Particularités des vascularites pédiatriques – Notes de cours

Introduction générale des vascularites pédiatriques

• Groupe très hétérogène de maladies caractérisées par l’inflammation de la paroi vasculaire (artères, veines, capillaires).
• Défi à la fois diagnostique et thérapeutique pour le pédiatre.
• Les deux formes les plus fréquentes chez l’enfant :
  • Vascularite à IgA (Purpura rhumatoïde).
  • Maladie de Kawasaki.
• Autres formes plus rares mais potentiellement graves.
• Importance capitale : examen clinique complet et prise en charge précoce pour éviter séquelles et engager le pronostic vital.

Définition de la vascularite

• Maladie systémique, primitive ou secondaire.
• Présence d’une inflammation de la paroi vasculaire ➔ fragmentation, destruction des couches, oblitération de la lumière.

Classification (EULAR / PRES modifiée – Chapel Hill $2012$)

• Vascularites des gros vaisseaux :
  • Artérite de Takayasu.
  • Artérite à cellules géantes.
• Vascularites des moyens vaisseaux :
  • Périartérite noueuse (PAN).
  • Maladie de Kawasaki.
  • Périartérite cutanée.
• Vascularites des petits vaisseaux :
  • À complexes immuns : Cryoglobulinémie, Vascularite à IgA, Vascularite urticarienne hypocomplémentémique, Syndrome de Goodpasture…
  • Associées aux ANCA : Polyangéite microscopique (MPA), Granulomatose avec polyangéite (GPA), Polyangéite granulomateuse éosinophilique (EGPA).
• Autres : Behçet, vascularites secondaires (infectieuses, tumorales, médicamenteuses), atteinte isolée du SNC, etc.

Vascularite à IgA (Purpura rhumatoïde)

Physiopathologie

• Défaut de glycosylation de la région charnière des IgA$1$ ➔ formation de complexes immuns de haut PM ➔ dépôt dans paroi vasculaire & mésangium rénal.

Épidémiologie

• Survient à tout âge mais $93\,\%$ des cas < $10$ ans.
• Pic $6-7$ ans.
• Légère prédominance masculine.
• Saisonnalité automne / hiver (infection VAS comme déclencheur présumé).

Clinique

• Fièvre $16-20\,\%$.
• Purpura palpable déclive (obligatoire, $98\,\%$) : membres inférieurs ± membres supérieurs, tronc, visage; formes pétéchiales, ecchymotiques, bulleuses, nécrotiques.
• Œdème extrémités $52\,\%$ (pieds, chevilles+++, mains, paupières, scrotum).
• Urticaire $10\,\%$.
• Atteinte articulaire : arthralgies grosses articulations MI ( $90\,\%$ ) ± MS, durée ≈ $3$ j, non déformantes.
• Atteinte digestive : douleurs, N/V, hémorragie, invagination, perforation.
• Atteinte rénale : hématurie/protéinurie isolées; rarement SN ou néphritique; $3\,\%$ IR terminale; le plus souvent dans les $15$ premiers jours.
• HTA si protéinurie.
• Atteinte génitale (œdème bourses/pénis ; complications diverses).
• Atteintes neuro, pulmonaires, cardiaques : exceptionnelles.

Critères diagnostiques EULAR/PReS $2008$

• Purpura/pétéchies déclives + au moins $1$ critère :
  • Douleurs abdominales.
  • Arthrite/arthralgies.
  • Atteinte rénale (protéinurie ou hématurie).
  • Biopsie : vascularite leucocytoclasique ou GN proliférative à dépôts IgA.
• Si purpura atypique ➔ obligation de montrer dépôts IgA.

Examens paracliniques

• Indispensable : BU (hématurie, protéinurie).
• Plaquettes normales; syndrome inflammatoire absent/modéré.
• IgA sériques parfois ↑.
• Bilan élargi si présentation atypique > $12$ ans.
• Échographie abdominale selon contexte.
• Biopsie rénale si atteinte sévère.

Traitement

• Repos, antalgie, diète semi-liquide.
• Hospitalisation si douleurs abdominales intenses.
• Corticostéroïdes : formes digestives, articulaires, rénales ou neuro/testiculaires sévères.
• Atteinte rénale < $0{,}5$ g/L : abstention; ≥ $0{,}5$ g/L : avis néphrologique (IEC, CTC).
• Immunosuppresseurs pour formes sévères.

