Untitled

LYMPHOME DE HODGKIN CHEZ L'ENFANT

OBJECTIFS

  • Définir le lymphome de Hodgkin

  • Citer 3 circonstances de découverte du lymphome de Hodgkin

  • Décrire les caractères de l’adénopathie

  • Décrire les caractéristiques de la cellule de Reed-Sternberg

  • Décrire les résultats de l’histologie de la biopsie ganglionnaire dans le lymphome de Hodgkin

  • Énoncer les principes de la chimiothérapie dans le lymphome de Hodgkin

PLAN

I. Généralités

  1. Définition

  2. Intérêt

  3. Histoire naturelle
    II. Diagnostic

  4. Découverte positive

  5. Découverte différentielle

  6. Découverte d’extension

  7. Découverte étiologique
    III. Évolution

  8. Pronostic
    IV. Traitement

  9. Curatif

  10. Préventif

  11. Conclusion

I. GÉNÉRALITÉS

I.1. Définition

  • Le lymphome de Hodgkin est décrit comme une hémopathie maligne

  • Défini principalement par une prolifération maligne de cellules lymphoïdes

  • Généralement, cette prolifération est ganglionnaire

  • Présence de cellules de Reed-Sternberg, considérée comme un marqueur clé

  • Note : C'est une définition purement histopathologique.



II. DIAGNOSTIC

II.1. DÉCOUVERTE POSITIVE

  • Syndrome général :

    • Fièvre prolongée, AEG (altération de l’état général), sueurs nocturnes

  • Signes fonctionnels :

    • Prurit généralisé (rare)

  • Signes physiques :

    • Adénopathies :

      • Superficielle, souvent ces symptômes se manifestent au niveau sus-claviculaires ou cervicales (85%), inguinales (5-10%)

      • Adénopathies parfois fortuites, pouvant être découverte lors d’un examen radiologique (opacité médiastinale)

  • Complications :

    • Signes respiratoires compressifs (rares)

II.1. DÉCOUVERTE POSITIVE - Examens
Examen physique

  • Conditions d’examen :

    • Assurer une aseptie optimale, en 4 étapes

  • Signes fonctionnels :

    • Sueurs, amaigrissement, prurit isolé ou généralisé

  • Signes généraux :

    • Fièvre inexpliquée, AEG

  • Signes physiques :

    • Examiner le caractère des adénopathies avec attention

Caractéristiques de l’adénopathie (ADNP)

  • Localisation :

    • Suivant l’emplacement des maux, elles peuvent être :

      • Sus-claviculaires, axillaires ou cervicales

  • Volume et consistance :

    • Taille variable, souvent supérieure à 2 cm, consistante (ferme ou élastique)

  • Caractéristiques supplémentaires :

    • Mobile, non adhérente au plan superficiel et profond

    • Indolore, non inflammatoire, non compressive

    • Régression spontanée, connue sous le nom de « signe de l’accordéon »

  • Autres signes cliniques :

    • ORL, osseux, neurologiques

II.1. DÉCOUVERTE POSITIVE - Biologie

  • Biologie :

    • Syndrome inflammatoire : CRP, vitesse de sédimentation (VS), fibrinogène

    • Anémie inflammatoire

    • Hyperleucocytose à PNN

    • Hyperéosinophilie

    • Thrombocytose

    • Cytopénies : lymphopénie

    • Anergie tuberculinique fréquente

II.1. DÉCOUVERTE POSITIVE - Ponction ganglionnaire

  • Geste simple et anodin :

    • Permet d’orienter vers le diagnostic

  • Cellule de Hodgkin :

    • Présente initialement comme un précurseur de la cellule de Reed-Sternberg

    • Ressemblant à de grandes immunoblastes, avec un noyau monolobé et des nucléoles volumineux

  • Granulome inflammatoire :

    • Infiltré par PNN, éosinophiles, lymphocytes, plasmocytes, histiocytes

II.1. DÉCOUVERTE POSITIVE - Cellule de Reed-Sternberg

  • Caractéristiques de la cellule de Reed-Sternberg :

