CANCER

¿CUÁL ES LA 2° CAUSA DE MUERTE EN PEDIATRÍA?

CANCER (LEUCEMIA MIELOIDE AGIDA)

¿CUÁLES SON LOS TUMORES MÁS COMUNES?

LEUCEMIAS (50%)

LINFOMAS

TUMORES DEL SNC

¿EN QUÉ EDADES SE PRESENTA MÁS EL CÁNCER?

1-4 AÑOS

FR EN LEUCEMIA AGUDA

SX DE DOWN

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I

PESO >4KG AL NACER

MUTACIÓN EN P53

FR EN LINFOMA DE HODGKIN

INFECCIÓN VEB

FR EN LINFOMA NO HODGKIN

INMUNODECIENCIA

TX INMUNOSUPRESOR

FR EN TUMORES DEL SNC

RADIACION

NEUROFIBROMATOSIS 1

SX CON PREDISPOSICION AL CANCER

NEUROFIBROMATOSIS I → TUMORES DEL SNC Y LEUCEMIA

SX WISCKOTT-ALDRICH → LEUCEMIA Y LINFOMAS

SX LI-FRAUMENI → MUTACION DE P53

XERODERMA PIGMENTOSO → CÁNCER DE PIEL

VIRUS ASOCIADOS A LA ONCOGENIA

VEB → LINFOMA DE BURKITT Y HODGKIN

VH8 → SARCOMA DE KAPOSI

VHB Y C → CARCINOMA HEPATOCELULAR

VPH 16 Y 18

¿CUANTO ES EL PERIODO DE LATENCIA PARA CA HEPATOCELULAR POR INFECCION DE VHB?

NIÑOS → 6 AÑOS

ADULTOS → 20 AÑOS

NEOPLASIA MALIGNA MÁS FRECUENTE EN LA INFANCIA

LEUCEMIA

¿QUÉ ES LA LEUCEMIA?

CANCER DE LAS CELULAS PRIMITIVAS PRODUCTORAS DE SANGRE DONDE SE ORIGINA UNA PROLIFERACION CLONAL DESREGULADA DE CÉLULAS

CLASIFICACIÓN DE LEUCEMIA

LINFOBLASTICA AGUDA

MIELOCITICA AGUA Y CRONICA

MIELOMONOCITICA JUVENIL

DEL LACTANTE

PORCENTAJE DE MUERTE Y SOBREVIDA

60% SOBREVIDA

40% MUERTE

PICO DE INCIDENCIA EN SEXO Y EDAD DE LA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

VARONES

2-3 AÑOS

A QUE SE ASOCIA LA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

SX DE DOWN

ANEMIA DE FANCONI

SX DE BLOOM

ATAXIA TELEANGIECTASIA

¿PORQUE SE DA LA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA?

MUTACIONES SOMATICAS POSTCONCEPCIONALES EN CELULAS LINFOIDES

¿DE QUE DEPENDE LA CLASIFICACION CELULAR EN LA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA?

DE LAS CELULAS MALIGNAS EN MEDULA OSEA

TIPOS DE CLASIFICACION DE LA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

MORFOLOGICA

FENOTIPICA

INMUNOFENOTIPICA

ANOMALIAS CROMOSOMICAS O ALTERACIONES GENETICAS

DE QUE DEPENDE LA CLASIFICACION MORFOLOGICA DE LA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

TAMAÑO CELULAR

CROMATINA NUCLEAR

FORMA DEL NUCLEO

NUCLEOLO

CITOPLASMA

BASOFILIA

VACUOLAS

CLASIFICACION MORFOLOGICA DE LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

L1 → CELULAS PEQUEÑAS MENOS DIFERENCIADAS Y UNIFORME CON ESCASO CITOPLASMA

L2 → LINFOBLASTOS DE TAMAÑO VARIABLE, NUCLEOLOS EVIDENTES Y MENOS DIFERENCIADOS

L3 (BURKITT) → CELULAS GRANDES INDIFERENCIADAS, NUCLEOS EVIDENTES, VACUOLAS EN NUCLEO Y CITOPLASMA

CLASIFICACION FENOTIPICA DE LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

LLA-B 85%

LLA-T 15%

LLA-Bm 1%

CLASIFICACION INMUNOFENOTIPICA DE LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

LINFOCITOS B → CD10, CD19 Y CD22

LINFOCITOS T → CD2, CD3, CD5 Y CD7

ANOMALIA CROMOSOMICA Y ALTERACION GENETICA MAS IMPORTANTE EN LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

AC → HIPERDIPLOIDIA

AG → ETV6-RUNX1

MANIFESTACIONES CLINICAS DE LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

