biochemia 18

Sval: Najväčší spotrebiteľ palív a ATP v tele, predstavuje 40 % ľudskej hmotnosti.
**Hlavné palivá: **
- Tuky
- Mastné kyseliny
- Ketónové látky
Glukóza:
- Dôležitá pre krátkodobé aktivity svalu.
- Významná pre utilizáciu tukových palív pre dlhodobé aktivity.
Adenozíntrifosfát (ATP):
- Využíva sa na svalovú kontrakciu a na udržanie gradientu iónov na svalovej membráne.
Mechanicko-chemické spriahnutie:
- Najlepšie dokumentuje predstava „zasúvajúcich sa vlákien“ pri svalovej kontrakcii.

Hierarchická štruktúra svalov a myokardu:
- Sval: Zväzok fascikulov.
- Fascikulus: Zväzok svalových vlákien (myofibril).
- Myofibrila: Skladá sa z myofilamentov.
- Myofilamentum: Skladá sa z proteínov: aktínu a myozínu.
Štruktúra myofibril:
- Majú periodickú, priečne pruhovanú štruktúru.
- Striedajú sa svetlé I (izotropické) a tmavé A (anizotropické) pásy.
- V strede svetlého pásu sa nachádza tmavá Z čiara.
- V strede anizotropického pásu svetlá M čiara.
Sarkoméra:
- Funkčná (kontrakčná) jednotka svalu. Tvorí úsek myofibrily medzi dvomi Z čiarami.
- Počas kontrakcie sa proteíny aktín a myozín zasúvajú do seba.

Sarkoplazmatické retikulum:
- Obsahuje Ca²+.
- Okrem toho obsahuje svalové proteíny ATP-ázu a bielkovinu kalsequestrin.
- Ohraničené sarkolemou.
Aktinomyozínový komplex:
- Premieňa chemickú energiu ATP na mechanickú energiu svalu.
Myozín:
- Jeden z najväčších proteínov v tele, skladá sa z dvoch ťažkých a dvoch ľahkých reťazcov.
- Obsahuje dve závesné oblasti.
Ľahké reťazce myozínu:
- Majú ATP-ázovú aktivitu závislú od Ca²+ a zodpovedajú za reverzibilné interakcie s aktínom.
Aktín:
- Menší proteín v porovnaní s myozínom, pozostáva z dvoch podjednotiek:
- G-(globulárny) aktín
- F-(filamentárny) aktín.
- Vo svale je dvakrát viac aktínu ako myozínu.
Tropomyozín a troponíny:
- Tropomyozín: Stabilizuje F-aktín a koordinuje konformačné zmeny medzi aktínovými podjednotkami počas kontrakcie. Blokuje väzbu aktínu na myozín v neprítomnosti Ca²+.
- Na tropomyozín sa viažu tri proteíny:
- Troponín T – viažuci sa na tropomyozín
- Troponín C – viažuci Ca²+
- Troponín I – inhibičná podjednotka.
Model zasúvajúcich sa filamentov svalovej kontrakcie:
- Opisuje sériu chemických a štrukturálnych zmien v aktinomyozínovom komplexe.
- Kontraktilná odpoveď sa uskutoční reverzibilným premostením hlavy myozínu s aktínom.
- Výsledkom je interakcia medzi aktínom a myozínom, konformačné zmeny závesných oblastí myozínu indukované hydrolýzou ATP na ADP a fosfát.

Myokard:
- Priečne pruhovaný sval, ktorý sa kontrahuje rytmicky a samovoľne.
- Mechanizmus kontrakcie podobný priečne pruhovanému svalu, avšak s menej vyvinutým sarkoplazmatickým retikulom.
Srdce:
- Viac závislé od extracelulárneho Ca²+, reaguje na hormonálnu reguláciu.
Hladký sval:
- Kontrakcia závisí od Ca²+, ale nemá Ca²+-závislý troponínový komplex.
- Kontrolovaná kalmodulín-senzitívnym myozínovým ľahkým reťazcom.
Izoformy aktínu a myozínu:
- Nachádzajú sa aj v nesvalových bunkách (cytoskelet).
Biele a červené svalové bunky:
- Biele bunky: Menej mitochondrií a myoglobínu, bohaté na anaeróbne rýchlokontraktilné vlákna, krátkodobé výkonu z glykogénu.
- Červené bunky: Bohaté na aeróbne, pomaly sa kontrahujúce vlákna, dlhodobá činnosť, energetický zdroj tuky.