Évolution et suivi

• Pronostic : digestif (court terme) et rénal (long terme).
• Une poussée unique ≈ $3$ sem; rechutes $25-35\,\%$ (plus courtes, moins sévères).
• Suivi BU + TA selon protocole :
  • $2$ ×/sem $1^{er}$ mois.
  • $1$ ×/sem $2^{e}-3^{e}$ mois.
  • $2$ ×/mois $4^{e}-6^{e}$ mois.
  • $1$ ×/mois $7^{e}-12^{e}$ mois.

Maladie de Kawasaki (MK)

Physiopathologie & épidémiologie

• Vascularite systémique aiguë d’étiologie inconnue, touchant artères de moyen calibre (enfants principalement < $5$ ans).
• Incidence ↑ en Asie (Japon).
• Atteinte coronarienne $25-30\,\%$ sans traitement.
• Hypothèse : réponse immunitaire anormale à un agent infectieux sur terrain génétique prédisposé.

Critères diagnostiques (formes complètes)

• Fièvre ≥ $5$ j + $4/5$ critères :
  1. Exanthème polymorphe.
  2. Conjonctivite bilatérale non exsudative.
  3. Atteinte cavité orale (langue framboisée, chéilite, pharyngite).
  4. Changement extrémités (érythème/œdème, desquamation tardive).
  5. ADP cervicale > $1{,}5$ cm.

Clinique détaillée

• Signes cutanés additionnels : érythème périnéal, induration cicatrice BCG.
• Manifestations possibles : arthrites, troubles digestifs, irritabilité, céphalées.
• Cardiaque : valvulopathies, troubles rythme, myocardite, péricardite, dilatation/anévrisme coronaires.
• Échographie cardiaque à $2$ sem, puis $6-8$ sem postop si pas d’anomalie.

Biologie

• VS, CRP ↑.
• Hyperleucocytose PNN, anémie, hypoalbuminémie, cytolyse hépatique, thrombocytose à partir $2^{e}$ sem.

Formes incomplètes & atypiques

• Incomplète : fièvre ≥ $5$ j + $2-3$ critères; plus fréquente < $1$ an.
• Atypique : présentation dominée par symptôme rare (convulsions, ascite, etc.).
• Décisionnel : si fièvre ≥ $5-7$ j + anomalies biologiques ou cardio ➔ traiter IgIV + AAS.

Traitement

• Immunoglobulines IV : $2$ g/kg en $12$ h dans les $5-10$ premiers jours.
• Aspirine : $80$ mg/kg/j (phase aiguë $1-2$ sem) puis $3-5$ mg/kg/j ≥ $8$ sem.
• Résistance : persistance fièvre $≥36$ h ➔ $2^{e}$ dose Ig.

Évolution & complications

• Phases : aiguë (≈ $10$ j), subaiguë ($10^{e}-20^{e}$ j), convalescence (jusqu’à $50$ j).
• Sans traitement : $20\,\%$ anévrismes coronaires (vs $5\,\%$ traités).
• FdR : < $1$ an ou > $8$ ans, sexe masculin, fièvre prolongée, retard thérapeutique, MK incomplète.

PIMS / MIS-C (post-SARS-CoV-2)

Contexte & physiopathologie

• Décrit $2020$, rare mais grave ➔ hospitalisation impérative.
• Mécanisme : réponse immunitaire hyperactive.
• Vaccination $12-18$ ans protectrice (efficacité mesurable dès $1^{re}$ dose).

Tableau clinique évocateur

• Triade très fréquente : fièvre élevée + altération état général + signes digestifs.
• Autres : choc, rash, conjonctivite, myocardite/IC aiguë.

Critères OMS

• Fièvre > $3$ j + $2$ critères parmi rash/conjonctivite, hypotension/choc, dysfonction cardiaque, coagulopathie, symptômes GI.
• Marqueurs inflammation ↑.
• Exclure autre infection microbienne.
• Preuve infection ou contact COVID-$19$.

Données épidémiologiques (méta-analyse $n=953$, $2019-2020$)

• Âge médian $8{,}4$ ans; garçons $58{,}9\,\%$.
• RT-PCR + $37{,}5\,\%$, IgG + $63{,}6\,\%$.
• ICU $73{,}3\,\%$; mortalité $1{,}9\,\%$; LVEF ↓ $47{,}5\,\%$; dilatation coronaires $11{,}6\,\%$.

Diagnostic différentiel avec MK

• Âge plus élevé ( $5-10$ ans vs $1-5$ ), signes digestifs initiaux +++ ; thrombopénie et lymphopénie fréquentes ; dysfonction VG ++.

