មេរៀនស្តីពី Hydatidiform Mole, Choriocarcinoma និង Gestational Trophoblastic Disease (GTD)

និយមន័យ និងការបែងចែកប្រភេទនៃ Hydatidiform Mole

Hydatidiform mole ឬ Molar pregnancy ត្រូវបានកំណត់និយមន័យថាជាទម្រង់មិនប្រក្រតីនៃការមានផ្ទៃពោះ ដែលក្នុងនោះស៊ុតដែលបង្កកំណើត (fertilized egg) មិនអាចលូតលាស់ជាទម្រង់ដែលអាចរស់រានបាន (non-viable) ហើយមកតោងចតនៅក្នងស្បូន (uterus)។ ដោយសារហេតុនេះ ដំណើរការនៃការមានផ្ទៃពោះធម្មតាត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរទៅជាដំណើរការបែប pathological វិញ។ ជំងឺនេះត្រូវបានសម្គាល់ដោយវត្តមានរបស់ Hydatidiform mole (ឬ Hydatid mole, mola hydatidosa)។ ផ្អែកលើរូបរាង (Morphology) គេអាចបែងចែក Hydatidiform mole ជាពីរប្រភេទ៖ ប្រភេទទីមួយគឺ Complete moles ដែលក្នុងនោះ chorionic villi ទាំងអស់មានសភាពជា vesicular (ពងទឹក) ហើយមិនមានសញ្ញានៃការវិវត្តរបស់អំប្រ៊ីយ៉ុង ឬទារកទាល់តែសោះ។ ប្រភេទទីពីរគឺ Partial moles ដែលក្នុងនោះមាន villi ខ្លះជា vesicular ហើយមានការវិវត្តរបស់អំប្រ៊ីយ៉ុង ឬទារក ប៉ុន្តែទារកនោះតែងតែមានរូបរាងមិនប្រក្រតី (malformed) និងមិនអាចរស់រានបាន (never viable)។ ជាការកត់សម្គាល់ Complete hydatidiform moles មានហានិភ័យខ្ពស់ក្នុងការវិវត្តទៅជា Choriocarcinoma (ដុំសាច់មហារីកនៃកោសិកា trophoblast) ច្រើនជាងប្រភេទ Partial moles។

លក្ខណៈធម្មជាតិ និងអេពីដេមីសាស្ត្រ (Natural History and Epidemiology)

Hydatidiform mole គឺជាការមានផ្ទៃពោះដែលសុកមានផ្ទុកនូវ vesicles ដែលមានរូបរាងដូចចង្កោមទំពាំងបាយជូរ (grapelike vesicles/small sacs) ដែលជាធម្មតាអាចមើលឃើញដោយភ្នែកទទេបាន។ កញ្ចប់ពងទឹក (vesicles) ទាំងនេះកើតឡើងដោយសារការរីកប៉ោងនៃ chorionic villi ដោយសារសារធាតុរាវ។ នៅពេលពិនិត្យតាមមីក្រូទស្សន៍ គេសង្កេតឃើញមាន hyperplasia នៃ trophoblastic tissue។ ប្រសិនបើមិនមានការព្យាបាលទេ Hydatidiform mole ភាគច្រើននឹងបញ្ចប់ដោយការរលូតដោយឯកឯង (spontaneous abortion/miscarriage)។ ចំពោះប្រេកង់នៃជំងឺនេះ ក្នុងសហរដ្ឋអាមេរិកមានសមាមាត្រ $1/1000$ នៃការមានផ្ទៃពោះ ចំណែកឯនៅអាស៊ីវិញគឺមានអត្រាខ្ពស់ជាងនេះ ឧទាហរណ៍ដូចជានៅប្រទេសឥណ្ឌូនេស៊ីដែលមានអត្រាលើសពី $1/100$ នៃការមានផ្ទៃពោះ។ ក្នុងករណីកម្រ Hydatidiform mole អាចកើតឡើងទន្ទឹមគ្នានឹងទារកធម្មតាដែលមានជីវិតនៅក្នុងស្បូន ដែលករណីនេះបណ្តាលមកពីការមានកូនភ្លោះ (twinning) ដោយក្នុងនោះ conceptus មួយមានសុកមិនប្រក្រតី និងគ្មានទារក (molar) ហើយ conceptus មួយទៀតមានសុកធម្មតា និងមានទារកដែលអាចរស់បាន។