ANOREXIA

FEBRICULA INTERMITENTE

CANSANCIO

IRRITABILIDAD

ARTRALGIAS

TUMEFACCION ARTICULAR

QUE PRESENTAN LOS PX CON LLA CON INSUFICIENCA DE MO

PALIDEZ

CANSANCIO

FIEBRE

SANGRADO DE MUCOSAS

QUE ENCONTRAMOS EN LA EF EN PX CON LLA

ADENOPATIAS >10MM INDOLORAS Y DURAS

ESPLENOMEGALIA

DOLOR EN HUESOS LARGOS

PETEQUIAS

AUMENTO DE VOLUMEN TESTICULAR

SX DE SOSPECHA DE LEUCEMIA

ANEMICO → PALIDEZ, CANSANCIO, ARTRALGIA Y TAQUICARDIA

FEBRIL → SIN CAUSA APARENTE, INTERMITENTE, CRÓNICA, SIN RESPUESTA A TX, DE BAJO GRADO

HEMORRAGICO → PETEQUIAS, EPISTAXIS, MORETONES EN RODILLA Y BORDE TIBIAL

INFILTRATIVO → ADENOPATÍAS, ESPLENOMEGALIA, DOLOR ÓSEO INTERMITENTE Y PROGRESIVO

COMO DIFERENCIAMOS UNA LEUCEMIA DE UN LINFOMA POR LAS ADENOPATIAS

LINFOMA → GRUPO AISLADO DE GANGLIOS

LEUCEMIA → GANGLIOS DE GRUPOS DIFERENTES

AUMENTO DE TAMAÑO DE GANGLIO POR REGION IMPORTANTE PARA LEUCEMIA

AXILARES >1CM

INGUINALES >1.5CM

EPITROCLARES → 0.5CM

COMO DIFERENCIAMOS UN DOLOR OSEO POR LEUCEMIA DE UN DOLOR POR CRECIMIENTO

DOLOR DE CRECIMIENTO → ES EN LAS PIERNAS. DESPUES DE ACTIVIDAD O EJERCICIO Y CEDE CON ANALGESICOS O AL DESCANSAR

COMO CONFIRMAMOS EL DX DE LLA

ESTUDIO MORFOLOGICO, CITOGENETICO Y MOLECULAR DEL ASPIRADO DE MO

CUANTOS BLASTOS EN MO CONFIRMAR LA LEUCEMIA

25% DE BLASTOS

QUE VEMOS EN EL HEMOGRAMA DE LA LLA

ANEMIA

TROMBOCITOPENIA

LEUCOCITOSIS

QUE ESTUDIOS PEDIMOS EN LLA

LCR

RX DE TORAX

US ABDOMINAL

BH

TIEMPOS DE COAGULACION

FASES DEL TX DE LLA

INDUCCION

INTENSIFICACION

MANTENIMIENTO

EN QUE CONSISTE LA FASE DE INDUCCION EN LLA

ERRADICAR CELULAS LEUCEMICAS Y RESTAURAR HEMATOPOYESIS

4 SEMANAS CON VINCRISTINA SEMANAL, ESTEROIDES O ASPARIGINASA PEGILADA

FASE DE INTENSIFICACION EN TX DE LLA

DURA DE 14-28 SEMANAS CON QUIMIO CON VINCRISTINA O METOTREXATE

FASE DE MANTENIMIENTO EN TX DE LLA

2 AÑOS CON MERCAPTOPURINA DIARIA O METOTREXATE SEMANAL C/ DOSIS INTERMITENTES DE VINCRISTINA O ESTEROIDE

ETAPA DE CONSOLIDACION EN TX DE LLA

TERAPIA INTENSIVA DE SNC CON QUIMIO INTRATECAL MAS TERAPIA SISTEMICA

TIPOS DE RIESGO EN LLA

NORMAL → 1-10 AÑOS LEUCOS HASTA 50MIL

AUMENTADO →

TX DE RECIDIVAS EN LLA

ANTINEOPLASICOS

TRASPLANTE DE CELULAS MADRE ALOGENICO

SUPERVIVENCIA GLOBAL DE LLA

90% A LOS 5 AÑOS

PICO DE INCIDENCIA DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

15-19 AÑOS

PREESCOLARES

¿CUANDO SE PRESENTA LA LMA?

