Tissu musculaire

Qu’est ce qui caractérise les tissus musculaires

Les tissus musculaires sont des unités contractiles pluricellulaires

Quelles sont les différentes types de cellules musculaires en fonction du tissu où elles se trouvent

• Rhabdomyocytes ← dans les muscles squelettiques

• Cardiomyocytes ← dans le muscle cardiaque

• Léiomyocytes ← dans les muscles lisses

Quel filament intermédiaire est caractéristique du tissu musculaire

Il s’agit des filaments de desmine

Quels sont les points communs entre les trois types de tissu musculaire

• Présence de protéines contractiles ← Myofilaments fins d’actine et épais de myosine

• Filaments intermédiaires ← Filaments de desmine

• Présence d’une lame basale qui entoure les cellules musculaires

• Présence de protéines caractéristiques :

  • Complexe dystrophine / protéines associés à la dystrophine au niveau de la membrane

  • Quantité plus ou moins importante de myoglobine (= hémoprotéine) qui permet le stockage et le transfert de l’O2 dans le tissu musculaire

Quels sont les deux types de muscles strié

• Muscles squelettiques ← Exemple : Muscles de l’appareil locomoteur

• Muscles extra-squelettiques ← Exemple : Muscles peauciers du visage, des lèvres, linguales et de l’extrémité supérieure de l’œsophage, du pharynx et du larynx

Le tissu musculaire strié est sous la dépendance de quel système

Le tissu musculaire strié est sous la dépendance du système nerveux volontaire ou somatique contrairement aux muscles lisses et cardiaques qui ont, le plus souvent, un fonctionnement autonome

Expliquer l’origine mésodermique des cellules musculaires striées squelettiques (= Rhabdomyocytes)

• Différenciation de cellules mésenchymateuses en rhabdomyoblastes mononuclées

• Prolifération, alignement puis fusion des rhabdomyoblastes pour donner naissance à un rhabdomyocyte plurinuclée

Décrire la morphologie d’un rhabdomyocyte

• Fin cylindre de 50 à 60 micromètres de diamètre dont la longueur varie de 1 à plus de 10 cm

• Entouré d’une lame basale ← Passe en pont au-dessus des tubules T

Quels sont les composants de l’ultrastructure des rhabdomyocytes

• Sarcolemme ← Membrane cytoplasmique qui donne naissance aux tubules T par invagination

• Sarcoplasme ← Cytoplasme

• Une centaine de noyaux périphériques

• Myofibrilles ← Protéines contractiles d’actine et de myosine présentant un agencement parallèle

• Réticulum sarcoplasmique : Réticulim endoplasmique lisse (REL) particulièrement développé <= Citerne de calcium impliqué au cours de la contraction musculaire

• Mitochondries

• Réserves énergétiques sous formes de lipides et de glycogène

• Myoglobine ← Pigment transporteur et stockeur d’ O2 des cellules musculaires

Qu’est ce qu’un sarcomère

Un sarcomère est un agencement régulier et systématisé des filaments épais de myosine et des filaments fins d’actine

Lorsque l’on observe une coupe de tissu musculaire strié on observe une striation, d’où vient elle

Cette striation du muscle strié vient de la répétition d’un motif régulier des sarcomère permettant de constituer une myofibrille

Qu’est ce qu’une myofibrille

Il s’agit d’un fin cylindre de petit diamètre (1 micromètre) qui parcourt toute la longueur de la cellule musculaire ← des centaines de myofibrilles se disposent parallèlement le long de la cellule musculaire

Qu’est ce qui entoure les myofibrilles

Les myofibrilles sont entourés d’un réseau tubulaire qui se caractérise par des invaginations tubulaires du sarcolemme = tubules T, entouré de part et d’autre par des citernes de réticulum sarcoplasmique <= ce dispositif prend le nom de triade

Présences de mitochondries en périphérie

Quelles structures entourent chaque rhabdomyocyte

Chaque rhabdomyocyte est entouré par une lame basale et l’endomysium

Comment la lame basale peut être mis en évidence afin d’être observer au microscope