Duchenova choroba:
- Oslabovanie svalov, absencia dystrofinu, cytoskeletárneho proteínu, ktorý posilňuje svalovú membránu.
Maligna hypertermia:
- Extrémna svalová rigidita a hypertermia v dôsledku nadmerného uvoľňovania Ca²+, následnej spotreby ATP a hypermetabolizmu.
Kreatín-fosfát:
- Zdroj ATP pre svalovú činnosť, metabolizmus vedie k vzniku kreatinínu.
- Kreatinin: Vylučuje sa močom a je ukazovateľom glomerulárnej filtrácie v klinike.
Myokardiálne enzýmy a proteíny:
- Pri infarkte myokardu vylučované do séra
- Diagnostika infarktu myokardu na základe AST, LDH, myoglobínu, troponínu I.

Sval: Hlavný spotrebiteľ palív a ATP.
Glykolýza a lipolýza: Zásadné pre energetické zásobovanie.
Biele svaly: Anaeróbna glykolýza; krátkodobé výkonu.
Červené svaly: Aeróbne, vytrvalostný výkon.
Svalová kontrakcia: Mechanicko-chemický proces, zahŕňa aktín a myozín.
Energia: Dodávaná ATP, zvyšovaním Ca²+.
Dôležité poznatky:
- Duchennova muskulárna dystrofia, malígna hypertermia, stanovovanie kreatinínu, využívanie myokardiálnych enzýmov.

Aktívne prvky svalového systému:
- In Int, InC, Troponin, Sarkoméra, ATP, NH, CH₃, Aktín, Kreatín, Myozín, Aktínové monoméry, Tenké filamentum, Tropomyozín.

Nervový systém:
- Na molekulárnej úrovni popisovaný na základe biologických a biochemických princípov.
- Delenie na:
- Centrálne (mozog a predĺžená miecha)
- Periférne nervový systém.
Hranice: Oba systémy oddelené hrubou väzivovou membránou (dura mater).

Hematoencefalická bariéra:
- Biochemický rozdiel medzi mozgom a periférnymi nervami.
Typy buniek nervového systému:
- 6 typov buniek, ktoré majú rôzne funkcie.
- Astrocyty: Tvorba hematoencefalickej bariéry.
- Oligodendrocyty: Obsahujú tuk a obaľujú axóny.
- Mikroglie: „Spiace“ makrofágy.
Komunikačný systém:
- Rýchly transport (anterográdny a retrográdny) zabezpečujú motilné proteíny (kinezín a dyneín).
- Rýchlosť pohybu neurotransmiterov od 50 do 400 mm/deň; pomalý transport neurónov 1 - 8 mm/deň.

Podstata: Sekrécia neurotransmitera na presynaptickej membráne, jeho prechod cez synaptický priestor a účinok na receptory na postsynaptickej membráne.
Neurotransmitery:
- Cholinergný prenos (acetylcholín) a adrenergný prenos (adrenalín, noradrenalín).
- Vápnik hrá dôležitú úlohu pri repolarizácii.

Diferenciálna diagnostika: Rôzne typy ochorení a ich znak pre CNS.
Príklady:
- Hyperkalemická periodická paralýza, clostridium botulinum, kanálová choroba.
Amyloidová neuropatia: Degenerácia spôsobená ukladáním ľahkých reťazcov pri mnohopočetnom myelóme.

Komplexnosť: Rôzne typy buniek a ich funkcie.
Metódy pohybu: Cerebrospinálna tekutina, axonálny transport, efektívna kompartimentalizácia proteínov v neurónoch.

Likvor, meningy, telo neurónu, synaptická vezikula, kinezin, anterográdny transport, krv, hematoencefalická bariéra.