CELULAS MIELOIDES PROGENITORAS >20% EN MO

MANIFESTACIONES CLINICAS DE LMA

NODULOS SUBCUTANEOS

INFILTRACION DE ENCIAS

CID

SARCOMAS GRANULOCITICOS

QUE SON LOS SARCOMAS GRANULOCITICOS

TUMOR CON INVOLUCRO GANGLIONAR

REDONDOS, INDOLORES EN TOPOGRAFIA NO GANGLIONAR

QUE VEMOS EN EL ANALISIS DE MEDULA OSEA EN LMA

HIPERCELULARIDAD CON PATRON MONOFASICO

PRONOSTICO DE LMA

SUPERVIVENCIA DEL 60-70%

TX DE LMA

QUIMIO CON ANTRACICLINA Y ALTAS DOSIS DE CITARIBINA

¿QUE PROVOCA LA ALTA CONCENTRACION DE PROMIELOCITOS?

SANGRADOS POR INHIBICION DEL SITEMA DE COAGULACION

COMO MADURAMOS LOS PROMIELOCITOS

ACIDO CISTRANSRETINOICO

PORQUE SE PRESENTA LA LMC

TRASLOCACION O CROMOSOMA FILADELFIA

COMO SOSPECHAMOS LA LMC

LEUCOCITOSIS MIELOIDES EN DIFERENTES ESTADIOS

FASES DE LA LMC

INICIAL → AUMENTO DE LEUCOS Y DE GRANULOCITOS INMADUROS

CRISIS BLASTICA → HIPERLEUCOCITOSIS QUE PROVOCA SANGRE VISCOSA, PLAQUETOPENIA, HEMORRAGIAS, ESTASIS PULMONAR Y COMPROMISO RENAL

2° TIPO DE CANCER INFANTIL MAS FRECUENTE

TUMORES DEL SNC

QUE TUMORES DEL SNC SE PRESENTAN EN NIÑOS DE HASTA 14 AÑOS

ASTROCITOMA PILOCITICO

MEDULOBLASTOMA

TUMORES NEUROECTODERMICOS PRIMITIVO

CLASIFICACION DE TUMORES DEL SNC

SUPRATENTORIALES:

MANIFESTACIONES CLINICAS DE TUMORES DEL SNC

HTC: LETARGO, IRRITABILIDAD, VOMITOS EN PROYECTIL

DISFUNCION CEREBREAL

TRIADA DE TUMORES INFRATENTORIALES

CEFALEA DE NUEVA APARICION Y PERSISTENTE

VOMITOSY/O NAUSEAS

PAPILEDEMA

CUANDO SE PRODUCEN LOS SINTOMAS DE TUMORES INFRATENTORIALES

AL DESPERTARSE

SINTOMAS DE TUMORES SUPRATENTORIALES

DEBILIDAD MOTORA FOCAL

TRASTORNOS DEL LENGUAJE

CONVULSIONES FOCALES

ASIMETRIA DE REFLEJOS

SINTOMAS DE TUMORES EN REGION SUPRACELAR Y 3° VENTRICULO

DEFICIT NEUROENDOCRINO

* DIABETES INSIPIDA
* OBESIDAD SUBAGUDA
* GALACTORREA
* HIPERTIROIDISMO
* PUBERTAD PRECOZ

ESTUDIOS DX PARA TUMORES DEL SNC

VALORACION NEUROLOGICA CON RM

MEDIR GCH-B, AFP, FA EN PLACENTA

CUAL ES EL TUMOR DE SNC MAS COMUN

ASTROCITOMA

COMPONENTES DEL ASTROCITOMA

ESTROMAL

BLASTOMAL

EPITELIAL

CLASIFICACION DE ASTROCITOMA

PILOCITICO

PILOMIXOIDE

DIFUSO

MALIGNOS

TX DE ASTROCITOMAS

BAJO GRADO → CX Y RADIOTERAPIA

ALTO GRADO → RESECCION QX DEL CAMPO AFECTADO

TUMORES MALIGNOS MAS COMUNES DE SNC

TUMORES NEUROECTODERMICOS PRIMITIVOS

TUMOR EMBRIONARIO DEL SNC MAS COMUN

MEDULOBLASTOMA

DONDE SE LOCALIZA EL MEDULOBLASTOMA

4° VENTRICULO → HIDROCEFALIA

¿QUE OTROS TUMORES HAY EN SNC?

