Bệnh Van Tim

Bệnh Van Tim

Mục tiêu

  • Nêu được nguyên nhân thường gặp của các bệnh lý van tim.
  • Trình bày được cơ chế sinh lý bệnh của các bệnh lý van tim.
  • Trình bày được các triệu chứng lâm sàng và các cận lâm sàng chính để chẩn đoán bệnh lý van tim.

Giải phẫu tim (Nhắc lại)

  • Giữa tâm nhĩ (T) và tâm thất (T) có van 2 lá.
  • Giữa tâm nhĩ (P) và tâm thất (P) có van 3 lá.
  • Giữa tâm thất và động mạch chủ và động mạch phổi có van tổ chim (van động mạch).
  • Các van này bảo đảm máu di chuyển một chiều từ nhĩ đến thất ra động mạch.

Nội dung

  1. Bệnh lý van động mạch chủ
  2. Bệnh lý van 2 lá
  3. Bệnh lý van 3 lá
  4. Bệnh lý van động mạch phổi

Bệnh lý van động mạch chủ

1.1. Hẹp van động mạch chủ

Định nghĩa và nguyên nhân
  • Hẹp van ĐMC là tình trạng bệnh lý khi có tắc nghẽn đường ra của thất trái tại van ĐMC gây cản trở dòng máu từ thất trái ra ĐMC.
  • Ba nguyên nhân chính:
    • Vôi hóa
    • Bẩm sinh
    • Thấp tim
  • Tỷ lệ hẹp van ĐMC theo tuổi.
Nguyên nhân chi tiết
  • Vôi hóa (Thoái hóa):
    • Là nguyên nhân phổ biến nhất của hẹp chủ ở người lớn.
    • Biểu hiện xơ hóa và dính các lá van, lá van bị bất động, lắng tụ vôi ở thân van, mép van còn nguyên.
    • Van bị cứng không đóng chặt được, có thể có hở nhẹ kèm theo.
  • Bẩm sinh:
    • Van một mảnh, hai mảnh (thường gặp ở người lớn), bốn mảnh.
  • Thấp tim:
    • Viêm nội tâm mạc do thấp tim gây dính và hợp nhất các mép van và lá van.
    • Co rút và cứng các bờ tự do của lá van.
    • Xơ hóa và đóng vôi làm cử động van bị hạn chế.
    • Luôn có hở chủ đi kèm.
    • Luôn có tổn thương kèm theo của van hai lá hậu thấp.
Sinh lý bệnh
  • Quá trình xơ hóa và vôi hóa van theo thời gian làm van kém đàn hồi và cản trở dòng máu từ thất (T) đến ĐMC.
  • Quá tải áp suất thất (T) => tái cấu trúc và rối loạn chức năng cơ tim, kèm theo các thay đổi trong hệ mạch máu phổi và hệ thống.
  • Tái cấu trúc phì đại thất (T) được giải thích bằng định luật Laplace.
  • Tái cấu trúc phì đại thất (T), tăng áp lực tâm thu và kéo dài thời gian tống máu đều làm tăng tiêu thụ oxy cơ tim (1)(1).
  • Tái cấu trúc phì đại thất (T) cũng làm giảm sự thư giãn của cơ tim thì tâm trương, làm tăng áp lực cuối tâm trương thất (T) (2)(2).
  • Kéo dài thời gian tống máu làm rút ngắn thì tâm trương (3)(3).
  • (2)+(3)(2) + (3) => giảm áp lực tưới máu vành và giảm lưu lượng máu nuôi cơ tim (4)(4).
  • (1)+(4)(1) + (4) => mất cân bằng cung cầu oxy cơ tim => thiếu máu cục bộ.
  • Phì đại thất (T) và tăng áp lực lên mạch máu phổi => tăng áp lực động mạch phổi.
  • Chức năng tâm thu thất (T) thường vẫn được bảo tồn cho đến giai đoạn cuối của bệnh.
Triệu chứng cơ năng
  • Hẹp van ĐMC có thể diễn tiến trong nhiều năm nhưng không biểu hiện triệu chứng cơ năng.
  • Ba triệu chứng chính gồm:
    • Đau thắt ngực
    • Ngất
    • Khó thở khi gắng sức
Triệu chứng cơ năng chi tiết
  • Đau thắt ngực
    • Do mất cân bằng cung cầu oxy cơ tim.
    • Thường xảy ra khi gắng sức và giảm khi nghỉ.
    • Chiếm khoảng 2/3 BN hẹp van ĐMC nặng (khoảng 50% trong số này có hẹp ĐMV nghiêm trọng).
