Miocarditi, Pericarditi ed Endocarditi — Appunti dettagliati

Miocarditi

• Definizione
• Processo infiammatorio del miocardio con necrosi e/o degenerazione delle miocellule adiacenti, non su base ischemica.
• Viene classificata tra le cardiomiopatie acquisite come “cardiomiopatia infiammatoria”.

Eziologia (Tab. 3.4)

• Infettive
• Virus: Enterovirus (Coxsackie B), Adenovirus, Influenzali, Cytomegalovirus, Epatite C, HIV, Parvovirus B19, virus della parotite (fibro-elastosi endocardica).
• Batteri: Corynebacterium diphteriae, Borrelia burgdorferi.
• Protozoi: Trypanosoma cruzi (malattia di Chagas), Toxoplasma gondii.
• Funghi: Candida, Aspergillus, Cryptococcus.
• Elminti: Trichinella spiralis, Echinococcus.
• Immunomediate
• Allergeni (ipersen. a farmaci: antibiotici, diuretici, anti-ipertensivi).
• Autoantigeni: sarcoidosi, LES, miocardite gigantocellulare, miocardite reumatica, malattia di Kawasaki.
• Alloantigeni: rigetto trapianto cardiaco.
• Tossiche
• Cocaina, catecolamine (feocromocitoma).

Patogenesi (modello virale)

• Fase acuta
• Ingresso virale via recettori → replicazione intracellulare → citolisi.
• Necrosi miocellulare senza infiltrati.
• Fase sub-acuta (≈ 2 sett.)
• Rilascio particelle virali → attivazione macrofagi & NK → citochine pro-inf.
• Richiamo linfociti T citotossici + espansione linfociti B (autoanticorpi contro proteine contrattili/mitocondriali).
• Evoluzione
• Guarigione spontanea (più frequente).
• Cronicizzazione → cardiomiopatia dilatativa.
• Meccanismi ipotizzati: persistenza genoma virale (forme difettive, proteasi 2A di Coxsackie B3 degrada distrofina) e risposta autoimmune crociata (es. miosina); over-espressione HLA, auto-Ab circolanti.

Morfologia

• Macroscopica (fase acuta letale)
• Dilatazione ventricolare ± edema interstiziale; raramente chiazze giallo-rossastre; talora pericardite fibrinosa consensuale.
• Istologica
• Danno miocellulare + infiltrato interstiziale.
• Composizione indirizza eziologia:
• Linfo-monocitario diffuso/focale → virale (Fig. 3.41).
• Eosinofilo → ipersensibilità/elminti (Fig. 3.42).
• Neutrofilo ± ascessi → batterica/fungina.
• Granulomatoso → sarcoidosi, febbre reumatica (Fig. 3.43), miocardite gigantocellulare (Fig. 3.44).
• Evoluzione: possibile miocardiosclerosi parcellare (analoga a cardiopatia ischemica cronica).

Forme particolari

• Miocardite reumatica
• Noduli di Aschoff (granuloma perivasale: necrosi fibrinoide centrale, cellule di Anitschkow & Aschoff, linfociti, plasmacellule).
• Evoluzione in cicatrice dopo $\approx 3\,mesi$.
• Miocardite gigantocellulare
• Decorso fulminante; infiltrato misto + cellule multinucleate derivate da macrofagi & miociti.

Classificazioni

• Eziologica: secondarie vs idiopatiche (limitata senza PCR).
• Cronologica
• Fulminea, Acuta, Cronica attiva, Cronica persistente.
• Morfologica (Criteri di Dallas)
• Miocardite attiva (infiltrato + necrosi) → valutare entità, distribuzione, composizione.
• Miocardite borderline: infiltrato minimo senza necrosi (Fig. 3.45).
• Follow-up: persistente, in regressione, regredita (± fibrosi).

Diagnostica molecolare (PCR/nested-PCR)

• Ricerca genomi virali su biopsie endomiocardiche (DNA/RNA).
• Virus più rilevati: enterovirus, adenovirus, CMV, EBV, Parvovirus B19, Epatite C, influenza A/B.
• Campionamento ≥ 5 frammenti; un pezzo processato a fresco (criostato) prima di estrazione acidi nucleici.
• Positività PCR non = causa certa → correlare con istologia, sierologia, clinica.

Correlazioni anatomo-cliniche

• Presentazioni: febbre, mialgie, palpitazioni, dispnea da sforzo, dolore precordiale, scompenso acuto, morte improvvisa (poco correlato all’entità del quadro microscopico).
• Indicazioni a biopsia:
• Scompenso refrattario, aritmie gravi.
• Eosinofilia + rash (sosp. ipersensibilità).
• Decorso rapido ingravescente (sosp. gigantocellulare).

Malattia reumatica e Pancardite

• Malattia sistemica post-streptococcica (β-emolitico gruppo A).
• Meccanismi: immunocomplessi & cross-reazioni anticorpali contro connettivo.

