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Tumores y Lesiones Óseas

Osteoclastos y Tumores de Células Gigantes

  • Osteoclastos: No presentan una retroalimentación normal, lo que resulta en la inhibición de la resorción ósea.

  • Histona 3.3: En las epífisis hasta las metáfisis (40-60% de recidiva local, 4% de metástasis).

  • Inhibidor de RANKL: Utilizado en terapia.

  • Tumor de células gigantes: Células multinucleadas, comúnmente en pacientes de 30-50 años.

Morfología de Tumores

  • Destrucción de Corteza: La lesión presenta una masa de color rojizo.

  • Células Tumorales: Incluyen células mononucleares y células gigantes.

  • Necrosis: Presente en el tejido con alta actividad mitótica.

  • Figura 26.32: Representación de un tumor de células gigantes benignas con abundancia de células gigantes multinucleadas.

Lesiones Benignas

  • Lesiones en Adolescentes: Se observan comúnmente en el fémur, tibia y cuerpos vertebrales.

  • Quiste Óseo Aneurismático: Muestra un aspecto radiográfico con una lesión lítica expansiva, caracterizada por márgenes definidos similares a "cáscara de huevo" o "pompas de jabón".

Alteraciones Genéticas y Patogenia

  • Región Codificante: Genes USP6 y CDH11 implicados.

  • Reordenamientos: Observados en el cromosoma 17p13.

  • Proteasa Específica de Ubiquitina: Regula NF-κB, afectando la resorción ósea.

Características Clínicas

Quistes Osos

  • Presentan múltiples espacios quísticos llenos de sangre y tabiques finos.

  • Células fusiformes y multinucleadas similares a osteoclastos.

  • Tejido óseo reactivo y depósito óseo con contornos de los tabiques fibrosos.

  • Dolor y tumefacción localizados: podría causar lesiones vertebrales y compresión nerviosa.

  • Tratamientos incluyen legrado o resección con una tasa de recidiva del 10-50%.

Lesiones Similares a Neoplasias

  • Defecto cortical o fibroso: anomalías de desarrollo donde el tejido conjuntivo fibroso reemplaza el hueso.

  • Presentes en 50% de los niños mayores de 2 años, generalmente descubierto accidentalmente.

  • Localización típica en la metáfisis del fémur distal y tibia proximal.

Comparación de Lesiones

  • Ambas son masas radiotransparentes, bien delimitadas, rodeadas por un borde delgado de esclerosis.

  • Microscópicamente muestran fibroblastos dispuestos de forma estoriforme y macrofagos.

Displasia Fibrosa

  • Monostótica: Afecta un único hueso.

  • Poliostótica: Involucra múltiples huesos.

  • Síndromes Asociados: Mazabraud (displasia fibrosa y mixoma de tejidos blandos) y McCune-Albright (pigmentación cutánea y anomalías endocrinas).

Patogenia y Características

  • Resulta de mutaciones en GNAS1, promoviendo la proliferación celular y alteración en osteoblastos.

  • Fenotipo depende de la etapa embrionaria y destino celular.

Morfología y Clínica

  • Lesiones líticas intramedulares pueden generar arqueamiento y adelgazamiento cortical.

  • Color blanco tostado, trabéculas curvilíneas rodeadas por proliferación fibroblástica moderada.

  • Displasia fibrosa monostótica es asintomática.

Tumores Metastásicos

  • Comunes en el esqueleto, superando a los tumores óseos primarios.

  • Afectan particularmente el esqueleto axial.

  • Vías de diseminación: extensión directa, linfática, hematógena, y siembra intramedular.

Origen y Diagnóstico

  • En adultos, 75% se origina en tumores malignos de próstata, mama, riñón y pulmón.

  • En niños, neuroblastoma y osteosarcoma son comunes.

Pronóstico

  • Metástasis óseas indican un mal pronóstico.

  • Tratamiento: quimioterapia, radioterapia, bisfosfonatos, y cirugía si afecta la columna.