MITOCHONDRIE - Ninja Nerd

struktura:

  • dvojvrstvá membrána

    • vnější membrána

      • velmi propustná

    • vnitřní membrána

      • méně prospustná

      • zprohýbaná - záhyby = kristy → zvětšují povrchovou plochu pro metabolické reakce

    • mezimembránový prostor

      • velká koncentrace protonových iontů H+

  • vnitřní prostor = matrix

    • mitochondriální DNA = mtDNA

      • dokáže tvořit RNA a s pomocí ribozómů proteiny pro vlastní využití → 15% proteinů potřebných k fungování mitochondrie, zbylých 85% získává z jádra

    • ribozómy s názvem 70s, v cytoplazmě se nazývají 80s

funkce:

  • dvojvrstvá membrána

    • přijímá rozložené, neaktivní proteiny z cytoplazmy

      • Protein se naváže na receptor umístěný ve vnější membráně a tím stimuluje translokázu vnější membrány = TOM = komplex proteinů ve vnější membráně, který umožní průchod rozloženého proteinu do mezimembránového prostoru. Tam se na něj naváže chaperon = protein, co v buňce pomáhá skládat bílkoviny, který rozložený protein zavede k dalšímu receptoru na vnitřní membráně. Navázáním stimuluje translokázu vnitřní membrány = TIM, která umožní proteinu projít do matrixu, kde je aktivován a složen enzymy

      • mitochondrie dokáže vyrábět vlastní proteiny pomocí mtDNA, ale ty tvoří pouze 15% proteinů, které mitochondrie potřebuje k fungování

    •  transport různých částic

      • karbohydráty = sacharidy pro glykolýzu, glukoneogenezi

      • mastné kyseliny pro β\beta - oxidaci

      • aminokyseliny pro cyklus močoviny

    • řetězec přenosu elektronů

      • probíhá ve vnější membráně

      • V membráně se nachází proteinové molekuly, které tvoří komplexy - komlex I., II., III., IV. a molekula ATP syntáza. Produkty Krebsova cyklu NADH a FADH2FADH_2 nosí mnoho elektronů v podobě hydridových iontů, které přepraví ke komplexům. Vyloží je do komplexu I. a ten je předá dál po řetězci následujícím komplexům. Elektrony přeskakují z oblasti s vysokou energií do oblasti s nízkou energií a to způsobí vtáhnutí H+ z matrixu do mezimembránového prostoru. Tyto H+ projdou ATP syntázou zpátky do matrixu velmi mocně, což vytvoří energii. Na ATP syntáze je navázaná molekula ADP a anorganický fosfát a díky vytvořené energii se spojí a uvolní se od ATP syntázy v podobě ATP → oxidativní fosforylace

      • vedlejší reakce je občasná kombinace elektronů s O2O_2 → tvorba reaktivních forem kyslíku (H2O2H_2O_2 , superoxidové volné radikály)

  • matrix

    • metabolické reakce

      1. V cytoplazmě se pomocí glykolýzy glukóza změní v pyruvát, ten je přenešen do matrixu, kde je převeden na molekulu acetyl-CoA = acetyl-koenzym A, která podstoupí Krebsův cyklus. Jeho produkty jsou vysokoenergetické molekuly, které převádí elektrony, NADH aFADH2FADH_2. Ty hrají roli v řetězci přenosu elektronů.

      2. přeměna mastných kyselin s dlouhým řetězcem v acetyl-CoA = proces β\beta - oxidace

      3. Při metabolizaci aminokyselin vzniká několik produktů účastnících se v Krebsově cyklu, ale vzniká i toxický amoniak. Ten podstoupí cyklus močoviny jejímž produktem je méně toxická močovina - tento cyklus probíhá z části v cytoplazmě

      4. Přeměna aminokyselin a mastných kyselin s lichým počtem uhlíkových atomů v pyruvát a následně v glukózu = glukoneogeneze - probíhá z části v cytoplazmě

      5. Přeměna meziproduktů Krebsova cyklu v hem - jeho syntéza probíhá z části v cytoplazmě

      6. Přeměna acetylu-CoA v ketony = ketogeneze

  • apoptóza = programovaná buněčná smrt

    • V matrixu se nachází molekula cytochrom C a transmembránový protein BCl2 zabraňuje uniknutí cytochromu C z matrixu. Při apoptóze se množství BCl2 snižuje a cytochrom C je vypuštěn do cytoplazmy, kde aktivuje enzymy zvané kaspázy = typ proteázů a ty začnou ničit buňku

  • mtDNA

    • dokáže se replikovat pro vznik dalších mitochondrií - štěpení (jako u bakterií)

    • transkripce

      • tvorba RNA, to se spojí s ribozómy a dojde k jeho translaci, čímž vznikne protein