  • Ngất
    • Thường do giảm tưới máu não khi gắng sức.
    • Ngất lúc nghỉ có thể do rối loạn nhịp, VD: rung thất tạm thời, rung nhĩ cơn…
    • Thường có triệu chứng báo trước (thường là chóng mặt).
  • Khó thở
    • Do tăng áp lực tâm trương thất (T) => tăng áp lực nhĩ (T) => tăng áp lực TM phổi => tăng áp lực mao mạch phổi.
    • Khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm, khó thở kịch phát về đêm.
    • Thường xuất hiện muộn.
Triệu chứng thực thể
  • Sờ thấy nhịp đập động mạch cảnh nhẹ và lên đỉnh cực đại chậm: rất đặc hiệu cho hẹp van ĐMC nặng.
  • T1 bình thường hoặc nhẹ, hẹp nhẹ sẽ nghe T2 bình thường, hẹp vừa có T2 đanh, hẹp nặng nghe T2 phân đôi nghịch đảo; T3 nghe ở mỏm khi thất (T) giãn; T4 nghe ở mỏm, phản ánh sự phì đại thất (T) và tăng áp lực cuối tâm trương thất (T).
  • Click phun máu (clac mở van ĐMC): đầu tâm thu; 0,06 giây sau T1; vùng van ĐMC; thường nghe ở trẻ em hoặc người trẻ với hẹp van bẩm sinh không vôi hóa.
  • Âm thổi tâm thu:
    • Âm thổi phun máu giữa tâm thu, dạng phụt, hình trám, bắt đầu sau T1, tăng cường độ đến đỉnh về phía giữa giai đoạn phun máu và chấm dứt ngay trước A2.
    • Âm thô, ở khoang liên sườn 2 bên (P), lan lên cổ, hoặc lan xuống mỏm tim.
    • Tăng cường độ khi ngồi xổm, giảm khi đứng.
Cận lâm sàng
  • Điện tâm đồ:
    • Dấu hiệu dày thất (T) (tăng gánh tâm thu) gặp ở 85% TH hẹp van ĐMC nặng.
    • Nhĩ trái lớn gặp ở 80% TH hẹp van ĐMC nặng đơn thuần.
    • RL nhịp: rung nhĩ ít gặp và thường ở giai đoạn muộn; block nhĩ thất và block trong thất gặp khoảng 5% TH hẹp van ĐMC vôi hóa.
  • X-quang ngực:
    • Tim không to hoặc to ít trong nhiều năm; cung thứ 3 bên (T) phồng do thất (T) dày; cung ĐMC lên phồng khi có giãn sau hẹp van.
    • Giai đoạn sau: thất (T) lớn, sung huyết phổi, lớn nhĩ (T), động mạch phổi và tim (P).
  • Siêu âm tim:
    • Siêu âm tim 2D: đánh giá hình thái giải phẫu và chức năng của van ĐMC, phì đại thất (T), rối loạn chức năng tâm thu, các bất thường phối hợp khác.
    • Siêu âm Doppler tim: chẩn đoán xác định và đánh giá mức độ nặng của hẹp van.
  • Các CLS khác:
    • Thông tim (T) và chụp ĐMV nên được thực hiện trên người bệnh nghi ngờ có hẹp van ĐMC nặng và đang được xem xét phẫu thuật.
    • MRI tim giúp đánh giá dung tích, chức năng và khối lượng thất (T), cũng giúp đánh giá độ nặng của hẹp van.
    • Nghiệm pháp gắng sức đánh giá khả năng gắng sức, đáp ứng bất thường về HA hoặc các triệu chứng xảy ra khi gắng sức.
    • Chụp CLVT động mạch chủ, động mạch vành.
Chẩn đoán
  • Chẩn đoán xác định: dựa vào lâm sàng (tam chứng hẹp chủ, âm thổi tâm thu…) và CLS (siêu âm tim là CLS quan trọng nhất để chẩn đoán).
  • Chẩn đoán giai đoạn: Theo Khuyến cáo của Trường môn Tim mạch Hoa Kỳ (ACC) năm 2020, hẹp van ĐMC được chia thành các giai đoạn khác nhau dựa trên giải phẫu van, huyết động van, hệ quả huyết động và triệu chứng lâm sàng.
  • Chẩn đoán nguyên nhân: dựa trên siêu âm tim.
  • Chẩn đoán phân biệt: các thể tắc nghẽn đường thoát thất (T) khác (VD: bệnh cơ tim phì đại, hẹp dưới van ĐMC bẩm sinh, hẹp trên van ĐMC).

