MITOCHONDRIE - Ninja Nerd

struktura:

• dvojvrstvá membrána

  • vnější membrána

    • velmi propustná

  • vnitřní membrána

    • méně prospustná

    • zprohýbaná - záhyby = kristy → zvětšují povrchovou plochu pro metabolické reakce

  • mezimembránový prostor

    • velká koncentrace protonových iontů H+

• vnitřní prostor = matrix

  • mitochondriální DNA = mtDNA

    • dokáže tvořit RNA a s pomocí ribozómů proteiny pro vlastní využití → 15% proteinů potřebných k fungování mitochondrie, zbylých 85% získává z jádra

  • ribozómy s názvem 70s, v cytoplazmě se nazývají 80s

funkce:

• dvojvrstvá membrána

  • přijímá rozložené, neaktivní proteiny z jádra

    • Protein se naváže na receptor umístěný ve vnější membráně a tím stimuluje translokázu vnější membrány = TOM = komplex proteinů ve vnější membráně, který umožní průchod rozloženého proteinu do mezimembránového prostoru. Tam se na něj naváže chaperon = protein, co v buňce pomáhá skládat bílkoviny, který rozložený protein zavede k dalšímu receptoru na vnitřní membráně. Navázáním stimuluje translokázu vnitřní membrány = TIM, která umožní proteinu projít do matrixu, kde je aktivován a složen enzymy.

  • transport různých částic

    • karbohydráty = sacharidy pro glykolýzu, glukoneogenezi

    • mastné kyseliny pro \beta - oxidaci

    • aminokyseliny pro cyklus močoviny

  • řetězec přenosu elektronů

    • probíhá ve vnější membráně

    • V membráně se nachází proteinové molekuly, které tvoří komplexy - komlex I., II., III., IV. a molekula ATP syntáza. Produkty Krebsova cyklu NADH a FADH_2 nosí mnoho elektronů v podobě hydridových iontů, které přepraví ke komplexům. Vyloží je do komplexu I. a ten je předá dál po řetězci následujícím komplexům. Elektrony přeskakují do oblasti s vysokou energií do oblasti s nízkou energií a to způsobí vtáhnutí H+ z matrixu do mezimembránového prostoru. Tyto H+ projdou ATP syntázou zpátky do matrixu velmi mocně, což vytvoří energii. Na ATP syntáze je navázaná molekula ADP a anorganický fosfát a díky vytvořené energii se spojí a uvolní se od ATP syntázy v podobě ATP → oxidativní fosforylace

    • vedlejší reakce je občasná kombinace elektronů s O_2 → tvorba reaktivních forem kyslíku (H_2O_2 , superoxidové volné radikály)

• matrix

  • metabolické reakce

    1. V cytoplazmě se pomocí glykolýzy glukóza změní v pyruvát, ten je přenešen do matrixu, kde je převeden na molekulu acetyl-CoA = acetyl-koenzym A, která podstoupí Krebsův cyklus. Jeho produkty jsou vysokoenergetické molekuly, které nosí elektrony, NADH aFADH_2. Ty hrají roli v řetězci přenosu elektronů.

    2. přeměna mastných kyselin s lichým počtem uhlíkových atomů v acetyl-CoA = proces \beta - oxidace

    3. Metabolizace aminokyselin, aby se mohli účastnit Krebsova cyklu, při čemž vznikne toxický amoniak. Ten podstoupí cyklus močoviny jejímž produktem je méně toxická močovina - tento cyklus probíhá i v cytoplazmě

    4. Přeměna aminokyselin a mastných kyselin s lichým počtem uhlíkových atomů v pyruvát a následně v glukózu = glukoneogeneze - probíhá i v cytoplazmě

    5. Přeměna meziproduktů Krebsova cyklu v hem - jeho syntéza probíhá i cytoplazmě

    6. Přeměna acetylu-CoA v ketony = ketogeneze

• apoptóza = programovaná buněčná smrt

  • V matrixu se nachází molekula cytochrom C a protein BCL2 zabraňuje uniknutí cytochromu C z matrixu. Při apoptóze se množství BCL2 snižuje a cytochrom C je vypuštěn do cytoplazmy, kde aktivuje enzymy zvané kaspázy = typ proteázů a ty začnou ničit buňku způsobující, aby podstoupila svůj proces smrti.

• mtDNA

  • dokáže se replikovat pro vznik dalších mitochondrií - štěpení

  • transkripce

    • tvorba RNA, to se spojí s ribozómy a dojde k jeho translaci, čímž vznikne protein