Algorithme thérapeutique (SFP $2022$)

• Si instabilité hémodynamique : CTC $2$ mg/kg IV + IgIV haute dose fractionnée $1$ g/kg/j × $2$ j + AB + inotropes + anticoagulation (pas AAS).
• Si stable : même CTC + IgIV + AAS antiagrégant si coronaires.

Artérite de Takayasu (AT)

Définition & données clés

• Vascularite granulomateuse de l’aorte et branches ➔ dilatation, sténose, anévrismes.
• $3^{e}$ vascularite la plus fréquente chez l’enfant; retard diagnostic $2-11$ ans.
• Association HLA-B$52$.
• Prédominance féminine; début habituel $30-40$ ans mais possible enfant.

Clinique

• Phase aiguë : fièvre, sueurs nocturnes, anorexie, arthralgies.
• Phase chronique : HTA, céphalées, claudication, symptômes ischémiques.
• Complications : HTA, myocardite, dissection, AVC, anévrismes.

Critères EULAR/PRINTO/PRES

• Anomalies angiographiques aorte/branches + $≥1$ : abolition pouls, asymétrie PA, souffle artériel, HTA, VS ou CRP ↑.

Traitement

• CTC ± immunosuppresseurs; stenting; anti-TNF, anti-IL$6$.

Périartérite noueuse (PAN)

Généralités

• Vascularite nécrosante des moyens & petits vaisseaux.
• Âge début $9 \pm 3{,}5$ ans; sexe ratio $1$.
• Quatre sous-types pédiatriques : systémique, cutanée, microscopique, associée VHB (rare enfant).

Clinique & pronostic

• Atteintes viscérales fréquentes : neuro, digestif, rénal, testiculaire; GI = mauvais pronostic.

Critères $2008$

• Histologie ou angiographie positive + $≥1$ : atteinte cutanée, myalgies, HTA, neuropathie périphérique, atteinte rénale.

Traitement

• Corticoïdes + cyclophosphamide IV.

Vascularites associées aux ANCA

• Types : GPA (Wegener), MPA, EGPA, vascularite rénale limitée.
• Critères GPA (nécessitent $3$ éléments/6) :
  1. Atteinte rénale (protéinurie/hématurie).
  2. Granulome histologique.
  3. Atteinte VAS (épistaxis, sinusite, septum).
  4. Atteinte laryngo-trachéo-bronchique.
  5. Atteinte pulmonaire par imagerie.
  6. ANCA +.

Maladie de Behçet pédiatrique (MBP)

Épidémiologie & physiopathologie

• Vascularite systémique pan-vasculaire (veines++), début insidieux; $4-26\,\%$ cas < $16$ ans; forte association HLA-B$51$; distribution « route de la soie ».

Clinique (phénotype distinct enfants)

• Délais diagnostiques $3-5$ ans; garçons : uvéites sévères, complications vasculaires ; filles : aphtose génitale, érythème noueux.

Critères internationaux $2015$ (≥ $3$ points)

• Aphtose orale récurrente $1$.
• Ulcérations génitales $1$.
• Lésions cutanées $1$.
• Atteinte oculaire $1$.
• Atteinte neurologique $1$.
• Atteinte vasculaire (thrombose, anévrisme) $1$.

Traitement

• Aphtose : colchicine.
• Ulcérations sévères : CTC courts.
• Lésions chroniques : topiques, azathioprine, anti-TNFα.
• Atteinte sévère (neuro, œil, vasculaire) : CTC + immunosuppresseurs ± anti-TNFα.

Démarche diagnostique pratique (encadré)

• Signes d’appel généraux : fièvre prolongée, amaigrissement, myalgies, arthralgies, néphropathie, HTA, infiltrats pulmonaires, manifestations neuro.
• Signes cutanés : purpura, livedo, nodules, nécroses.
• Signes vasculaires : abolition pouls, douleur trajets artériels.
• Bilan initial : NFS, VS, CRP, BU, TA, imagerie doppler/angio, ANCA, FAN, sérologies infectieuses, biopsies (peau/rein), PET-scan si suspicion secondaire.

Conclusion

• Les deux vascularites pédiatriques majeures : VIgA et MK.
• VIgA : pronostic immédiat digestif et rénal ; suivi BU long terme indispensable.
• MK : morbidité/mortalité liées aux coronaires ; diagnostic + traitement précoces réduisent drastiquement les anévrismes.
• Depuis $2020$ penser PIMS dans tout tableau fébrile multisystémique post-COVID $19$.