1.2. Hở van động mạch chủ

Định nghĩa và nguyên nhân
  • Van ĐMC giúp máu đi theo một hướng từ thất (T) lên ĐMC, hở van ĐMC xảy ra khi lá van đóng không sát hoặc rách lá van dẫn đến máu từ ĐMC quay về thất (T) trong thời kỳ tâm trương.
  • Hở van ĐMC có thể cấp tính hoặc mạn tính:
    • Cấp tính: viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, tách thành ĐMC lên, chấn thương…
    • Mạn tính:
      • Nguyên nhân tại van ĐMC: di chứng thấp tim, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, thoái hóa và vôi hóa, van ĐMC hai mảnh…
      • Nguyên nhân tại gốc ĐMC: tăng huyết áp, tách thành ĐMC, HC Marfan, viêm ĐMC do giang mai…
Sinh lý bệnh
  • Hở van ĐMC mạn: trong thời kỳ tâm trương, máu từ nhĩ (T) xuống thất (T), cộng thêm lượng máu phụt ngược từ ĐMC đổ về thất (T) => tăng thể tích thất (T) => thất (T) tăng sức co bóp => theo thời gian, thất (T) sẽ phì đại và giãn nở => đến khi cơ tim mất khả năng bù trừ, phân suất tống máu sẽ giảm, thể tích và áp lực thất (T) cuối tâm trương tăng => xuất hiện các triệu chứng suy tim sung huyết.
  • Hở van ĐMC cấp: một lượng máu lớn từ ĐMC trào ngược về thất (T), thất (T) không có đủ thời gian để đáp ứng bù trừ => áp lực thất (T) cuối tâm trương tăng rất sớm => triệu chứng suy tim sung huyết xuất hiện sớm.
Triệu chứng cơ năng
  • Hở van ĐMC mạn:
    • Thường không có triệu chứng trong nhiều năm.
    • Giai đoạn muộn có triệu chứng của suy tim sung huyết.
    • Có thể biểu hiện cơn đau thắt ngực: thất (T) dày và giãn làm tăng nhu cầu oxy cơ tim, sức căng thành tăng làm giảm tưới máu vùng cơ tim sát nội mạc.
  • Hở van ĐMC cấp: khó thở cấp diễn, tụt huyết áp.
Triệu chứng thực thể
  • Dấu Quincke: ấn nhẹ móng tay, thấy móng tay đập theo nhịp tim thay đổi màu trắng hồng.
  • Dấu Musset: đầu gật gù theo nhịp đập tim.
  • Mạch Corrigan: mạch nẩy mạnh và chìm sâu.
  • Dấu Duroriez: tiếng thổi đôi nghe ở động mạch đùi khi ép ống nghe vào.
  • Dấu Traube: tiếng đập mạch ở động mạch đùi, như tiếng “súng lục”.
  • Cách biệt rộng HA tâm thu và tâm trương.
  • Mỏm tim lệch (T) và xuống dưới, diện đập rộng, nhô hình vòm.
  • T1 bình thường hoặc giảm.
  • T2 thường bình thường, đôi khi giảm, không nghe hoặc tách đôi nghịch thường.
  • Âm thổi tâm trương nghe rõ nhất ở LS 3, 4 cạnh ức (T); khi âm thổi tâm trương nghe rõ ở bờ (P) xương ức gợi ý có dãn gốc ĐMC.
  • Âm thổi tăng cường độ khi ngồi xổm.
  • Rung tâm trương Austin Flint ở mỏm tim, khó phân biệt với rung tâm trương do hẹp hai lá.
Cận lâm sàng
  • ECG: có thể bình thường trong hở van ĐMC mạn, nhẹ và trong hở van ĐMC cấp; trong hở van ĐMC mạn tính nặng, thường có trục QRS lệch (T), lớn thất (T), tăng gánh tâm trương thất (T).
  • X-quang ngực: bóng tim có thể to, mỏm tim lệch về bên (T) với cung thứ 3 bên (T) phồng.
  • Siêu âm tim: chẩn đoán xác định hở van ĐMC, ước lượng mức độ nặng, xác định cơ chế hở van; khảo sát tình trạng, kích thước và chức năng tâm thu thất (T); đánh giá kích thước gốc ĐMC.
  • MRI tim: giúp chẩn đoán hở van ĐMC, lượng định thể tích máu phụ ngược, khảo sát thể tích thất (T) cuối tâm thu và cuối tâm trương, đo diện tích lỗ van bị hở và khối lượng thất (T); ngoài ra, MRI rất hữu ích trong đánh giá bệnh lý ĐMC, có thể dùng để theo dõi định kỳ ở bệnh nhân Marfan có dãn ĐMC lên…
  • Thông tim và chụp buồng tim: chụp ĐMC trước phẫu thuật thay van ĐMC ở người bệnh có nguy cơ; đánh giá độ nặng của hở van, khảo sát chức năng thất (T) khi CLS không xâm lấn không kết luận được hoặc có sự đối nghịch với triệu chứng lâm sàng.

