Embryologie de l’appareil cardio-circulatoire

Introduction : stades du développement cardiovasculaire

Le développement de l’appareil cardio-circulatoire s’organise en $3$ phases successives : le stade vitellin, le stade placentaire et le stade néo-natal. Durant le stade vitellin (de la $3^{e}$ semaine au début du $2^{e}$ mois), l’embryon puise son énergie dans les réserves de la vésicule vitelline. Au stade placentaire, un organe relais – le placenta – s’interpose entre les circulations maternelle et fœtale pour assurer les échanges. Enfin, le stade néo-natal correspond à l’autonomie fonctionnelle de la circulation après la naissance.

Gastrulation et origine mésodermique du cœur

Au terme des $2$ premières semaines, l’embryon est formé d’un épiblaste et d’un hypoblaste disposés de part et d’autre de la ligne primitive. La gastrulation établit ensuite les $3$ feuillets fondamentaux : ectoderme, mésoderme et endoderme, par invagination de cellules épiblastiques. C’est dans le mésoderme splanchnique antérieur que se différencient les cellules précardiaques, lesquelles deviennent des cardiomyocytes sous l’action de signaux endodermiques dominés par le facteur de transcription $\text{BMP}4$. La mise en place de l’ébauche cardiaque coïncide avec le début de la $3^{e}$ semaine de vie intra-utérine, alors que la diffusion simple suffisait encore aux échanges métaboliques durant les $2$ semaines précédentes.

Formation du tube cardiaque primitif

Durant la gastrulation, l’aire cardiaque s’installe au pôle céphalique de l’embryon sous la forme de deux tubes endocardiques latéraux, visibles entre $J20$ et $J21$. La plicature latérale rapproche ces structures, qui fusionnent craniocaudalement à $J22$ pour constituer un tube cardiaque primitif unique, antérieur et médian. La plicature céphalo-caudale déplace ensuite ce tube du territoire céphalique vers la future région thoracique.

Évolution du tube cardiaque : segmentation, flexion et cloisonnement

Entre $J23$ et $J24$, le tube initialement cylindrique se segmente en $4$ zones successives (de l’amont vers l’aval) : le conotroncus – qui formera en avant le sac aortique et le futur ventricule droit –, le ventricule primitif – origine du ventricule gauche –, l’oreillette primitive et le sinus veineux. Au cours des $4^{e}$ et $5^{e}$ semaines, la flexion impose au tube une plicature sagittale et une rotation hélicoïdale droite-gauche autour de l’axe céphalo-caudal. La boucle cardiaque ainsi obtenue place le sinus veineux en position dorsale et le ventricule primitif en position ventrale, tandis que le bord droit est basculé vers l’avant.

De $J30$ à $J50$, le cloisonnement fait apparaître des septa épaississant les parois internes : le tronc et le bulbe artériels, l’oreillette primitive, le canal atrio-ventriculaire et le ventricule primitif sont tous concernés. L’aboutissement est la séparation fonctionnelle des circulations droite et gauche tout en maintenant, in utero, plusieurs shunts physiologiques temporaires.

Cloisonnement de l’oreillette primitive

Le cloisonnement auriculaire commence précocement : un croissant tissulaire se développe sur la paroi postérieure de l’oreillette primitive, formant le septum primum qui progresse vers l’avant et divise la cavité en deux compartiments communiquant par l’ostium primum. Avant la fermeture de ce dernier, des perforations secondaires créent l’ostium secundum, assurant la persistance d’un flux sanguin droite-gauche jusqu’à la naissance. Après la naissance, l’élévation de la pression dans l’atrium gauche applique la valvule du septum primum contre le septum secundum, annulant la communication interauriculaire.

Cloisonnement interventriculaire et modifications du cône

Le septum inferus, d’origine musculaire, apparaît à la fin de la $4^{e}$ semaine comme une bande de tissu résultant de l’accolement des parois ventriculaires. Il laisse subsister un foramen interventriculaire large, comblé secondairement lorsque les bourgeons du conus participent à la formation de la portion membraneuse du septum. Le processus s’achève vers la fin de la $8^{e}$ semaine.