មូលហេតុ និងកត្តាហានិភ័យ (Etiology and Risk Factors)

មូលហេតុបង្កនៃ Molar pregnancy មិនទាន់ត្រូវបានយល់ច្បាស់ទាំងស្រុងនោះទេ។ ប៉ុន្តែកត្តាហានិភ័យ (Risk factors) មួយចំនួនរួមមាន៖ ភាពមិនប្រក្រតីនៅក្នុងស៊ុត (egg), ភាពមិនប្រក្រតីនៅក្នុងស្បូន ឬកង្វះអាហារូបត្ថម្ភ។ ស្ត្រីដែលមានអាយុក្រោម $20$ ឆ្នាំ ឬលើសពី $40$ ឆ្នាំ មានហានិភ័យខ្ពស់។ របបអាហារដែលមានជាតិប្រូតេអ៊ីនទាប (low in protein), កង្វះអាស៊ីតហ្វូលិក (folic acid) និង carotene ក៏ជាកត្តារួមផ្សំផងដែរ។

រោគសញ្ញា និងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ (Clinical Presentation and Diagnosis)

រោគសញ្ញាសំខាន់ៗរួមមាន ការធ្លាក់ឈាមតាមទ្វារមាសដោយគ្មានការឈឺចាប់ (painless vaginal bleeding) នៅអំឡុងខែទី ៤ ដល់ទី ៥ នៃការមានផ្ទៃពោះ។ ស្បូនអាចមានទំហំធំជាងការរំពឹងទុក ឬមានការរីកធំនៃក្រពេញអូវែ (ovaries)។ អ្នកជំងឺអាចមានអាការៈក្អួតខ្លាំង (hyperemesis) ជាងការមានផ្ទៃពោះធម្មតា។ ពេលខ្លះអាចមានការកើនឡើងនូវសម្ពាធឈាម និងមានវត្តមានប្រូតេអ៊ីនក្នុងទឹកនោម។ ការធ្វើតេស្តឈាមនឹងបង្ហាញកម្រិត human chorionic gonadotropin (hCG) ខ្ពស់ខ្លាំង។ ចំពោះការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ គេប្រើប្រាស់ម៉ាស៊ីនអេកូ (Ultrasound/sonogram) ប៉ុន្តែការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យច្បាស់លាស់ (definitive diagnosis) ទាមទារការពិនិត្យបែប histopathological examination។ នៅលើអេកូ Molar pregnancy មានរូបរាងដូចចង្កោមទំពាំងបាយជូរ ("cluster of grapes" ឬ "honeycombed uterus" ឬ "snow-storm")។ វាក៏មានការកើនឡើងនៃ trophoblast proliferation និងការរីកធំនៃ chorionic villi ផងដែរ។ ពេលខ្លះរោគសញ្ញានៃ hyperthyroidism អាចលេចឡើងដោយសារតែកម្រិត hCG ខ្ពស់ខ្លាំង ដែលមានឥទ្ធិពលដូច Thyroid-stimulating hormone (TSH)។

ការព្យាបាល និងការព្យាករណ៍ (Treatment and Prognosis)