Bệnh lý van hai lá

2.1. Hẹp van hai lá

Định nghĩa và nguyên nhân
  • Van hai lá nối liền nhĩ (T) và thất (T), giúp máu di chuyển theo một hướng từ nhĩ xuống thất, gồm 2 lá van: lá trước (lớn) và lá sau (nhỏ).
  • Vào kỳ tâm trương, diện tích mở van trung bình từ 4-6 cm2\text{cm}^2; khi diện tích mở van ≤ 2 cm2\text{cm}^2 thì được coi là hẹp van hai lá.
  • Nguyên nhân:
    • Thấp tim là nguyên nhân thường gặp nhất.
    • Không do thấp: thoái hóa, liên quan tia xạ, bẩm sinh, viêm (lupus, viêm khớp dạng thấp), bệnh chuyển hóa (Fabry, carcinoid), thuốc (methysergyd),…
Sinh lý bệnh
  • Độ chênh áp lực qua van hai lá bắt đầu hình thành khi diện tích giảm đến 2 cm2\text{cm}^2, triệu chứng bắt đầu xuất hiện, ban đầu là khi gắng sức.
  • Triệu chứng nặng hơn khi diện tích van hai lá ≤ 1,5 cm2\text{cm}^2.
  • Triệu chứng xảy ra lúc nghỉ thường gặp khi diện tích van hai lá ≤ 1,0 cm2\text{cm}^2.
  • Hậu quả ở thượng lưu dòng máu:
    • Giãn nhĩ (T)
    • Ứ máu trong mao quản phổi
    • Tăng áp động mạch phổi (gây hở van ĐMP cơ năng)
    • Thất (P) dày giãn (gây hở van ba lá cơ năng)
    • Ứ máu TM ngoại biên
  • Hậu quả ở hạ lưu dòng máu:
    • Thất (T) bình thường hoặc hơi nhỏ
    • Mạch ngoại biên nhỏ
    • HA thấp
    • Nghẽn mạch
Triệu chứng cơ năng
  • Khó thở khi gắng sức, khi nghỉ; khó thở kịch phát về đêm và khó thở khi nằm gặp trong hẹp van hai lá có triệu chứng nặng.
  • Hồi hộp.
  • Đau ngực.
  • Ho ra máu.
  • Nghẽn mạch.
  • Triệu chứng khác: hội chứng Ortner, nuốt nghẹn.
Triệu chứng thực thể
  • Khi van hai lá hẹp, có thể nghe:
    • T1 đanh
    • Clac mở van hai lá
    • Âm thổi giữa tâm trương với nhấn mạnh tiền tâm thu
  • Khi van cứng, di động kém: T1 đanh và clac mở van sẽ giảm cường độ.
  • Khi có tăng áp động mạch phổi, có thể nghe:
    • P2 tăng cường độ
    • T2 tách đôi
    • Click phun máu ở van ĐMP
    • Thổi tâm trương của hở van ĐMP cơ năng (âm thổi Graham Steell)
  • Khi có lớn thất (P) và suy tim (P): thổi tâm thu của hở van ba lá cơ năng, T3, T4 của thất (P).
Cận lâm sàng
  • ECG: dấu hiệu lớn nhĩ (T), phì đại thất (P), rối loạn nhịp.
  • X-quang ngực: dấu hiệu lớn nhĩ (T), lớn thất (P), giãn động mạch phổi, phù mô kẽ, vôi lá van và vòng van.
  • Siêu âm tim: chẩn đoán xác định, đánh giá mức độ nặng và những hậu quả về huyết động của hẹp van hai lá, giúp xác định nguyên nhân hẹp van, đánh giá sự thích hợp cho can thiệp van, đánh giá bệnh van khác…
  • Trắc nghiệm gắng sức
  • Chụp CT hoặc MRI tim: hiếm khi cần thiết
  • Thông tim: hiếm khi cần thiết
Các giai đoạn hẹp van hai lá (AHA/ACC 2020)
  • A: Nguy cơ hẹp van hai lá
  • B: Hẹp van hai lá tiến triển (diện tích van > 1,5 cm2\text{cm}^2)
  • C: Hẹp van hai lá nặng không triệu chứng (diện tích van ≤ 1,5 cm2\text{cm}^2)
  • D: Hẹp van hai lá nặng có triệu chứng

