Chapitre 8 LES LYSOSOMES audio

Cours de Biologie Cellulaire

Chapitre IV: Les Lysosomes

1. Introduction

• Identifiés en 1955 par le biochimiste belge De Duve grâce à des techniques physicochimiques.

• Composés d'hydrolases spécialisées dans la dégradation des substrats cellulaires.

2. Morphologie et Structure

• Structure variable selon le type et l'état des cellules.

• Membrane de 75 Å d'épaisseur.

• Classification des lysosomes:

  • Lysosomes Primaires: isolés

  • Lysosomes Secondaires: liés à d'autres structures, collaborent.

Détails sur les Lysosomes

a. Lysosomes Primaires

• Vésicules contenant uniquement des enzymes lytiques.

• Membrane imperméable au contenu, protégeant le cytoplasme des hydrolases.

b. Lysosomes Secondaires

• Vacuoles de grande taille avec contenu hétérogène, dépendant des substrats et du stade de digestion.

Rôle Physiologique

A. Voie Hétérophagique

• Processus de digestion des substances exogènes par endocytose.

• Formation de vacuoles d'endocytose (phagosomes).

• Fusion des lysosomes primaires avec les vésicules d'endocytose pour former des lysosomes secondaires.

• Hydrolyse des substrats exogènes, réutilisation des petites molécules, élimination des déchets par exocytose ou stockage.

B. Voie Autophagique

• Digestion intracellulaire des substrats endogènes dans des lysosomes secondaires (vacuoles autophagiques).

• Formation par fermeture du réticulum endoplasmique sur une portion de cytoplasme.

• Hydrolases provenant de lysosomes fusionnant avec le réticulum endoplasmique.

Biogenèse des Lysosomes Primaires

• Formation à partir de l'appareil de Golgi ou du réticulum endoplasmique.

• Hydrolases synthétisées par ribosomes, transitent par les dictyosomes pour former des lysosomes primaires.

Maladies Lysosomales

1. La Goutte

• Maladie du métabolisme des purines, entraîne des cristaux d'urate dans les articulations.

• Phagocytose des cristaux, décharge des hydrolases, entraînant la lyse des granulocytes.

2. La Silicose

• Maladie professionnelle due à l'inhalation de silice.

• Les macrophages phagocytent les particules, provoquant la destruction lysosomale et fibrose pulmonaire.

3. Maladie de Sanfilippo (MPS III A)

• Maladie de surcharge lysosomale causée par un défaut enzymatique de l'héparane sulfamidase.

• Accumulation d'héparane sulfate et conséquences néfastes sur les neurones, entraînant des dysfonctionnements organiques et cognitif.