ការព្យាបាលតម្រូវឱ្យមានការបូមសម្អាតស្បូន (suction) ឬការកោសស្បូន (surgical curettage) ឱ្យបានឆាប់បំផុតបន្ទាប់ពីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ដើម្បីចៀសវាងហានិភ័យនៃ Choriocarcinoma។ អ្នកជំងឺត្រូវតាមដានកម្រិត serum hCG រហូតដល់វាធ្លាក់ចុះដល់កម្រិតដែលមិនអាចរកឃើញបាន (undetectable level)។ ចំពោះ Invasive moles ឬមហារីកដែលរីករាលដាល (metastatic moles) អាចតម្រូវឱ្យមានការប្រើប្រាស់គីមី (chemotherapy) ហើយជាធម្មតាឆ្លើយតបបានល្អជាមួយថ្នាំ Methotrexate។ អ្នកជំងឺត្រូវបានណែនាំមិនឱ្យមានផ្ទៃពោះក្នុងរយៈពេលមួយឆ្នាំបន្ទាប់ពីមាន Molar pregnancy។ លទ្ធភាពនៃការកើតមាន Molar pregnancy ម្តងទៀតគឺមានប្រហែល $1\%$។ ថ្នាំ Carboprost (oxytocin) អាចត្រូវបានប្រើដើម្បីជួយឱ្យស្បូនកន្ត្រាក់។ ចំពោះការព្យាករណ៍ (Prognosis) ជាង $80\%$ នៃ Hydatidiform moles គឺជាសះស្បើយ (benign) និងទទួលបានលទ្ធផលល្អបន្ទាប់ពីព្យាបាល ប៉ុន្តែការតាមដានយ៉ាងដិតដល់ជាការចាំបាច់។ ក្នុងករណីពី $10\%$ ទៅ $15\%$ វាអាចវិវត្តទៅជា Invasive moles ដែលហៅថា Persistent Trophoblastic Disease (PTD) ដែលអាចជ្រាបចូលក្នុងជញ្ជាំងស្បូនបង្កជាការធ្លាក់ឈាម។ ចំណែកឯ $2\%$ ទៅ $3\%$ អាចវិវត្តទៅជា Choriocarcinoma ដែលជាមហារីកកាចសាហាវ និងអាចរីករាលដាលបាន។

Choriocarcinoma: និយមន័យ រោគសាស្ត្រ និងមូលហេតុ

Choriocarcinoma គឺជាមហារីកកាចសាហាវនៃ trophoblast ដែលកើតចេញពីសុក។ វាត្រូវបានកំណត់សម្គាល់ដោយការរីករាលដាលតាមរយៈចរន្តឈាម (hematogenous spread) យ៉ាងឆាប់រហ័សទៅកាន់សួត។ វាជាដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃ Gestational Trophoblastic Disease (GTD) ដែលវិវត្តទៅជា malignant។ វាក៏អាចកើតឡើងជា germ cell tumor នៅក្នុងពងស្វាស (testis) ឬអូវែបានដែរ។ តាមលក្ខណៈរោគសាស្ត្រ (Pathology) វាមានវត្តមានកោសិកា Syncytiotrophoblasts (មាន nucleus ច្រើន និង stain ពណ៌ក្រម៉ៅ) និង Cytotrophoblasts (មាន nucleus មួយ និង stain ពណ៌ស្លេក) ប៉ុន្តែមិនមាន placental villi ច្បាស់លាស់នោះទេ។ ការហូរឈាមខ្លាំង (Extensive hemorrhage) គឺជាលក្ខណៈធម្មតារបស់វា។ Choriocarcinoma ច្រើនកើតមានបន្ទាប់ពី៖ Hydatidiform mole ($50\%$), ការរលូតដោយឯកឯង ($20\%$), ការមានផ្ទៃពោះក្រៅស្បូន ($2\%$) និងការសម្រាលកូនធម្មតា ($20-30\%$)។

