Hypertonie 2/2

Arterielle und Pulmonale Hypertonie

Überblick

  • Arterielle Hypertonie.
  • Pulmonale Hypertonie.

Arterieller Mitteldruck

  • Über die Zeit der Systole und Diastole gemittelter Druck in den Gefäßen des Hochdrucksystems.
  • Berechnung:
    • Bei herznahen Arterien: Diastolischer Druck + ½ × (systolischer Druck – diastolischer Druck).
    • Bei herzfernen Arterien: Diastolischer Druck + ⅓ × (systolischer Druck – diastolischer Druck).

Pulmonale Hypertonie (PH)

Definition
  • PAPm ≥ 20 mmHg (invasiv gemessen mittels Rechtsherzkatheter).
Klassifikation
  • Prä- und postkapilläre Hypertonie.
  • Klinische Klassifikation (Referenz: Humbert M et al. Eur Heart J. 2022).
Prävalenz
  • Informationen zur Prävalenz von PH (Referenz: Humbert M et al. Eur Heart J. 2022).
Wichtig
  • PAH ≠ PH!
Pathophysiologie der Pulmonal Arteriellen Hypertonie (PAH)
  • Details zur Pathophysiologie (Referenz: Dave J et al. J Transl Med. 2023).
Klinik/Symptome
  • Symptome der PH.
Klinische Zeichen
  • Klinische Zeichen bei PH (Referenz: Humbert M et al. Eur Heart J. 2022).
WHO-Funktionsklassen der pulmonalen Hypertonie
  • Klasse 1: Patienten mit pulmonaler Hypertonie ohne Einschränkung der körperlichen Aktivität. Normale körperliche Belastungen führen nicht zu vermehrter Dyspnoe oder Müdigkeit, thorakalen Schmerzen oder Schwächeanfällen.
  • Klasse 2: Patienten mit pulmonaler Hypertonie mit einer leichten Einschränkung der körperlichen Aktivität. Keine Beschwerden in Ruhe. Normale körperliche Aktivität führt zu vermehrter Dyspnoe oder Müdigkeit, thorakalen Schmerzen oder Schwächeanfällen.
  • Klasse 3: Patienten mit pulmonaler Hypertonie mit deutlicher Einschränkung der körperlichen Aktivität. Keine Beschwerden in Ruhe. Bereits leichtere als normale Belastungen führen zu Dyspnoe oder Müdigkeit, thorakalen Schmerzen oder Schwächeanfällen.
  • Klasse 4: Patienten mit pulmonaler Hypertonie, die keinerlei körperliche Belastung ohne Beschwerden ausführen können. Zeichen der manifesten Rechtsherzinsuffizienz. Dyspnoe und/oder Müdigkeit können bereits in Ruhe vorhanden sein. Bei geringster Aktivität werden die Beschwerden verstärkt.
Auskultation
  • Lauter 2. Herzton über der Pulmonalklappe (2. ICR links).
  • Evtl. fixierte (atemunabhängige) Spaltung des 2. Herztons.
  • Ggf. Holosystolikum über der Trikuspidalklappe (4. ICR rechts).
  • Ggf. Graham-Steell-Geräusch (Pulmonalklappeninsuffizienz, p.m. 2. ICR, links parasternal).
  • Labor: NT-proBNP ↑.
  • Bei CTEPH: Screening auf Antiphospholipid-Antikörper.
  • BGA.
Ruhe-EKG
  • Rechtsherzbelastung.
  • Rechtstyp.
  • Rechtsschenkelblock und deszendierende ST-Veränderungen in V2-V4 sowie in II, III, aVF.
  • P-pulmonale.
  • Sokolow-Lyon-Index#: >1,05 mV
  • Erhöhte R-Zacke in III, aVF, V1, V2
  • Tiefes S in I, aVL, V5, V6
  • Sokolow-Lyon-Index#: >1,05 mV
    • Höchste R-Zacke in V1 oder V2 + tiefstes S in V5 oder V6
  • Rechtsherzhypertrophie.
  • Ein normales EKG schließt eine PH nicht aus.
  • Sensitivität 55%, Spezifität 70%.
  • In 13% aller PH-Fälle finden sich im EKG keine Rechtsbelastungszeichen.
  • Ventrikuläre Rhythmusstörungen sind bei PAH selten, während die jährliche Inzidenz supraventrikulärer Tachykardien (etwa gleich häufig Vorhofflimmern und Vorhofflattern) bei etwa 3% liegt.
Röntgen-Thorax
  • Thoraxröntgen zum Zeitpunkt der Diagnose bei 90% der PAH-Patienten pathologisch.
  • Erweiterte zentrale Pulmonalarterien.
  • Verminderte periphere Gefäßfüllung.
  • Vergrößerung von rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel.
  • Der Schweregrad der PH korreliert nicht mit dem radiologischen Befund, und ein normales Röntgenbild schließt eine PH bzw. PAH nicht aus.
Weitere Diagnostische Verfahren
  • 6-Minuten-Gehtest, Spiroergometrie.
  • Echokardiographie:
    • RV-Diameter.
    • TAPSE.
    • PAP.
    • RV-Funktion.
    • TAPSE/sPAP ratio < 0,55 mm/mmHg
  • Rechtsherzkatheteruntersuchung:
    • Hämodynamische Parameter (Rechter Vorhof, Rechter Ventrikel, Pulmonalarterie, Wedge-Position).
    • Einteilung des Schweregrads.
    • Medikamentöse Testung = Vasoreagibilitätstestung → Selektion von Patienten, die von Therapie mit Kalziumantagonisten profitieren.
  • Bildgebung:
    • Röntgen-Thorax.
    • CT-Thorax.
    • Ventilations-Perfusionsszintigraphie.
    • Pulmonalarterienangiographie.
Pulmonalarterienangiographie
  • Beispiele für unauffällige und CTEPH-Befunde.
Diagnostischer Algorithmus bei PH
  • (Referenz: Humbert M et al. Eur Heart J. 2022).

