biochemia 8

POZNÁMKY KLIPOLÝZE

13.1 Úvodné poznámky

• Tuky ako hlavný zdroj energie:

  • Tuky sú hlavný zdroj energie v:

  • Pľúcach

  • Svaloch

  • Iných tkanivách

  • Výnimky:

  • Mozog

  • Krvinky

• Triglyceridy:

  • Skladovacia a transportná forma tukov.

• Mastné kyseliny:

  • Okamžitý zdroj energie.

LÁTKOVÁ PREMENA

Poznámky k lipolýze

• Uvoľňujú sa z tukového tkaniva, transportujú v plazme naviazané na albumín a zapájajú sa do bunkového metabolizmu.

Katabolizmus mastných kyselín

• Je oxidatívny

• Oxidácia prebieha v peroxizómoch a mitochondriách bunky priebehom reakcií nazývaných betaoxidácia:

  • Odštiepovanie dvojuhlíkatých fragmentov z karboxylového konca mastných kyselín.

  • Konečný produkt:

  • Acetyl CoA a redukované formy NAD a FAD.

• Vo svale:

  • Acetyl CoA sa metabolizuje v Krebsovom cykle za vzniku adenozíntrifosfátu.

• V pečeni:

  • Acetyl CoA sa premieňa na ketónové látky v procese ketogenézy.

  • Ketónové látky sú rozpustné vo vode a exportujú sa do iných orgánov na použitie.

• Riadenie tukového metabolizmu:

  • Regulácia úrovne lipolýzy v tukovom tkanive hormónmi ako glukagón, adrenalín a kortizol, ktoré tiež koordinujú metabolizmus cukrov, tukov a bielkovín v tele.

13.2 Poznámky k biochemickým princípom

• Mastné kyseliny:

  • Nemôžu existovať vo voľnej forme, inak by začali vytvárať mydlá a rozpustili by membrány.

  • V plazme sú viazané na albumín,

  • Molekula albumínu viaže 6 - 8 molekúl mastných kyselín.

• Prvý krok:

  • Aktivácia mastných kyselín – vznik energeticky bohatého intermediátu acyl-CoA-fosfát.

• Prenos mastných kyselín:

  • Krátke a stredné reťazce môžu voľne prechádzať cez mitochondriálnu membránu a fosforylované v mitochondriách.

  • Dlhšie reťazce potrebujú nosič – viažu sa na karnitín pre prenos do mitochondrií.

  • Veľmi dlhé reťazce sa fosforylujú v peroxizómoch a nikdy sa nedostanú do mitochondrií.

Aktivácia mastných kyselín a transport do mitochondrie

13.3 Poznámky ku klinickému kontextu

• Peroxizómy:

  • Subcelulárne organely, miestom metabolizmu peroxidu vodíka.

  • Zodpovedné za betaoxidáciu hlavne mastných kyselín s veľmi dlhým reťazcom (viac ako 20 uhlíkov).

• Zellwegerov syndróm:

  • Stav bez peroxyzómov, akumulácia mastných kyselín s dlhým reťazcom.

• Karnitín:

  • Primárne syntetizovaný v pečeni a obličkách, plazmatická koncentrácia 50 umol/l.

  • Nedostatok:

  • Neschopnosť oxidovať mastné kyseliny s dlhým reťazcom. Rieši sa podávaním karnitínu per os alebo potravou bohatou na cukor, vyhýbaním sa lačneniu.

Acyl-CoA-dehydrogenáza

• Rodina enzýmov katalyzujúcich oxidáciu krátkych, stredných a dlhých reťazcov mastných kyselín.

• Nedostatok dehydrogenázy pre stredne dlhé reťazce u detí vedie k zvýšenej koncentrácii, hypoketotickej hypoglykémii a ohrozovaniu života pri hladovaní.

13.4 Zapamätajte si

• Na rozdiel od cukrov, ktoré sa dostávajú do organizmu vo forme glukózy:

  • Tukové palivá sú heterogénne vzhľadom na dĺžku vetvenia a nasýtenosť reťazca mastných kyselín.

• Katabolizmus tukov:

  • Primárne prebieha v mitochondriách a peroxizómoch.

  • Existuje celý rad špecifických procesov pre mastné kyseliny s rôznou dĺžkou a stavom nasýtenia, ktoré zabezpečujú transport do mitochondrií a realizáciu betaoxidácie.

• V pečeni:

  • Acetyl-CoA sa premieňa na ketónové látky, slúžiace ako zdroj energie a transportované do iných tkanív, kde spaľujú v Krebsovom cykle.

13.5 Uvedomte si

• Príklady:

  • Peroxizómy, deficiencia karnitínu, Zellwegerov syndróm, poškodená oxidácia mastných kyselín, maslo, umelé tuky, alternatívne metabolické cesty.

• Význam biochémie lipolýzy pre klinickú prax.

13.6 Najdôležitejšie vzorce a schémy

• Beta oxidácia palmitátu:

  • Mastná kyselina + ATP

  • ( ext{tiokináza})

  • Acyl adenylátový intermediát

  • ( ext{tiokináza})

  • ext{Acyl-CoA} + ext{AMP}

• Celkový výnos:

  • 35 ATP z Krebsovho cyklu

  • 96 ATP z beta oxidácie

  • Spolu vyprodukuje:

  • 131 ATP.