រោគសញ្ញា និងការព្យាបាល Choriocarcinoma

រោគសញ្ញារួមមាន៖ ការកើនឡើងកម្រិត quantitative $\beta\text{-hCG}$, ការធ្លាក់ឈាមតាមទ្វារមាស, ហត់ (shortness of breath), ក្អួតចេញឈាម (hemoptysis), និងឈឺទ្រូង។ ការថតកាំរស្មីអ៊ិច (Chest X-ray) បង្ហាញពីការជ្រាបចូល (infiltrates) ជាច្រើនក្នុងសួតទាំងសងខាង។ ចំពោះបុរស វាបង្ហាញជារូបរាងដុំសាច់ពងស្វាស ដោយមានស្លាកស្នាមពណ៌លើស្បែក (hyperpigmentation), ដោះរីកធំ (gynecomastia) និងស្រកទម្ងន់ខុសធម្មតា។ Choriocarcinoma ជាប្រភេទមហារីកដែលឆ្លើយតបខ្លាំងបំផុតនឹងការព្យាបាលដោយគីមី (Chemotherapy)។ អត្រារស់រានសម្រាប់ Metastatic choriocarcinoma គឺប្រហែល $90-95\%$ ប៉ុន្តែប្រសិនបើរីករាលដាលដល់ថ្លើម ឬខួរក្បាល គឺច្រើនតែបណ្តាលឱ្យស្លាប់។ ការព្យាបាលសម្រាប់កម្រិតស្រាល (low-risk) រួមមាន Methotrexate ឬ Actinomycin D។ ចម្បងសម្រាប់កម្រិតមធ្យម ឬខ្ពស់ គឺប្រើ EMACO regimen ដែលរួមមានថ្នាំ Etoposide, Methotrexate, Actinomycin D, Cyclophosphamide និង Vincristine (Oncovin)។ ការវះកាត់ស្បូន (Hysterectomy) ក៏អាចត្រូវបានធ្វើឡើងចំពោះស្ត្រីអាយុលើសពី $40$ ឆ្នាំ ឬមានការហូរឈាមខ្លាំងដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន។

Gestational Trophoblastic Disease (GTD)

Gestational Trophoblastic Disease (GTD) គឺជាពាក្យរួមសម្រាប់ដុំសាច់ដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការមានផ្ទៃពោះ ដែលរួមមានប្រភេទស្រាល (benign) ១ គឺ Hydatidiform mole និងប្រភេទកាច (malignant) ៤ ទៀតគឺ Invasive mole, Choriocarcinoma, Placental site trophoblastic tumour និង Epithelioid trophoblastic tumour។ អត្រាកើតមាន Molar pregnancy គឺចន្លោះពី $23$ ដល់ $1299$ ករណីក្នុងចំណោម $100,000$ នៃការមានផ្ទៃពោះ។ កត្តាហានិភ័យរួមមានអាយុ (ក្រោម $20$ ឆ្នាំ ឬលើសពី $35$ ឆ្នាំ) ជាពិសេសអ្នកអាយុក្រោម $16$ ឆ្នាំមានហានិភ័យខ្ពស់ជាងគេ $6$ ដង។ ប្រភេទឈាម A ក៏ត្រូវបានគេរកឃើញថាមានហានិភ័យខ្ពស់ជាងប្រភេទឈាម O ក្នុងការវិវត្តទៅជា Choriocarcinoma។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺផ្អែកលើការពិនិត្យឈាម (hCG), អេកូ និងរោគសញ្ញារួមផ្សំផ្សេងៗ។ ការកាត់សាច់ (Biopsy) មិនត្រូវបានអនុញ្ញាតឱ្យធ្វើនោះទេ ប្រសិនបើសង្ស័យថាជា malignant GTD ព្រោះវាអាចបង្កឱ្យមានការហូរឈាមដែលគ្រោះថ្នាក់ដល់ជីវិត។ ការតាមដានក្រោយការព្យាបាលគឺមានសារៈសំខាន់បំផុត ដើម្បីធានាថាមិនមានការវិវត្តទៅជាមហារីក ហើយអ្នកជំងឺត្រូវប្រើមធ្យោបាយពន្យារកំណើតឱ្យបានច្បាស់លាស់ក្នុងអំឡុងពេលតាមដានដើម្បីកុំឱ្យមានការភ័ន្តច្រឡំប្រសិនបើកម្រិត hCG កើនឡើងវិញ។