2.2. Hở van hai lá

Định nghĩa và nguyên nhân
  • Hở van hai lá là khi van đóng không kín làm máu từ thất (T) phụt ngược lên nhĩ (T) trong thì tâm thu.
  • Hở van hai lá cấp: VNTMNK gây thủng lá van hoặc đứt dây chằng, NMCT cấp gây đứt cơ nhú, đứt dây chằng do thoái hóa, chấn thương…
  • Hở van hai lá mạn:
    • Nguyên phát: có tổn thương ít nhất 1 trong 4 thành phần của van hai lá (lá van, dây chằng, cơ nhú và vòng van), VD: thấp tim,VNTMNK, thoái hóa nhầy, bệnh mô liên kết (Marfan, Ehlers-Danlos), tia xạ, van hai lá hình dù…
    • Thứ phát: cấu trúc van hai lá bình thường, VD: bệnh cơ tim thiếu máu cục bộ, bệnh cơ tim giãn nở, bệnh cơ tim phì đại, bệnh cơ tim hạn chế,…
Sinh lý bệnh
  • Hở van hai lá cấp: tăng đột ngột thể tích cuối tâm trương thất (T) => tăng áp lực đổ đầy thất (T) và ứ máu ở phổi => phù phổi cấp, choáng tim.
  • Hở van hai lá mạn:
    • Tăng thể tích cuối tâm trương thất (T) => giãn thất (T).
    • Giảm hậu tải do máu thoát về nhĩ (T) => thất (T) bù trừ bằng tăng co bóp và tăng cung lượng tim => phì đại lệch tâm, giãn thất (T).
    • RL chức năng thất (T) tiến triển âm thầm trong nhiều năm dù không có hoặc có rất ít triệu chứng => khi suy tim mất bù, triệu chứng biểu hiện rõ.
Phân loại Carpentier hở van hai lá
  • Type I: Vận động lá van bình thường, thường do giãn vòng van hoặc rách lá van
  • Type II: Vận động lá van quá mức, thường do giãn, đứt dây chằng hoặc bệnh lý thoái hóa
  • Type IIIA: Vận động lá van hạn chế trong thì tâm trương, thường do bệnh van tim hậu thấp
  • Type IIIB: Vận động lá van hạn chế trong thì tâm thu, thường do bệnh tim thiếu máu cục bộ hoặc các bệnh tim giai đoạn cuối
Triệu chứng cơ năng
  • Hở van hai lá cấp: biểu hiện thường nặng nề, khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm, phù phổi cấp, sốc tim…
  • Hở van hai lá mạn:
    • Thường không biểu hiện triệu chứng trong nhiều năm
    • Đợt tiến triển thường có khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm, cơn khó thở kịch phát về đêm; khi đã có tăng áp động mạch phổi có thể biểu hiện triệu chứng của suy tim phải
Triệu chứng thực thể
  • Có thể thấy mỏm tim đập mạnh, ngắn nếu chức năng thất (T) còn tốt, mỏm tim lệch (T) khi thất (T) giãn