    • Cellules géantes, mesurant environ 50µm, polylobées

    • Noyau volumineux, irrégulier, segmenté, bilobé

    • Chromatine finement réticulée


    • Présence de nucléoles proéminents

    • Cytoplasme abondant, basophile, avec un aspect de masque de carnaval ou œil de hibou

II.1. DÉCOUVERTE POSITIVE - Biopsie ganglionnaire

  • Obligatoire :

    • Essentielle pour confirmer le diagnostic

  • Critères de l’OMS :

    • 4 signes cardinaux :

      • Architecture ganglionnaire remaniée et détruite par un granulome inflammatoire avec un infiltrat cellulaire polymorphe

      • Présence de cellules de Reed-Sternberg

      • Réaction inflammatoire tissulaire (fibrose)

      • Réaction cellulaire polymorphe

II.1. DÉCOUVERTE POSITIVE - Autres examens
Immunophénotypage

  • Identifie les cellules exprimant :

    • CD15+, CD30+

Immuno-histochimie

  • But :

    • Permet de distinguer entre les véritables cellules de Reed-Sternberg et les cellules de type Reed-Sternberg-like ou sterbergoïde

Cytogénétique

  • Importance de l'analyse cytogénétique dans le diagnostic des cas suspectés

Biologie moléculaire

  • Utilisée pour un diagnostic plus approfondi

II.1. DÉCOUVERTE POSITIVE - Imagerie
Imagerie thoracique

  • Radiographie thoracique :

    • Présence d’adénopathies médiastinales, images arrondies, de tailles inégales, contours polycycliques asymétriques

    • Absence de signes compressifs et aspect en « cheminée »

    • Cliché de profil montrant un comblement de l’espace clair rétro-sternal

    • Index médiastino-thoracique (IMT) défini par la relation
      IMT=racextdiameˋtrethoraxextdiameˋtremeˊdiastinIMT = rac{ ext{diamètre thorax}}{ ext{diamètre médiastin}}

II.1. DÉCOUVERTE POSITIVE - Classification



II.2. DÉCOUVERTE DIFFÉRENTIELLE

  • Avant l’examen histologique :

    • Infections : toxoplasmose, VIH, mononucléose infectieuse

    • Maladies systémiques

    • Autres cancers

  • Après histologie :

    • Lymphome de Poppema

    • Lymphome anaplasique

    • Lymphome à grandes cellules B

II.3. II.4. DÉCOUVERTE ÉTIOLOGIQUE
Facteurs génétiques

  • Famille :

    • Cas familiaux

    • Fréquence chez les jumeaux homozygotes multipliée par 100

    • Certains groupes HLA associés

Facteurs immunitaires

  • Déficits immunitaires :

    • Primaires : ataxie-télangiectasie

    • Acquis : transplantation d’organe, traitement immunosuppresseur, chimiothérapie

    • Maladies hématologiques comme les leucémies

Facteurs viraux

  • VIH :

    • Risque 5 à 8 fois plus élevé


IV. TRAITEMENT

BUTS

  • Obtenir une rémission complète, normalisation clinique, biologique et morphologique durant au moins 6 mois

  • Éviter les complications

MOYENS - Chimiothérapie

  • Médicaments utilisés :

    • Alkylants : Caryolysine, Procarbazine, Cyclophosphamide, Dacarbazine

    • Anthracyclines : Adriamycine

    • Alcaloïdes : Vincristine, Velbé

    • Bléomycine

    • Prednisone

    • Autres : Aracytine, Cisplatine

Protocoles de chimiothérapie

  • Protocole COPP/ABV :

    • Cyclophosphamide : 500mg/m² à J1

    • Vinblastine (Oncovin) : 1,4mg/m² à J1

    • Prednisone : 40mg/m² de J1 à J8

    • Procarbazine : 100mg/m² de J1 à J8

    • Adriamycine : 40mg/m² à J8

    • Bléomycine : 10mg/m² à J8

    • Velbé : 6mg/m² à J8

  • Protocole VBVP allégé (4 cycles) :

    • Velbé : 6mg/m² à J1 et J8

    • Bléomycine : 10mg/m² à J1

    • VP16 : 150mg/m² de J1 à J3

    • Prednisone : 40mg/m² de J1 à J8