Componenti cardiache

• Pericardite fibrinosa (guarigione fibrosa).
• Miocardite: noduli di Aschoff → possibili aritmie.
• Endocardite reumatica
• Necrosi fibrinoide su valvole (avasculari) → desquamazione endoteliale, deposito piastrino-fibrinoso (verruche).
• Zone bersaglio: versante atriale mitrale e ventricolare aortica; modificate da shunt/alterazioni emodinamiche.
• Evoluzione: fusione commessurale, fibrosi, steno-insufficienze multiple.

Vizi valvolari conseguenti

• Stenosi mitralica → ipertensione atriale sx → stasi polmonare → ipertensione polmonare → scompenso dx.
• Steno-insufficienza mitralica: doppio sovraccarico (AS & VS).
• Steno-insufficienza aortica: ipertrofia eccentrica VS → scompenso sx.

Endocarditi

Endocardite infettiva (EI)

• Necessita di batteriemia + danno endoteliale/valvolare.
• Agenti comuni
• Streptococcus viridans (≈ $50\%$) – valvole danneggiate.
• Streptococcus gruppo D (≈ $20\%$).
• Staphylococcus aureus – tossicodipendenti, neonati con cateteri.
• Staphylococcus coagulasi-negativi – protesi valvolari.
• HACEK, funghi, clamidie, rickettsie.
• Lesioni
• Vegetazioni friabili fibrino-piastriniche con batteri; preferenza per faccia atriale mitrale & ventricolare aortica.
• Possibili ulcerazioni/perforazioni cuspidi, rottura corde tendinee.
• Complicanze: emboli settici (infarti cerebrali, renali, miocardici), ascessi miocardici/anello, scompenso valvolare, pericardite suppurativa, glomerulonefrite da immunocomplessi.

Endocardite trombotica non-batterica (ETNB)

• Vegetazioni sterili 1–2 mm, lineari sul margine di chiusura, fattori predisponenti: neoplasie mucosecernenti, iperestrogenismi, ustioni, cateteri.
• Possibile embolizzazione → rammollimento cerebrale.

Endocardite di Liebman-Sacks (LES)

• LES + anticorpi anti-fosfolipidi.
• Vegetazioni multiple su entrambe le superfici valvolari o parietali; istologia: necrosi fibrinoide + materiale granulare eosinofilo.

Endocardite da carcinoide

• Secrezione di serotonina/bradichinina (metastasi epatiche) → ispessimenti fibrosi endocardio destro, valvole tricuspide & polmonare.
• Coinvolgimento cuore sinistro solo con shunt dx-sx o livelli enormi di serotonina.

Versamenti pericardici

• Pressione intrapericardica critica: $\approx 100!\text{–}!150\,mm\,H_2O$.
• Emopericardio: $200!–!300\,cm^3$ acuti → tamponamento; stillicidio → adattamento.
• Idropericardio: trasudato > $100\,cm^3$ da anasarca o ostruzione venosa/linfatica.

Pericarditi

Morfologie elementari

• Sierosa: essudato limpido/torbido < $200\,cm^3$.
• Fibrinosa / Sierofibrinosa: più comune; fibrina “a pane e burro”, “pettinata”, “cor villosum” (Fig. 3.85); evoluzione: riassorbimento o aderenze.
• Purulenta: essudato suppurativo (piopericardio); rischio costrizione.
• Emorragica: componente ematica marcata (tubercolosi, neoplasie).
• Colesterinica: essudato oro ricco di cristalli (esito emorragica).

Eziologie principali

• Reumatica, Uremica (≈ <20\% pazienti con IR), Batterica (piogeni), Tubercolare (fibrino-caseosa), Virale (Coxsackie, ECHO, Adeno… ), Autoimmune (LES, AR, sclerodermia), Post-lesione cardiaca (Dressler, post-pericardiotomia).
• Pericardite consensuale a infarto transmurale: fibrinosa sopra zona necrotica.

Esiti

• Aderenze pericardiche (obliterazione cavità) – generalmente ben tollerate.
• Aderenze estese al mediastino → retrazione diaframma/parete toracica, polso paradosso, ipertrofia cardiaca compensatoria.
• Pericardite costrittiva: “concretio cordis”/“cuore a corazza” – cotenna fibrosa/calcifica rigida, ostacola riempimento diastolico → scompenso congestizio; terapia: pericardiectomia.

Numeri chiave & formule

• Soglia versamento tampono-critico: $\ge 200\,cm^3$ (acuto).
• Pressione critica pericardica: $100!–!150\,mm\,H_2O$.
• Fase sub-acuta miocardite: ≈ $14\,giorni$.
• Noduli di Aschoff compaiono dopo $\approx 1\,mese$; cicatrizzazione completa a $\approx 3\,mesi$.

Implicazioni cliniche ed etiche

• Riconoscere la natura potenzialmente reversibile di molte miocarditi → evitare diagnosi tardive che portano a insufficienza irreversibile.
• Uso appropriato di biopsia endomiocardica: valutare rischi/benefici e necessità di campionamento multiplo.
• Implicazioni trapianto → rigetto come causa di miocardite immunomediata; necessità di monitoraggio istologico e molecolare.