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LYMPHOMES NON HODGKINIENS (LNH) CHEZ L'ENFANT

OBJECTIFS

  • Définir les Lymphomes chez l’enfant

  • Définir les Lymphomes Non Hodgkiniens (LNH) chez l'enfant

  • Décrire les signes cliniques et paracliniques du lymphome de Burkitt à localisation maxillo-faciale chez le petit enfant

  • Décrire la classification de St Jude de LNH

  • Énoncer les principes de la chimiothérapie dans les LNH chez l’enfant

PLAN

I. Généralités
I.1 Définition
I.2 Intérêt
I.3 Rappels
II. Signes
II.1 TDD: Lymphome de Burkitt à localisation maxillo-faciale chez l’enfant
II.2 Formes cliniques
III. Diagnostic
III.1 Diagnostic positif
III.2 Diagnostic d’extension
III.3 Diagnostic de retentissement
III.4 Diagnostic différentiel
III.5 Diagnostic étiologique
IV. Facteurs pronostiques
V. Bilan pré-thérapeutique
VI. Traitement
Conclusion

I. GENERALITES

I.1 DEFINITION

  • Lymphome : Tumeur maligne du tissu lymphoïde caractérisée par une prolifération des cellules lymphoïdes dans les ganglions, la rate ou un autre organe.

    • Types :

    • Lymphome de Hodgkin : cellule de Reed-Sternberg

    • Lymphomes non hodgkiniens (LNH)

I.2 INTERET

  • Epidémiologie :

    • 3ème cause de cancer chez l’enfant après les leucémies et les tumeurs cérébrales.

    • En Afrique : Burkitt+++ (très présent)

    • Rare avant 2 ans

  • Diagnostique :

    • Cytologie, histologie, génétique

    • Rôle de l'EBV (Virus d'Epstein-Barr)

  • Pronostique :

    • Urgence, risque de dissémination, chimiosensibilité


II. SIGNES

II.1 TDD: Lymphome de Burkitt à localisation maxillo-faciale chez le petit enfant

  • CDD (Cas clinique) :

    • Enfant amené par ses parents pour une tumeur maxillo-faciale, d'évolution rapide, agressive, déformant la face.

    • Enfant référé par les dentistes.

  • Interrogatoire :

    • Informations à recueillir :

    • Âge, sexe, origine, condition de vie

    • Début, évolution, parcours de soins

    • Signes fonctionnels : douleur, fièvre, anorexie, asthénie

  • Examen :

    • Inspection : Check des caractéristiques de la tumeur

    • Topographie, limites, contours, perte de substance, déchaussement des dents, aspect de la peau, nécrose, hémorragie, suppuration, état des yeux, du nez, de la bouche.

    • Palpation : Mensuration, induration, douleur provoquée, inflammation, adénopathies satellites.

Examens complémentaires

  • Biologie :

    • Hémogramme : Anémie inflammatoire, hyperlymphocytose

    • Vitesse de sédimentation (VS) : Accélérée

    • Fibrinémie : Augmentée

    • LDH : Taux très élevé avec syndrome de lyse tumorale spontanée

    • Cytologie : Cytoponction ganglionnaire de la plus grosse adénopathie.

  • Imagerie :

    • Radiographie : Lyse osseuse

    • Échographie : Nature de la tumeur, lymphadénopathie ?

  • Histologie :

    • Techniques : Biopsie ganglionnaire

    • Exérèse, ponction-biopsie, biopsie guidée, biopsie chirurgicale, biopsie tissulaire

    • Précautions : Déposer au laboratoire rapidement après fixation au formol

  • Résultat :

    • Présence de cellule de Burkitt avec architecture diffuse monomorphe, cellules de taille moyenne, nucléolées à cytoplasme basophile avec vacuoles lipidiques et présence de macrophages à corps tangible (apoptose).

    • Image de mitose+++ (aspect en ciel étoilé).

  • Immuno-histo-chimie : Phénotypage (CD20+, CD10+, Bcl2-)

  • Cytogénétique : Translocation (8;14), rarement t(2;8) ou t(8;22), recherche de l’oncogène C-myc

  • PCR : Détection EBV par hybridation in situ (100%)

Stadification

  • Stade I : Un maxillaire ou un orbite ou ganglion isolé

  • Stade II : Plus d’un maxillaire, uni ou bilatéral, avec ou sans atteinte orbitaire

  • Stade III : Toute atteinte abdominale ou intra-thoracique, avec ou sans atteinte faciale, atteinte para-spinale avec compression médullaire

  • Stade IV : Atteinte médullaire ou neuro-méningée

Evolution

  • Évolution prise de décision :

    • Cliniques : Température, volume tumoral, état général, dents

    • Para cliniques : Hémogramme.

  • Modalités évolutives :

    • Favorable sous traitement (chimiothérapie).

    • Dissémination : locale, régionale, générale

    • Complications : Hémorragies, surinfections.

II.2 Autres formes cliniques

III. DIAGNOSTIC

III.1 DIAGNOSTIC POSITIF

  • Clinique :

    • Masse tumorale maxillo-faciale

    • Adénopathie de plus de 1 cm, peu douloureuse, non inflammatoire

    • Localisation extra-ganglionnaire : ORL, digestive, cutanée

  • Para-clinique :

    • Etude cytologique : Cytoponction ganglionnaire, ponction pleurale ou péritonéale (orientation)

    • Etude histologique : Biopsie ganglionnaire pour confirmation et typage histologique, immuno-histochimie, cyto-génétique.

