat de acumularea generalizată ( reversibilă prin tratament ) de mucopolizaharide hidrofile (acid hialuronic, condroitin sulfat B).
  • Această acumulare determină apariția unui edem care nu lasă godeu (mucopolizaharidele sunt hidrofile) și poartă numele de mixedem.
  • Modificări tegumentare:
    • tegumentele sunt groase, aspre, reci, palide
    • în unele situații se observă carotenodermie, secundar metabolizării defectuase a vitaminei A.
  • Aparatul respirator: afectarea mușchilor respiratori și depresia centrilor respiratori (bradipnee) poate fi prezentă în insuficiența tiroidiană precum și prezența exudatului pleural.
  • Cardiovascular: reducerea/absența efectelor inotrope și cronotrope ale hormonilor tiroidieni (bradicardie) generează reducerea debitului cardiac, ca urmare a scăderii debitului bătaie și a ritmului cardiac.
  • Rezistența vasculară periferică este de obicei crescută (HTA diastolică), iar volumul sanguin redus, modificări hemodinamice ce antrenează o reducere a perfuziei tisulare.
  • Sub denumirea de cord mixedematos sunt incluse:
    • cardiomegalia,
    • modificările hemodinamice,
    • modificări enzimatice (creșterea valorilor creatin-kinazei, aspartat- aminotransferazei, lactat-dehidrogenazei)
    • modificări elecrocardiografice ( bradicardie sinusală, creșterea intervalului PR, alterări ale segmentului ST).
  • Tulburările digestive : sunt frecvente chiar în formele minore de insuficiență tiroidiană și ele pot fi reprezentate de:
    • constipație (secundară reducerii activității peristaltice),
    • aclorhidria (în formele autoimune),
    • malabsorbția (secundară absorbției intestinale reduse),
    • ascită (în mixedemul sever, însoțit și de pleurezie, pericardită).
  • Insuficiența tiroidiană poate genera alterări ale:
    • metabolismului hidro-electrolitc,
    • sistemului hematopoetic (tulburările de coagulare și fraglitatea capilară care sunt implicate în tendința la sângerare),
    • sistemului endocrin.

Implicaţii Stomatologice

  • La adultul cu insuficienţă tiroidiană caracteristice sunt: fenomenele infiltrative, leziuni inflamatorii, infecţioase şi distrofice dentare.
  • Dentiția este frecvent cariată, cu coeficient ridicat de abraziune, smalț mat, mobilizarea dinților.
  • Edentaţia este frecventă prin fracturi de col cu păstrarea de resturi radiculare, deseori suprainfectate.
  • La pacienții cu insuficiență tiroidiană netratată sau la care terapia de substituție a fost administrată sporadic, extracțiile dentare pot determina sângerări gingivale prelungite.

Diagnosticul Insuficienței Tiroidiene la Adult

  • Diagnosticul insuficienței tiroidiene la adult este foarte important întrucât netratată, duce la comă mixedematoasă caracterizată prin hipoventilație, hipotermie severă, hipoglicemie și chiar moarte, în principal prin stop respirator.
  • Diagnosticul implică:
    • examen clinic endocrinologic
    • dozări hormonale (determinarea TSH-ului reprezintă cel mai bun test pentru screening-ul hipotiroidismului primar și permite diferențierea de hipotiroidismul de cauză centrală)
    • crește nivelul colesterolului ceea ce reprezintă un factor de risc pentru boala cardiovasculară
    • ecografie tiroidiană
    • tehnici de vizualizare a glandei tiroide cu izotopi radioactivi.

Tratamentul Insuficienței Tiroidiene la Adult

  • Tratamentul are ca obiectiv instaurarea unei concentrații normale a free T4 și TSH și constă în principal în administrarea de levotiroxină (T4).
  • Răspunsul clinic apare după un interval variabil de timp, în funcție de gradul insuficienței tiroidiene.
  • Instituirea tratamentului trebuie să aibe în vedere vârsta și comorbiditățile asociate:
    • la pacienții tineri, în absența afecțiunilor sistemice, doza inițială poate fi de 1.7 µg/kg corp (doză mult mai mare la copii).
    • La vârstnici se administrează o doză mai mică.
    • la pacienții vârstnici ce asociază afecțiuni cardiovasculare, doza inițială este de 12.5-25 µg/zi, urmată de creșterea progresivă a dozei în condițiile monitorizării atente a pacienților.
  • Se recomandă ca după primele 6 luni de terapie pacienții să fie reevaluați.
  • Alte situații care pot necesita modificarea dozei de substituție sunt:
    • medicație care crește metabolizarea hormonilor tiroidieni,
    • malabsorbție sau terapie antiacidă,
    • sarcină : se recomandă menținerea unor valori normale ale free T4 și o valoare a TSH<2.5 mU/l. Monitorizarea valorilor free T4 și ale TSH-ului se recomandă a fi efectuate lunar.
  • T4 se administrează dimineața, pe stomacul gol, cu 30 minute înainte de masă și nu concomitent cu Fe , Ca , sau antiacide care scad absorbția T4
  • dozele necesare sunt mai mari iarna și mai mici vara (în principiu se dozează TSH de 2 ori/ an, vara și iarna) datorită variațiilor de temperatură