La lame basale peut être mis en évidence grâce à un anticorps dirigé contre la laminaire qui marque celle-ci en marron

Qu’est ce que l’endomysium et comment peut être mis en évidence afin d’être observé en microscopie

L’endomysium est un fin tissu conjonctif de soutien riche en fibres de réticuline : il contient des fibres et des terminaisons nerveuses et est le lieu de la vascularisation terminale. Il peut être mis en évidence via une imprégnation argentique

Comment est organisé le muscle strié (Faire schéma explicatif si besoin)

Le muscle est constitué d’un ensemble de faisceaux de rhabdomyocytes qui sont formé de plusieurs rhabdomyocytes s’organisant les uns avec les autres et entouré de périmysium, un tissu conjonctif lâche richement innervé et vascularisé.

Il est délimité à sa périphérie par une tunique conjonctif, le fascia musculaire constitué de deux couches :

• Couche externe fibreuse qui va protéger l’intégrité du muscle ← Tissu conjonctif dense non orienté riches en fibre de collagène

• Couche interne formé par l’épimysium ← Tissu conjonctif lâche

<= Ensemble des tissus conjonctifs contient de nombreux vaisseaux et des rameaux nerveux qui permettent de vasculariser et d’innerver les rhabdomyocyte

Qu’observe sur cette coupe histologique de muscle strié squelettique après coloration HES et remplir la légende

Il s’agit d’une coupe transversale d’un muscle strié squelettique et on y observe :

• Cytoplasme abondant très éosinophile ← coloration rose en rapport avec la présence d’actine et de myosine

• Cellules de forme plus ou moins héxagonale qui s’imbriquent les unes dans les autres autres et délimités par l’endomysium (1)

• Noyaux rejetés en périphérie et colorés par l’hématéine en bleu (2)

Qu’observe sur cette coupe histologique de muscle strié squelettique après coloration HES

Il s’agit d’un coupe longitudinale d’un muscle strié squelettique et on y observe des noyaux périphériques et la présence d’une striation transversale

Que peut on dire de la striation du muscle strié squelettique observable en microscopie

La striation se caractérise par l’alternance de deux types de bandes :

• Bandes claires ← bandes I (isotrope)

• Bandes sombres ← bandes A (anisotrope)

Lorsque le muscle est étirée que se passe t-il au niveau de la striation

Lorsque le muscle est étirée les bandes claires sont traversées par une fine ligne plus sombre qui est la strie Z

Quel est la localisation d’un sarcomere dans la striation et ses différents composants

• Le sarcomère est compris entre deux stries Z (1) ← Ligne sombre, où s’attache directement les extrémités des filaments fins d’actine des deux sarcomères situés de part et d’autre

• Il est constitué de :

  • Une bande A = sombre (5) constitué d’actine et de myosine ← Traversé par la bande H (3) constituée uniquement de filament épais de myosine avec au centre la strie M (2) contenant des protéines qui permettent l’ancrage du filament épais de myosine

  • Deux demi bandes I ( 4) constitués uniquement de myofilaments fins d’actine

Comment la jonction neuro-musculaire est innervé

Innervation motrice par un motoneurone alpha :

• Cheminement au sein de l’épimysium ← Couche interne du muscle

• Subdivision en branche au sein du périmysium ← Tissu conjonctif qui entoure les fascias de rhabdomyocytes

• Ramifications axonales terminales au niveau de l’endomysium ← Tissu conjonctif qui entoure chaque rhabdomyocyte <= Formation d’une plaque motrice

Qu’est ce qu’une unité motrice

Il s’agit de l’ensemble des fibres musculaires = n rhabdomyocytes, innervé par une fibre nerveuse = un motoneurone

Que peut on dire du recrutement des rhabdomyocytes lorsque la contraction doit être rapide et les mouvements précis

Plus les contractions sont rapides et les mouvements précis moins le nombre de rhabdomyocytes par unité motrice et important :

• Muscles oculomoteurs : 1 fibre nerveuse innerve 1 rhabdomyocyte

• Muscle d’un doigt : 1 fibre nerveuse innerve une vingtaine de rhabdomyocytes

• Muscle d’un membre : 1 fibre nerveuse innerve plus de 100 rhabdomyocytes

Quelles sont les différentes protéines de structure qui permettent le maintien de l’architecture sarcomérique et myofibrillaire