III.2 DIAGNOSTIC D’EXTENSION

  • Bilan d’Extension :

    • Clinique : Recherche d’autres adénopathies, hépatosplénomégalie (HSM), atteinte extra-ganglionnaire (ORL, thyroïdienne, cutanée, testiculaire, neurologique)

    • Biologie : LDH, uricémie, calcémie, créatinine plasmatique, électrophorèse des protéines, ponction lombaire (PL)

    • Imagerie : Radiographie thoracique, radiographie cavum, échographie abdominale, tomodensitométrie (TDM) cervico-thoraco-abdomino-pelvienne, biopsie ostéo-médullaire, TEP-TDM, scintigraphie

  • Extension loco-régionale : Bucco-dentaire, ORL, oculaire, thoracique, abdominale

  • Extension générale : Métastases médullaires, neuro-méningées

Classification de St Jude

  • Stade I : Une localisation ganglionnaire ou extra-ganglionnaire à l’exclusion de l’abdomen ou du médiastin

  • Stade II : Deux (ou plus) localisations ganglionnaires et/ou extra-ganglionnaires du même côté du diaphragme ; ou localisation primitive digestive, avec ou sans atteinte du premier relais ganglionnaire mésentérique résécable par chirurgie segmentaire.

  • Stade III : Localisations ganglionnaires et/ou extra-ganglionnaires de part et d’autre du diaphragme – ou tumeur primitive intra-thoracique – ou localisation abdominale étendue – ou tumeur para-spinale ou épidurale

  • Stade IV : Atteinte médullaire et/ou du système nerveux central.

III.3 DIAGNOSTIC DE RETENTISSEMENT

  • Métabolique : Syndrome de lyse (hyperuricémie)

  • Respiratoire : Compression médiastinale

  • Digestif : Invagination intestinale

  • Rénal : Insuffisance rénale

  • Autre : Infections, hémorragie

III.4 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

  • Devant l’atteinte ganglionnaire :

    • Maladie de Hodgkin : cellule de Reed-Sternberg

    • Tuberculose ganglionnaire : IDRt, GenXpert

    • Sarcoïdose

    • Mononucléose infectieuse

    • Syndrome lymphoprolifératif à EBV

III.5 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

  • Facteurs étiologiques :

  • Environnementaux : Pesticides organophosphorés

  • Infectieux :

    • EBV

    • HTLV

    • VIH

  • Déficits immunitaires :

    • Primitifs :

    • Syndrome de Wiskott-Aldrich

    • Ataxie-Télangiectasie

    • Secondaires :

    • Infection à VIH

    • Traitement immunosuppresseur

    • Transplantation d’organe

  • Infections virales (Oncovirus) : EBV, HTLV

  • Autres : Facteurs génétiques, champs magnétiques, radiations ionisantes, pesticides…

IV. FACTEURS PRONOSTIQUES

  • Age

  • Type histologique

  • Stade

  • Taux de LDH

V. BILAN PRE THERAPEUTIQUE

  • Rechercher des antécédents de néoplasie avec chimiothérapie

  • Évaluer la fonction rénale : ionogramme sanguin, créatininémie, azotémie

  • Autres : uricémie, calcémie, phosphorémie

  • Évaluer l’état du cœur : ECG, échocardiographie

  • Faire sérologie hépatite B

  • Surveiller : diurèse, poids, TA

VI. TRAITEMENT

VI.1 CURATIF
BUTS

  • Arrêter la prolifération tumorale

  • Éviter les rechutes et complications

MOYENS

  • Chimiothérapie :

    • Cyclophosphamide

    • Prednisone

    • Méthotrexate haute dose (HD)

    • Cytarabine

    • Oncovin (Vincristine)

    • Acide folinique

Autres moyens

  • Adjuvants : Antalgiques, uricolytiques, déparasitage

  • Réanimation : Transfusion, rééquilibrage hydro-électrolytique

  • Hyperhydratation alcaline

  • Soins de soutien : Nutrition, psychothérapie

MODALITES

  • Pré induction : COP (Cyclophosphamide, Oncovin, Prednisone)

  • Induction : 2 COPM (Cyclophosphamide, Oncovin, Prednisone, Méthotrexate HD + Acide folinique)

  • Consolidation : 2 CYM (Cytarabine, Méthotrexate HD + Acide folinique)

  • Entretien : Cyclophosphamide, Oncovin, Prednisone, Méthotrexate HD + Acide folinique

INDICATIONS

  • Lymphome de Burkitt : Traitement intensif à forte dose, sur 4 à 6 mois, avec des intervalles très courts, et prophylaxie méningée, selon l’âge et le pronostic.

  • Guérison : 90%, rechutes rares après 1 an.

  • Sénégal : Protocole GFAOP

  • Autres lymphomes : Protocoles fonction des écoles

VI.2 PRÉVENTIF

  • Prévention primaire : Lutte contre les infections, pesticides, conseil génétique

  • Prévention secondaire : Prévention des rechutes

  • Prévention tertiaire : Prise en charge des complications et séquelles

Conclusion

  • Lymphomes : Groupe de pathologies malignes

  • Diagnostic : Collaboration entre cliniciens, biologistes, anatomo-pathologistes, cyto-généticiens…

  • Facteurs viraux incriminés.

  • Burkitt endémique en Afrique.

  • Tumeurs chimiothérapeutiques sensibles.

MERCI DE VOTRE ATTENTION