  • Nghe tiếng T1 thường mờ, T2 tách đôi rộng, mạnh khi có tăng áp ĐMP
  • Âm thổi toàn tâm thu, âm sắc cao, nghe rõ nhất ở mỏm, lan ra nách, âm thổi có thể ngắn, đến sớm khi hở van hai lá cấp
  • Các triệu chứng thực thể của suy tim (T) và suy tim toàn bộ xuất hiện khi bệnh tiến triển nặng
Cận lâm sàng
  • ECG: giãn nhĩ (T), lớn thất (T), rung nhĩ… Có thể phát hiện dấu hiệu của bệnh lý nguyên nhân như bệnh mạch vành…
  • X-quang ngực: giãn thất (T), nhĩ (T), hình ảnh sung huyết, phù mô kẽ…
  • Siêu âm tim:
    • Giúp phát hiện hở van, đánh giá nguyên nhân, cơ chế hở van, độ nặng, ảnh hưởng của hở van đến chức năng tim, các tổn thương đi kèm
    • Giúp đo đạc các thông số, hỗ trợ quá trình điều trị, can thiệp thủ thuật và theo dõi, đánh giá đáp ứng sau điều trị
  • CLS khác: chụp buồng tim và khảo sát huyết động, chụp mạch vành, MRI tim…

Bệnh lý van ba lá

3.1. Hẹp van ba lá

Định nghĩa và nguyên nhân
  • Van ba lá nối liền nhĩ (P) với thất (P), giúp máu đi một chiều từ nhĩ (P) xuống thất (P), gồm ba lá van: lá trước, lá sau và lá vách.
  • Hẹp van ba lá hầu hết là do thấp tim, ngoài ra có thể do giảm sản van ba lá bẩm sinh, u nhĩ (P), carcinoid…
Sinh lý bệnh
  • Khi hít vào hoặc gắng sức, dòng máu qua van ba lá gia tăng, làm tăng độ chênh áp lực giữa nhĩ (P) và thất (P) => tăng áp lực nhĩ (P) => sung huyết tĩnh mạch hệ thống.
Triệu chứng cơ năng
  • Đặc trưng là cung lượng tim thấp gây cảm giác mệt mỏi, người bệnh thường khó chịu do gan to, báng bụng và phù toàn thân
Triệu chứng thực thể
  • Có thể nghe tiếng clac mở van ba lá nhưng khó phân biệt với clac mở van hai lá
  • Âm thổi tâm trương nghe rõ nhất ở khoang gian sườn 4 cạnh bờ (T) xương ức
  • Âm thổi tâm trương và tiếng clac mở van tăng cường độ khi hít vào, làm thủ thuật Mueller, nằm nghiêng (P), kê cao chân, ngồi xổm
  • Âm thổi giảm khi thở ra hoặc làm thủ thuật Valsalva, trở về bình thường tức thì sau khi ngưng thủ thuật
Cận lâm sàng
  • ECG: dấu hiệu lớn nhĩ (P)
  • X-quang ngực: bóng tim to, lớn nhĩ (P)
  • Siêu âm tim: là CLS chính giúp chẩn đoán xác định hẹp van ba lá, đánh giá độ nặng và các tổn thương đi kèm