• Strie Z : α-actinine, téléthonine et desmine

• Strie M : protéine C, myomésine

• Titine

Quel est le rôle de l’α-actinine

Son rôle est l’ancrage à la strie Z des extrémités des myofilaments d’actine de deux sarcomères voisins

Quel est le rôle de la téléthonine

Il s’agit d’une protéine réceptrice de la titine

Quel est le rôle de la desmine

La desmine est la charpente de la strie Z ← elle relie les myofibrilles entre elles et au sarcolemme

Quel est le rôle de la protéine C

Son rôle est d’ancrer le myofilament épais de myosine à la strie M

Quel est le rôle de la myomésine

Sn rôle est d’ancrer de la titine au myofilaments épais

Quel est le rôle de la titine

La titine est une longue protéine élastique disposée parallèlement aux myofilaments et qui s’étend de la strie Z à la strie M soit à la moitié du sarcomère <= Relie chaque filament épais à la strie Z et empêche l’étirement excessif du sarcomère

Qu’est ce qu’une triade ou système sarco-tubulaire

La triade est la zone de contact entre :

• Deux citernes terminales du réticulum sarcoplasmique (RS) qui séquestrent du calcium

• Un tubule T ou système tubulaire T (STT)

• Elle est localisé à la limite entre une bande I et bande A <= Deux triades par sarcomère

Expliquer comment fonctionne le couplage électro-calcique

• Dépolarisation membranaire au iveau de la plaque motrice par libération brutale et massive d’acétylcholine suite à l’excitation du motoneurone alpha

• Diffusion de l’onde le long du sarcolemme et de l’invagination du tubule T

• Ouverture des canaux calciques de la membrane du RS au niveau de la triade

• Libération de calcium dans le sarcoplasme

• Liaison du calcium à la troponine à l’origine d’une série d’étapes qui vont conduire à la contraction musculaire

Quel mécanisme est à l’origine de la contraction musculaire

Lors de la contraction musculaire les têtes de myosines se lient à l’actine et tirent les filaments d’actine

Quelles sont les conséquences de la contraction sur le sarcomère

• La longueur des myofilaments ne varie pas

• Les myofilaments d’actine glissent plus loin entre les myofilaments de myosine

• Raccourcissement des bandes I, des bandes H, des sarcomères, des sarcomères, des myofibrilles et de la cellule musculaire

• La bande A conserve se longueur

Quelle est la particularité du complexe dystrophine et que permet-il

Le complexe dystrophine est le point commun à toutes les cellules musculaires et permet une contraction globale, homogène, synchrone de l’ensemble de notre muscle

Quels sont les différents rôles du complexe dystrophine

Les différents rôles du complexe distrophine sont :

• Consolidation de l’espace sous-sarcolemmique et du sarcolemme ← protection contre les risques de déchirement au moment de la contraction musculaire

• Ancrage de l’appareil contractile au sarcolemme et à la MEC

• Transmission des forces contractiles au sarcolemme et à la MEC

• Renforcement et synchronisation de la contraction musculaire des rhabdomyocytes

Par quoi se caractérise les dystrophies musculaires (maladie)

Elles se caractérisent par un déficit génétique intéressant l’une des protéines de liaison du complexe dystrophine / protéine associées à la dystrophine

Expliquer le cas de la dystrophie musculaire de Duchenne

Il s’agit d’une maladie génétique causée par une anomalie du gène codant pour la dystrophine, localisé sur le bras cours du chromosome X ← en absence de dystrophine : la fibre musculaire est anormalement fragile, les forces contractiles ne sont pas transmises au sarcolemme et là MEC et les myocytes se détériorent puis se détruisent

Comment diagnostique t-on les dystrophies musculaires

Elles sont diagnostiquées par biopsie musculaire suivie d’un immunomarquage de la dystrophine <= Chez un sujet sain, la dystrophie est située au niveau du sarcolemme et est colorée en brun tandis que chez un malade il n’y a pas de marquage, ce qui reflète une absence de dystrophine