Cloisonnement du sinus veineux et organisation veineuse

Le sinus veineux, court pôle d’afférence cardiaque, reçoit : les veines cardinales antérieures et postérieures, réunies en canaux de Cuvier, ainsi que les veines vitellines et ombilicales paires issues des réseaux extra-embryonnaires. Les restructurations ultérieures favorisent la corne droite du sinus veineux, préfigurant la future portion lisse de l’atrium droit.

Développement artériel : arcs aortiques, artères vitellines et ombilicales

Les $6$ arcs aortiques relient l’aorte ventrale (issue du tronc artériel) aux aortes dorsales droite et gauche, ces dernières fusionnant dans la région thoracique. Dès la fin de la $4^{e}$ semaine, les $1^{er}$, $2^{e}$ et $5^{e}$ arcs régressent. Le $3^{e}$ arc donne l’artère carotide primitive et le segment initial de la carotide interne. Le $4^{e}$ arc contribue : à gauche, à la portion horizontale de la crosse aortique située entre carotide primitive et sous-clavière ; à droite, à la racine de l’artère sous-clavière, complétée par l’aorte dorsale et la $7^{e}$ inter-segmentaire. Le $6^{e}$ arc fournit les artères pulmonaires : le segment proximal du côté droit et gauche, son segment distal ne persistant qu’à gauche pour constituer le canal artériel.

Les artères vitellines paires deviennent le tronc cœliaque et les artères mésentériques supérieure et inférieure, irrigant l’intestin primitif. Les artères ombilicales, issues des iliaques primitives, conservent leur segment proximal après la naissance (artères iliaques internes et vésicales) tandis que leur portion distale s’oblitère pour former les ligaments ombilicaux médiaux.

Développement veineux

Avant leur arrivée au sinus veineux, les veines vitellines dessinent un plexus autour du duodénum et des sinusoïdes hépatiques. Avec la disparition de la corne gauche du sinus veineux et de la veine vitelline gauche, la veine vitelline droite s’élargit pour former la portion sus-hépatique de la veine cave inférieure, alors que le plexus du duodénum se réorganise en veine porte.

Les veines ombilicales se connectent aux sinusoïdes hépatiques ; la veine droite dégénère, tandis que la gauche s’anastomose à la veine cave inférieure via le canal veineux d’Arantius. Après la naissance, la veine ombilicale gauche et le canal veineux se transforment respectivement en ligament rond et ligament veineux d’Arantius.

Le système cardinal comprend veines antérieures et postérieures, chacune se réunissant en une veine cardinale commune. Entre les $5^{e}$ et $7^{e}$ semaines s’ajoutent veines sous-cardinales, supra-cardinales et sacro-cardinales, avec des anastomoses orientant le retour veineux vers la droite. Ainsi naissent : le tronc brachiocéphalique gauche (anastomose des veines cardinales antérieures), la veine rénale gauche (anastomose sous-cardinale) et la veine iliaque primitive gauche (anastomose sacro-cardinale).

Applications cliniques : cardiopathies congénitales

Les malformations cardiaques, principales issues d’un cloisonnement ou d’une régression vasculaire incomplète, se divisent en formes sans cyanose et formes cyanogènes.

A/ Cardiopathies congénitales sans cyanose : la coarctation de l’aorte (rétrécissement distal à l’artère sous-clavière), la persistance du canal artériel, les communications inter-ventriculaire et inter-auriculaire (agénésie du septum membraneux ou persistance de l’ostium secundum), ainsi qu’un rétrécissement de l’artère pulmonaire.

B/ Cardiopathies congénitales cyanogènes : la tétralogie de Fallot (communication interventriculaire, aorte à cheval, sténose pulmonaire, hypertrophie ventriculaire droite), la trilogie de Fallot (sténose pulmonaire, communication inter-auriculaire, hypertrophie ventriculaire droite), la transposition des gros vaisseaux et l’atrésie tricuspidienne.