Cor pulmonale

  • Dilatation des rechten Ventrikels.
  • Hypertrophie des rechten Ventrikels.
  • RV-Funktion ↓.
  • Rechtsventrikulärer Füllungsdruck ↑.

Therapie

  • (Referenz: Humbert M et al. Eur Heart J. 2022).
  • Spezifische Therapie der Pulmonal Arteriellen Hypertonie (PAH).
  • Therapie einer möglicherweise prädisponierenden Grunderkrankung.
  • Kalziumkanalblocker (hoch dosiert; Nifedipin, Diltiazem, Amlodipin).
  • Phosphodiesterasehemmer (Sildenafil, Tadalafil).
  • Kombinationstherapie.
  • Pulmonale Endarteriektomie oder pulmonale Ballondilatation bei CTEPH.
  • Ultima Ratio in Einzelfällen: Lungentransplantation.
  • Chirurgische/interventionelle Therapie bei CTEPH:
    • Interdisziplinäre Diskussion mit Chirurgie.
    • Pulmonale Endarteriektomie?
    • Pulmonale Ballondilatation?

Prognose bei PH

  • PAH: Medianes Überleben von Patienten mit IPAH beträgt ohne Behandlung 2,8 Jahren (D'Alonzo GE et al. Intern Med 1991).
  • PH infolge von Linksherzerkrankungen: Mortalität ist höher als für Linksherzinsuffizienz alleine (Ghio S et al. Eur J Heart Fail. 2012).
  • PH infolge von COPD: 5-Jahres-Überlebensrate von 36 % vs. 62 % bei Patienten ohne PH (Oswald-Mamosser M et al. Chest 1995).
  • PH infolge von idiopathischer Lungenfibrose (iPF): 6,5-Jahres Mortalität von 60 % vs. 30 % in Patienten mit IPF ohne PH (Lettieri CJ et al. Chest 2006).
  • CTEPH: Ohne Behandlung liegt die durchschnittliche Überlebensdauer bei 6,8 Jahren (Kunieda T et al. Intern Med 1999). 1- und 3-Jahres-Überlebensraten sind jeweils 88 % und 76 %, bei Patienten, die für eine Operation geeignet sind (Condliffe R et al. Am J Respir Crit Care Med 2008).