3.2. Hở van ba lá

Định nghĩa và nguyên nhân
  • Hở van ba lá chia làm 2 loại: cơ năng và thực thể
    • Hở van ba lá cơ năng do giãn thất (P) làm giãn vòng van ba lá
    • Hở van ba lá thực thể do các bệnh lý ảnh hưởng trực tiếp đến lá van: thường gặp nhất là thấp tim, ngoài ra có thể do VNTMNK, lupus ban đỏ hệ thống, bất thường Ebstein bẩm sinh, u carcinoid, HC Marfan, chấn thương, xạ trị…
Sinh lý bệnh
  • Hở van ba lá => dòng máu phụt ngược từ thất (P) về nhĩ (P) trong thì tâm thu => lâu dần làm tăng áp lực nhĩ (P) và áp lực TM chủ => suy tim (P).
Triệu chứng cơ năng
  • Có thể không có triệu chứng nào
  • Khi có tăng áp ĐMP và hở ba lá trung bình-nặng đồng thời, có thể có mệt mỏi, chán ăn, phù chân, báng bụng hoặc phù toàn thân
Triệu chứng thực thể
  • Tĩnh mạch cổ nổi, Harzer ($+$) do giãn thất (P)
  • Có thể phù chi, báng bụng, TDMP, phù toàn thân khi bệnh rất nặng
  • Nghe tim:
    • T1 bình thường, T2 có thể tách đôi, có thể nghe T3 nếu có giãn thất (P) nặng
    • Khi hở nặng có thể nghe âm thổi toàn tâm thu, âm sắc cao, ở gần cuối xương ức hay khu vực dưới mũi ức, thường ít lan và không sờ được rung miu tâm thu
    • Âm thổi tăng cường độ khi kê cao chân, vận động, ngồi xổm và giảm cường độ khi đứng dậy
    • Dấu hiệu Rivero-Carvallo có thể gặp trong hở nhẹ đến trung bình: khi hít vào âm thổi lớn hơn và kéo dài hơn
Cận lâm sàng
  • ECG: khi có tăng áp ĐMP nặng có thể thấy dấu hiệu lớn nhĩ (P) và hình ảnh “P phế” , P cao, nhọn và hẹp; có thể có block nhánh (P) hoàn toàn hoặc không hoàn toàn
  • X-quang ngực: bóng tim to, cung dưới bên (P) phồng
  • Siêu âm tim: là CLS chính giúp chẩn đoán xác định hở van ba lá, đánh giá độ nặng và tổn thương đi kèm