DE CEL EPIDENDIMARIAS: DEL SISTEMA VENTRICULAR

* ANAPLASICO
* MIXOPAPILAR

DEL PLEXO COROIDEO: PAPILOMAS Y CARCINOMAS

DE CEL GERMINALES

CRANEOFARINGIOMA: PAPILAR Y ADAMANTIONOMANTOSO

TUMOR RENAL MAS FRECUENTE EN PEDIATRIA

TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA)

CARACTERISTICAS DEL NEFROBLASTOMA

MALIGNO

MAS FRECUENTE UNILATERAL

TRIFASICO

4° CAUSA DE MUERTE INFANTIL

NEFROBLASTOMA

PICO DE INCIDENCIA DE NEFROBLASTOMA

2 A 4 AÑOS

MANIFESTACIONES CLINICAS DE NEFROBLASTOMA

MASA ABDOMINAL PALPABLE QUE NO CRUZA LA LINEA MEDIA

DOLOR ABDOMINAL

HIPERTENSION

HEMATURIA MICROSCOPICA

FIEBRE

ESTUDIOS DX PARA NEFORBLASTOMA

US → CONFIRMA MÁS LA SOSPECHA

TAC DE ABDOMEN CON DOBLE CONTRASTE (PRINCIPAL)

BIOPSIA PREOPERATORIA TRANSLUMBART

TX DE NEFROBLASTOMA

NEFROUTERECTOMIA RADICAL UNILATERAL

QUIMIO ADYUVANTE

BILATERAL → QUITAMOS EN EL RIÑÓN CON TUMOR MÁS GRANDE

SITIO DE METASTASIS DE NEFROBLASTOMA

PULMON

¿QUE ES EL NEUROBLASTOMA?

CANCER EMBRIONARIO DE SNP

TUMOR SOLIDO EXTRACRANEAL MAS COMUN EN NIÑOS Y MAS DX EN LACTANTES

NEUROBLASTOMA

A QUE SE ASOCIA EL NEUROBLASTOMA

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG

BARD1

SX OPSOCLONO MIOCLONO

EL NERUOBLASTOMA ES EL UNOC TUMOR QUE PROVOCA …

SX PARANEOPLASICOS

LOCALIZACION DE NEUROBLASTOMA

NIÑOS PEQUEÑOS → ABDOMEN

NIÑOS GRANDES → TÓRAX

SITIO DE AFECCION DEL NEUROBLASTOMA EN EL 50%

GLANDULAS SUPRARRENALES

MANIFESTACIONES CLINICAS DE NEUROBLASTOMA

MASA ABDOMINAL PALPABLE ASINTOMATICA QUE CRUZA LA LINEA MEDIA

OBSTRUCCION INTESTINAL

DOLOR OSEO

HIPERHIDROSIS

DIARREA SECRETORA

SI EL NEUROBLASTOMA AFECTA EL GANGLIO CERVICAL QUE PRODUCE

SX HORNER: MIOSIS, PTOSIS, ANHIDROSIS

SITIO PRINCIPAL DE METASTASIS DE NEUROBLASTOMA

MEDULA OSEA

QUE PRODUCE EL NEUROBLASTOMA EN LA PIEL

SX PEPPER → NEONATOS (UNICO TUMOR MALIGO)

SX BLUE BERRY MUFFIN → NIÑOS MAS GRANDES

DIAGNOSTICO DE NEUROBLASTOMA

CLINICA

US, RM O TAC ABDOMINAL → CALCIFICACION

MARCADORES DE ORINA → A. HOMOVALINICO O VANILMANDELICO

BIOPSIA → CEL AZULES REDONDEADAS Y PEQUEÑAS

TRATAMIENTO DE NEUROBLASTOMA

CX → PRINCIPAL

QUIMIO Y RADIO → RECIDIVAS O NEOADYUVANTE

TRASPLANTE

TUMOR OSEO MALIGNO PRIMARIO MAS COMUN EN NIÑOS Y ADOLESCENTES

OSTEOSARCOMA

PREDOMINIO DE OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING

VARONES ADOLESCENTES EN 2° DECADA DE VIDA

SITIO MAS COMUN DE OSTEOSARCOMA

METAFISIS DE RODILLA Y DESPUES HUMERO PROXIMAL

COMO SON LAS CELULAS DEL OSTEOSARCOMA

CELULAS PRODUCTORAS DE HUESO

A QUE SE PUEDE ASOCIAR EL OSTEOSARCOMA

SX LI FRAUMENI

RETINOBLASTOMA

ENFERMEDAD DE PAGET

QUE PATOLOGIAS TIENEN ASPECTO LITICO EN RX

OSTEOSARCOMA TELEANGIECTASICO

QUISTE OSEO ANEURISMATICO

DONDE SE LOCALIZA EL OSTEOSARCOMA DE ALTO GRADO

DIAFISIS DE HUESOS LARGOS Y CAVIDAD MEDULAR

TIPOS DE OSTEOSARCOMA

PAROSTAL → CARA POSTERIOR DE HUMERO

PERIOSTICO → SUPERFICIAL (+ METASTASIS)