Quel est le prérequis a suivre avant d’explorer l’activité fonctionnelle d’une cellule musculaire squelettique

Avant il faut obligatoirement congeler les spécimens

Il existe deux types de rhabdomyocytes en fonction de quoi sont ils classés

Ils sont classés en fonction de leurs vitesses maximales de contraction et de leur métabolisme préférentiel pour synthétiser les molécules d’ATP :

• Type I : Rhabdomyocytes à contraction lente et peu fatigable <= Fibres oxydatives aérobies

• Type II : Rhabdomyocytes à contraction rapide et se fatigue plus vite <= Fibres glycolytiques anaérobies

Comment sont évalués le contenu en lipides et la proportion relative de mitochondrie dans les fibres musculaires

• La teneur en lipides est évaluée par une coloration au noir soudan ou Oil Red <= Fibres de type I colorées en plus foncées

• La proportion en mitochondries est évaluée par l’activité de l’enzyme mitochondriale = SDH (Succino-déshydrogénase) <= Plus active dans les fibres de type I donc coloration plus foncé

Comment sont répartis les fibres de types I et II au sein du muscle

• Ne sont pas regroupés mais dispersés sans ordre décelable (en mosaïque)

• Proportions de fibres de type I et type II variables d’un muscle à un autre <= 50 / 50 en moyenne

Dans les muscles impliqués dans le maintien de la posture quels sont les rhabdomyocytes qui prédominent

Rhabdomyocytes de type I

Dans les muscles impliqués dans les mouvements quels sont les rhabdomyocytes qui prédominent

Rhabdomyocytes de type II

Qu’est ce qui détermine le type de rhabdomyocyte

Le type de rhabdomyocyte est déterminé par la cellule nerveuse qui l’innerve

Les rhabdomyocytes d’une même unité motrice peuvent ils être différents

Non, les rhabdomyocytes d’une même unité motrice donnée sont tous de même type

Sur quel type de cellules repose la capacité de régénération du tissu musculaire squelettique

Sa capacité de régénération repose sur la présence de cellule satellites ou cellules souches myogéniques

Que peut on dire des cellules satellites

• Population de cellule mononuclées fusiformes

• Indispensables à la croissance normale du muscle

• Interviennent dans l’hypertrophie musculaire lié à l’entrainement

Ou se trouvent les cellules satellites

• Situées sous la lame basale, entourant chaque rhabdomyocyte ← entre la MP et la lame basale

Les cellules satellites peuvent elles être identifiées

• Difficile à identifier ← mis en évidence grâce à une technique immuno-histochimique grâce à l’utilisation d’un anticorps anti-PAX7

Quand est-ce que les cellules satellites sont elles activées

• Activées en cas de lésion musculaire

Quel est la réaction suite à une lésion musculaire

• Activation des cellules satellites quiescentes situées sous la lame basale des fibres musculaires altérées

• Prolifération des cellules activées et différenciation en myoblastes

• Prolifération des myoblastes qui vont combler la zone lésée préalablement nettoyé par les macrophage = détersion macrophage que

• Alignement et fusion des myoblastes afin de donner naissance à des rhabdomyocytes <= Restitution de la structure normale du tissu musculaire striée squelettique

• En cas d’altération de la lame basale, les fibroblastes situées dans le tissu conjonctif endomysial participent à la réparation du muscle <= Production de fibres de collagène, d’élastique afin de générer un tissu cicatriciel

Que peut on dire de la capacité de régénération du tissu dans le cas d’une dystrophie musculaire

• Pool de cellules satellites diminué et insuffisant

• Intervention de cellules myogéniques issues de la moelle hématopoïétique

• Malgré cela la régénération du tissu musculaire est insuffisante, entraînant une altération de la fonction musculaire

Qu’est ce qu’un rhabdomyosarcome

Il s’agit d’une tumeur malignes développé à partir du tissu musculaire strié <= Cas de rhabdomyosarcome ditbotryoïde avec un aspect en grappe au niveau des région génito-urinaires