Bệnh lý van động mạch phổi

4.1. Hẹp van động mạch phổi

Nguyên nhân
  • Thường gặp nhất là hẹp van ĐMP bẩm sinh
  • Hẹp van ĐMP hậu thấp rất hiếm gặp, thường trong bệnh cảnh tổn thương nhiều van
  • Các nguyên nhân khác: carcinoid, khối u ở tim hoặc phình xoang Valsalva làm cản trở đường thoát thất (P)
Sinh lý bệnh
  • Tắc nghẽn đường ra thất (P) gây tăng áp lực thất (P) và phì đại thất (P). Trong hẹp van ĐMP còn bù, chức năng tâm thu thất (P) còn duy trì. Trong hẹp van ĐMP nặng, có tình trạng tăng áp lực tâm thu trong thất, RL chức năng tâm trương, tang áp lực cuối tâm trương thất (P) và nhĩ (P) => lâu dài gây suy thất (P)
Triệu chứng cơ năng
  • Hẹp ĐMP đơn thuần thường không biểu hiện triệu chứng
  • Khi hẹp nặng, thường biểu hiện khó thở khi gắng sức, đau thắt ngực, ngất hoặc gần ngất, RL nhịp tim
Triệu chứng thực thể
  • Âm thổi tâm thu dạng phụt hình quả trám, nghe rõ nhất ở liên sườn 2 cạnh ức (T), lan lên vai (T)
  • Khi hẹp nặng, âm thổi tâm thu có đỉnh muộn và kéo dài, có thể kéo dài qua tiếng A2, ngoài ra có thể nghe tiếng click tống máu âm sắc cao ngay sau T1, có thể nghe T2 tách đôi
Cận lâm sàng
  • ECG:
    • Hẹp nhẹ: 40 – 50% có ECG bình thường; thường gặp QRS lệch (P), có chậm dẫn truyền trong thất (P)
    • Hẹp trung bình: 10% ECG bình thường; trục QRS lệch (P), tỷ lệ sóng R/S ở V1 thường > 4:1, sóng R < 20mm, sóng T ở chuyển đạo ngực (P) cao nhọn trong 50% người bệnh
    • Hẹp nặng: hầu hết đều có bất thường; trục QRS lệch (P) rất nhiều, thường > 110 độ, phức bộ QRS ở chuyển đạo ngực (P) thường có dạng R đơn độc, Rs hoặc QR, sóng R thường > 20mm, sóng T cao nhọn ở chuyển đạo ngực (P), có dấu hiệu lớn nhĩ (P)
  • X-quang ngực: dấu hiệu đặc trưng là thấy rõ thân ĐMP (cung thứ 2 bên trái) nhô lên do dãn ĐMP sau chỗ hẹp (80 – 90%); mỏm tim tròn, hướng xuống; có thể có hình ảnh nhĩ (P) lớn; khi có suy tim, bóng tim to, tuần hoàn phổi giảm do giảm lưu lượng máu lên phổi
  • Siêu âm tim: giúp chẩn đoán xác định, đánh giá hình thái lá van, đánh giá mức độ hẹp, chức năng tâm thu thất (P), các tổn thương phối hợp…

4.2. Hở van động mạch phổi

Nguyên nhân
  • Thường gặp trong giãn vòng van ĐMP thứ phát do tăng áp ĐMP, hoặc do giãn thân ĐMP
  • Bẩm sinh: không lá van ĐMP, van ĐMP dị dạng, có lỗ trên lá van, hoặc có nhiều lá van hơn bình thường
  • Hở van ĐMP sau can thiệp sửa chữa hẹp van ĐMP
  • Chấn thương, carcinoid, chấn thương do catheter khi làm thủ thuật, giang mai, VNTMNK…
Sinh lý bệnh
  • Hở van ĐMP nhẹ thường ít gây ảnh hưởng huyết động
  • Khi hở van ĐMP trung bình đến nặng, lâu ngày sẽ làm giãn thất (P), ảnh hưởng khả năng gắng sức; thất (P) giãn lâu ngày làm giãn vòng van ba lá, gây hở van ba lá cơ năng và lại làm thất (P) giãn nhiều hơn => RL chức năng tâm thu thất (P) và loạn nhịp thất
Triệu chứng cơ năng
  • Hở van ĐMP nặng, đơn độc gây tình trạng quá tải thể tích thất (P), người bệnh thường dung nạp được trong thời gian dài mà không có triệu chứng
Triệu chứng thực thể
  • Thất (P) tăng động, sờ được mạch đập tâm thu ở liên sườn 2 cạnh ức (T) do ĐMP giãn lớn
  • Nghe tim:
    • T1 bình thường, T2 tách đôi, có thể nghe T3, T4 của thất (P) ở liên sườn 4 cạnh ức (T); có thể nghe tiếng clic tống máu tâm thu
    • Âm thổi Graham Steell: âm thổi tâm trương, âm sắc cao, dạng giảm dần, bắt đầu ngay sau tiếng P2, nghe rõ dọc bờ (T) xương ức
Cận lâm sàng
  • ECG: QRS có dạng rSr hoặc rSR ở chuyển đạo trước ngực, dấu hiệu dày thất (P) khi hở phổi thứ phát do tăng áp ĐMP nặng
  • X-quang ngực: lớn thất (P), ĐMP giãn
  • Siêu âm tim: giúp chẩn đoán xác định, tìm nguyên nhân hoặc cơ chế hở van, đánh giá mức độ nặng của hở van, chức năng thất (P), chức năng thất (T), các tổn thương phối hợp…